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Vol. 86. Núm. 3.Marzo 2017Páginas 107-172
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Imágenes en pediatría
DOI: 10.1016/j.anpedi.2016.01.003
Acantosis nigricans en los síndromes de resistencia grave a la insulina
Acantosis nigricans in severe insulin resistance syndromes
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David Araújo-Vilara,
Autor para correspondencia
david.araujo@usc.es

Autor para correspondencia.
, Jesús Barreirob, Sofía Sánchez-Iglesiasa, Cristina Guillín-Amarellea
a Unidad de Enfermedades Tiroideas y Metabólicas, CIMUS-IDIS, Universidad de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, La Coruña, España
b Unidad de Endocrinología Pediátrica, Crecimiento y Adolescencia, Departamento de Pediatría, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, La Coruña, España
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La acantosis nigricans (AN) es un signo cutáneo de resistencia a la insulina (RI), que se manifiesta como un oscurecimiento y engrosamiento de la piel. La mayor prevalencia de obesidad entre niños y adolescentes ha hecho que este signo se pueda observar más frecuentemente y debe ser diferenciado de otros cuadros infrecuentes de RI grave no asociados con la obesidad.

Los síndromes de Donohue, Rabson-Mendenhall y RI tipo A son trastornos debidos a mutaciones en el receptor de la insulina. El síndrome de Donohue se manifiesta desde el nacimiento con AN, facies de duende, pubertad precoz, escaso panículo adiposo, hipertricosis, retraso del desarrollo e hipoglucemias. El síndrome de Rabson-Mendenhall1 (fig. 1) se caracteriza por retraso del desarrollo, AN, apiñamiento dental e hipertrofia gingival (fig. 2) y macropene/clitoromegalia. El síndrome de RI tipo A suele manifestarse durante la pubertad con AN, ovario poliquístico, hiperandrogenismo y diabetes mellitus1.

Figura 1.
(0,52MB).

Evolución de la acantosis nigricans en diferentes áreas del cuerpo, algunas poco habituales (b y e: abdomen, flexura de codos), a los 10 (a-c) y a los 12 años de edad (d-f) en un niño con el síndrome de Rabson-Mendenhall.

Figura 2.
(0,25MB).

Apiñamiento dental e hipertrofia gingival en el síndrome de Rabson-Mendenhall.

El síndrome de RI tipo B es un trastorno autoinmune clínicamente parecido al tipo A, asociado a la presencia de anticuerpos anti-receptor de insulina, de inicio en la etapa adulta2.

Entre los cuadros lipodistróficos3, el síndrome de Berardinelli-Seip se manifiesta durante el primer año, con facies tosca, ausencia de grasa, AN, musculatura bien definida, flebomegalia y distensión abdominal. El síndrome de Lawrence (fig. 3) es un trastorno autoinmune que puede presentarse como una fenocopia del síndrome de Berardinelli-Seip. La lipodistrofia parcial familiar tipo 2 es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por la pérdida de grasa en extremidades y nalgas, y acúmulo en cara y sotabarba.

Figura 3.
(0,23MB).

Niña de 12 años que padece una lipodistrofia generalizada adquirida (síndrome de Lawrence), y en la que se aprecia la ausencia generalizada de tejido adiposo, la musculatura bien definida y la acantosis nigricans.

Bibliografía
[1]
C. Musso,E. Cochran,S.A. Moran,M.C. Skarulis,E.A. Oral,S. Taylor
Clinical course of genetic diseases of the insulin receptor (type A and Rabson-Mendenhall syndromes): A 30-year prospective
Medicine (Baltimore), 83 (2004), pp. 209-222
[2]
E. Arioglu,A. Andewelt,C. Diabo,M. Bell,S.I. Taylor,P. Gorden
Clinical course of the syndrome of autoantibodies to the insulin receptor (type B insulin resistance): A 28-year perspective
Medicine (Baltimore), 81 (2002), pp. 87-100
[3]
C. Guillín-Amarelle,S. Sánchez-Iglesias,D. Araújo-Vilar
Síndromes lipodistróficos infrecuentes
Med Clin (Barc), 144 (2015), pp. 80-87
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