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Vol. 84. Núm. 1.
Páginas 56-57 (Enero 2016)
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Acidosis D-láctica en un niño de 10 meses afecto de un síndrome de intestino corto: la rápida sospecha equivale a un rápido tratamiento
D-lactic acidosis in a ten months old infant with short bowel syndrome: Early suspicion equals early treatment
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P. Obando Pachecoa,
Autor para correspondencia
pabobapac@gmail.com

Autor para correspondencia.
, V.M. Navas Lópezb, R. Yahyaoui Macíasc, C. Sierra Salinasb
a Unidad de Gestión Clínica de Pediatría, Hospital Materno Infantil, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
b Unidad de Gastroenterología y Nutrición Infantil, Unidad de Gestión Clínica de Pediatría, IBIMA, Hospital Materno Infantil, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
c Laboratorio de Metabolopatías y Centro de Cribado Neonatal de Andalucía Oriental, Unidad de Gestión Clínica de Laboratorios, Hospital Materno Infantil, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
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Las acidosis metabólicas son unas alteraciones del equilibrio ácido-base que pueden deberse a pérdidas de bicarbonato, a alteraciones en la excreción renal de ácidos, al aporte exógeno de ácidos o a un incremento endógeno en la producción de ácido. En este último grupo, la acidosis láctica merece especial atención por su frecuencia, morbilidad y potencial mortalidad. La acidosis láctica, por lo general fruto de la acumulación del isómero L-lactato, puede ser congénita o adquirida, y en este último caso puede ser secundaria a la hipoxia tisular (tipo A) o a enfermedades hepáticas, renales u oncológicas, ejercicio intenso, crisis epilépticas o exposición a toxinas (tipo B). Los casos debidos a la acumulación del isómero D-lactato son los menos comunes1–3, habiéndose descrito ocasionalmente en pacientes aquejados de síndrome de intestino corto (SIC) que presentan con acidosis metabólica, anión gap aumentado y síntomas neurológicos4,5.

Presentamos el caso de un lactante de 10 meses con SIC secundario a gastrosquisis y necrosis intestinal. El niño había sido sometido a 3 operaciones durante el período neonatal, dejando un remanente intestinal de 30cm con preservación de la válvula ileocecal. La dieta del paciente consistía en fórmula extensamente hidrolizada sin lactosa, cereales sin gluten, verduras y pollo. La alimentación se llevaba a cabo mayoritariamente mediante sonda nasogástrica, con una pequeña aportación de alimentación oral. Seguía un protocolo de descontaminación intestinal consistente en la administración alterna durante la primera semana de cada mes de metronidazol 20mg/kg/día, o cefixima 8mg/kg/día. En el mes previo al ingreso se detectó un incremento en la producción de heces, de consistencia más blanda, asociado a pérdida de peso. Coincidió con que no se había seguido el protocolo de descontaminación y, 48h antes del ingreso, el paciente desarrolló una infección de las vías respiratorias por el virus respiratorio sincitial. Al ingreso, los datos antropométricos indicaron un estado de malnutrición grave en función de los estándares de Fernández del 2011: peso 4,41kg (<P1, –5,2 DE), talla 63cm (<P1, 4,62 DE). El índice nutricional de Shukla fue del 50,65%. Se observó mal estado general, malnutrición grave y signos de deshidratación. También se objetivaron taquipnea, estado mental alterado e hipotonía generalizada. Se detectó una acidosis metabólica grave (pH 6,8, bicarbonato 4,3mmol/l) con anión gap elevado (27mEq/l) y niveles normales de ácido láctico (0,7mmol/l). No se objetivó cetonuria. Se inició terapia correctora con suero intravenoso con bicarbonato y antibioterapia oral con metronidazol. Previamente se había tomado una muestra de sangre en un tubo con heparina de litio que se centrifugó de inmediato. El plasma se congeló y se envió a un laboratorio de referencia para la determinación del D-lactato (Birmingham Children's Hospital, Birmingham, a través del Laboratorio de Referencia de Barcelona), confirmándose el diagnóstico de sospecha (ácido D-láctico>6mmol/l). La evolución fue satisfactoria, con resolución de los síntomas neurológicos y mejoría gradual del equilibrio ácido-base.

La acidosis D-láctica suele deberse a una acumulación de ácido D-láctico secundaria a un aumento en su síntesis por parte de bacterias en el tracto gastrointestinal5. En condiciones normales, la producción de ácido D-láctico es mínima y la enzima mitocondrial D-lactato deshidrogenasa2,3 lo metaboliza con facilidad. No obstante, en pacientes con SIC una ingesta alta de hidratos de carbono puede generar una mayor producción y la consiguiente acumulación de D-lactato a consecuencia del sobrecrecimiento bacteriano1–3. Esta entidad ha de sospecharse en pacientes que asocian síntomas neurológicos y acidosis metabólicas con un anión gap elevado sin un incremento en el nivel de ácido L-láctico, como ocurrió en este caso4,5. No encontramos en la literatura consultada ningún otro caso en lactantes de tan corta edad. Hemos de resaltar que en nuestro análisis de sangre rutinario solo se detectó ácido L-láctico. Cuando se sospecha esta entidad, es necesario confirmar el diagnóstico mediante una prueba específica para determinar el nivel sérico o plasmático de D-lactato. Los valores normales del ácido D-láctico en sangre no son detectables y los valores superiores a 3mmol/l se consideran patológicos2.

El tratamiento se basa en la eliminación de la flora patógena (administración por vía oral de antibióticos no absorbibles como el metronidazol, la neomicina o la vancomicina), la corrección de la acidosis y la restricción de hidratos de carbono en la dieta2,3. La administración de probióticos es objeto de controversia. Teóricamente, el Bifidobacterium breve y el Lactobacillus casei son bacterias no productoras de D-lactato y se han empleado ocasionalmente como terapia adyuvante en combinación con antibióticos para sustituir a la flora patógena6. No obstante, se han reportado 2 casos de acidosis D-láctica en pacientes con SIC atribuidos a la administración de probióticos que contenían cepas productoras de D-lactato (Lactobacillus acidophilus, Lactobacillus bulgaricus y Bifidobacterium infantis)6. En niños con SIC, los probióticos han de seleccionarse cuidadosamente6. La falta de estudios controlados hace que dispongamos de pocos datos referentes a la terapia de mantenimiento óptima. Las dietas con restricción de hidratos de carbono de absorción rápida, la descontaminación periódica o el uso de probióticos no productores de D-lactato son opciones a considerar de manera individualizada en pacientes con riesgo de desarrollar acidosis D-láctica2,3,6.

Este caso ilustra la importancia de no descartar la sospecha de esta enfermedad rara en niños afectos de SIC que presentan con síntomas neurológicos y acidosis metabólica cuando no se detecta un incremento del anión gap en los análisis de sangre rutinarios. En estos casos lo preceptivo es llevar a cabo un tratamiento precoz.

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