Dos casos de síndrome de Proteus

Velázquez Fragua, R.; Pascual-Castroviejo, I.

doi:10.1016/S1695-4033(03)78101-6

Anales de Pediatría

ISSN: 1695-4033

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El síndrome de Proteus es un trastorno complejo, que consiste en malformaciones del mesodermo, del esqueleto y crecimientos hamartomatosos. Se caracteriza por presentarse de forma muy variable y con distribución de las lesiones en mosaico. Los 2 casos ilustran el amplio polimorfismo del síndrome de Proteus. El segundo caso, además, presentó una fractura de pubis, la cual no se ha encontrado descrita previamente en la literatura médica sobre el síndrome de Proteus.

Palabras clave:

Síndrome de Proteus

Hemihipertrofia

Retraso mental

Fractura ósea

Proteus syndrome is a complex disorder, consisting of mesodermal and skeletal malformations as well as hamartomatous overgrowth. It is characterized by highly variable presentation and mosaic-pattern lesions. The two cases described herein illustrate the wide polymorphism of this syndrome. The second case also had a pubic fracture,which we have not previously seen reported in the medical literature on Proteus syndrome.

Key words:

Proteus syndrome

Hemihypertrophy

Mental retardation

Bone fracture

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