IMÁGENES EN PEDIATRÍA
Síndrome de epidermólisis ampollosa juntural-atresia pilórica con aplasia cutis congénita extensa
Junctional epidermolysis bullosa-pyloric atresia syndrome with extensive congenital aplasia cutis
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A la exploración física también se evidenciaron deformidades ungueales, ampollas y áreas erosivas (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>). Fue además diagnosticada de atresia pilórica. El estudio histológico mostró una epidermólisis ampollosa juntural y en el estudio de inmunofluorescencia se demostró la nula expresión de la integrina α6β4. En el estudio genético se identifica una variante c997T><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gp.(Tyr333Asp) en el gen ITGB4 que se clasifica como variante probablemente patogénica.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La epidermólisis ampollosa juntural con atresia pilórica es un subtipo grave y poco frecuente de epidermólisis ampollosa juntural caracterizada por la formación de ampollas con mínimo traumatismo en piel y mucosas, junto con atresia congénita de píloro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En un 20% de los casos puede asociarse a aplasia cutis congénita, un término que describe la ausencia congénita de la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Esta entidad por sí misma tiene un mal pronóstico y si se acompaña de zonas amplias de aplasia cutis congénita el pronóstico se ensombrece más, con un alta mortalidad neonatal, al igual que ocurrió en nuestro paciente.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro del manejo inicial debemos evitar el uso de incubadora, remplazar la pinza del cordón por una ligadura, recubrir el panal con material suave, romper, drenar y cubrir las nuevas ampollas, y proteger la piel de las fuerzas de cizallamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Una de las complicaciones más frecuentes es la infección, sin embargo debemos de hacer un uso juicioso del tratamiento antibiótico por la posibilidad de generar resistencias. Es muy importante la analgesia y el ajuste adecuado de líquidos y electrolitos. Debemos descartar malformaciones renales y ureterales, que en nuestro caso no se encontraron, ya que existe una morbilidad significativa derivada del compromiso urogenital<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1188 "Ancho" => 1583 "Tamanyo" => 363413 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imágenes del paciente donde se observan amplias áreas de aplasia cutis congénita que afectan a extremidades inferiores, superiores y hemicara. 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| 2024 Octubre | 69 | 45 | 114 |
| 2024 Septiembre | 86 | 51 | 137 |
| 2024 Agosto | 84 | 60 | 144 |
| 2024 Julio | 106 | 46 | 152 |
| 2024 Junio | 86 | 43 | 129 |
| 2024 Mayo | 95 | 48 | 143 |
| 2024 Abril | 101 | 43 | 144 |
| 2024 Marzo | 89 | 39 | 128 |
| 2024 Febrero | 152 | 39 | 191 |
| 2024 Enero | 144 | 38 | 182 |
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| 2023 Octubre | 182 | 52 | 234 |
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| 2023 Enero | 116 | 71 | 187 |
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| 2022 Octubre | 112 | 52 | 164 |
| 2022 Septiembre | 84 | 36 | 120 |
| 2022 Agosto | 75 | 51 | 126 |
| 2022 Julio | 82 | 51 | 133 |
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| 2021 Febrero | 75 | 31 | 106 |
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| 2020 Diciembre | 221 | 53 | 274 |
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