La hendidura cervical media (HCM) es un defecto de desarrollo de la región anterior del cuello que representa aproximadamente el 2% de las malformaciones congénitas cervicales1, y algunos autores la incluyen en el espectro de las alteraciones del desarrollo de los arcos branquiales2. La etiopatogenia es desconocida, y se caracteriza por la presencia de 4 componentes principales: zona cicatricial, cordón fibroso subcutáneo, seno caudal y mamelón cutáneo. Dado el riesgo de complicaciones, el tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica y la realización de zetaplastias para prevenir la contracción anterior del cuello, el distrés respiratorio, la micrognatia y las infecciones, además de por razones estéticas1.

Presentamos los casos de 4 pacientes intervenidos quirúrgicamente de HCM en nuestro centro, cuyas características clínicas y demográficas se recogen en la tabla 1. De los 4 pacientes, 3 eran varones, y el rango de edad en la intervención fue de 8 a 18 meses. Ninguno de los pacientes tenía ningún antecedente personal ni malformaciones asociadas. Todos los pacientes presentaron la lesión al nacimiento, y en el caso 4 se realizó una biopsia a los 3 meses de vida del mamelón cutáneo en otro centro, con diagnóstico histológico de hamartoma dérmico de tipo mixto. En los 4 casos las lesiones cervicales presentaban los 3 componentes principales de la HCM: zona cicatricial, seno ciego inferior y banda retráctil fibrosa (fig. 1). En el caso 1 además, presentaba un mamelón cutáneo superior, como se puede observar en la figura 1. El caso 2 presentaba un mínimo mamelón cutáneo. En todos los casos la lesión era más evidente con la hiperextensión del cuello, y en el caso 3 dificultaba la extensión completa del mismo. En los 4 casos se realizó exéresis de la lesión mediante una incisión cervical longitudinal, extirpando dicha lesión hasta plano muscular infrahioideo y cierre mediante zetaplastias. La histología en todos los casos mostró un trayecto fistuloso rodeado por epitelio escamoso queratinizante, revestido por una doble capa de células epiteliales, la externa cuboidal y la interna cilíndrica, sin atipia citológica o malignidad.

Figura 1.

Caso 1: A) HCM con mamelón cutáneo superior. B) Zetaplastias del caso 1 al mes de la intervención quirúrgica, que permite la retracción y movilización cervical. Caso 2: A) HCM con mínimo mamelón cutáneo superior. B) Zetaplastias del caso 2 al finalizar la intervención quirúrgica. Caso 3: HCM que dificulta la extensión cervical. Caso 4: HCM de pequeño tamaño que se pone de manifiesto con la hiperextensión del cuello.

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La embriopatogénesis de la HCM es desconocida, aunque se han propuesto distintas teorías, siendo la más aceptada la fusión incompleta en la línea media del primer o segundo arcos branquiales durante la tercera y cuarta semana del desarrollo embriológico1,3. Otras teorías incluyen la presencia de bandas amnióticas y anomalías vasculares que pueden producir isquemia tisular, necrosis y cicatrices de los arcos branquiales en desarrollo, o la presión en el área cervical en desarrollo por el pericardio yuxtapuesto durante la quinta semana de la gestación2,3. Sin embargo, estas teorías no explican la presencia de tejido glandular, cartílago y músculo esquelético en el tejido celular subcutáneo1. La HCM se presenta generalmente de forma temprana tras el nacimiento, y presenta 4 componentes: zona cicatricial, seno caudal que puede presentar secreción mucoide, cordón fibroso de longitud variable que puede extenderse desde el borde inferior de la mandíbula hasta el borde superior del manubrio esternal, que en casos severos puede limitar la extensión, como ocurrió en nuestro caso 3, y menos frecuente mamelón cutáneo. La lesión es superficial, se localiza en la línea media y la musculatura superficial del cuello permanece intacta1,2,4. Se considera que la tracción del hueso mandibular en crecimiento puede producir cambios como exostosis, micrognatia y hendidura mandibular, por lo que el momento de la intervención quirúrgica debe ser temprano. La HCM puede estar asociada a otras malformaciones en la zona, como quiste del conducto tirogloso, quiste broncogénico ectópico, hendidura de lengua, labio inferior, mandíbula y esternón2, y puede estar asociada a anomalías cardiacas5. El diagnóstico de HCM es clínico y puede realizarse mediante la exploración física, aunque puede solicitarse una ecografía cervical para descartar enfermedades asociadas. Así mismo, se debe realizar diagnóstico diferencial con otras enfermedades más frecuentes, como quiste tirogloso y quiste broncógeno cervical subcutáneo1,4. El quiste broncógeno cervical se puede relacionar con la HMC ya que histológicamente se encuentra en su interior recubierto por epitelio columnar seudoestratificado ciliado, teniendo en su pared musculatura lisa, células glandulares seromucinosas y más rara vez cartílago, al igual que la HCM4.

El tratamiento consiste en la exéresis completa de la lesión y cierre mediante zetaplastias, ya que este cierre ayuda a evitar la cicatriz vertical y la consecuente contractura cicatricial, y permite un alargamiento de la piel cervical anterior1,2.

Como conclusión, la HCM es una enfermedad poco frecuente, pero que debe conocerse debido a las posibles complicaciones que puede acarrear. La intervención quirúrgica debe ser temprana para evitar estas complicaciones, como contracción cervical anterior, distrés respiratorio, micrognatia e infecciones.