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Vol. 85. Núm. 5.Noviembre 2016
Páginas 221-280
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Imágenes en pediatría
DOI: 10.1016/j.anpedi.2016.01.018
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Paquidermodactilia clásica. Una simuladora de artritis idiopática juvenil
Classic pachydermodactyly. A simulator of juvenile idiopathic arthritis
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Pablo Mesa-del-Castillo Bermejoa,
Autor para correspondencia
mesacasti@gmail.com
mesacasti@msn.com

Autor para correspondencia.
, Teresa Martínez Menchónb, Jesús de la Peña Moralc, María del Carmen Díaz Faurad
a Servicio de Reumatología, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar, Murcia, España
b Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar, Murcia, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar, Murcia, España
d Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar, Murcia, España
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Niño de 9 años que se presenta con cuadro de 9 meses de evolución de tumefacción progresiva y bilateral de interfalángicas proximales 1, 2, 3 y 4, con patrón simétrico (fig. 1). El niño no refiere dolor, ni limitación, ni otros síntomas asociados. En la RM de las manos (fig. 2), se aprecia un aumento de partes blandas sin derrame articular ni sinovitis asociada. Se realiza una biopsia cutánea (fig. 3) que muestra una hiperqueratosis con ortoqueratosis y depósitos pan-dérmicos de colágeno. La paquidermodactilia es una fibromatosis digital progresiva benigna, descrita por primera vez en 19751, y que se caracteriza por una tumefacción progresiva de interfalángicas proximales de ambas manos en varones jóvenes; generalmente progresa a lo largo de varios años, y se estabiliza en la adolescencia, causando únicamente un defecto estético. Se proponen factores mecánicos (en pacientes con trastornos psiquiátricos o por actividades repetitivas), hormonales y genéticos como causas probables. Existe una propuesta de clasificación2 en: 1) clásica (afecta a más de un dedo y se asocia con microtraumas); 2) localizada (una sola articulación); 3) transgresiva (se extiende a metacarpofalángicas y mano); 4) familiar, y 5) asociada a esclerosis tuberosa. El tratamiento incluye control de factores mecánicos y psicológicos, infiltraciones con corticoides de depósito y cirugía; se prefieren tratamientos conservadores por el carácter benigno y la tendencia a la estabilización del proceso en la mayoría de los casos3.

Figura 1.
(0,1MB).

Imágenes fotográficas de las manos del paciente.

Figura 2.
(0,08MB).

A) Imagen radiográfica de las manos del paciente, donde no se observa afectación ósea. B) Imagen de la RM de las manos, donde se observa aumento de tejidos blandos sin afectación articular.

Figura 3.
(0,66MB).

Imagen histológica (tinción hematoxilina-eosina). A) Se observa epidermis hiperplásica con patrón psoriasiforme, hiper y ortoqueratosis (aumento ×4). B) Se observa dermis con aumento de las fibras de colágeno y de fibroblastos (aumento ×20).

Bibliografía
[1]
J. Verbov, Letter: Pachydermodactyly: A variant of the true knuckle pad
Arch Dermatol, 111 (1975), pp. 524
[2]
F. Bardazzi, I. Neri, B. Raone, A. Patrizi
Pachydermodactyly: Seven new cases
Ann Dermatol Venereol, 125 (1998), pp. 247-250
[3]
T. Dallos, B. Oppl, L. Kovaks, J. Zewerina
Pachydermodactyly. A review
Curr Rheumatol Rep, 16 (2014), pp. 442 http://dx.doi.org/10.1007/s11926-014-0442-7
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