La enfermedad de Caroli es una rara entidad que se incluye entre las malformaciones fibroquísticas de la vía biliar. El patrón ecográfico consiste en dilataciones evidentes de los ductos biliares. Aunque se piensa que es una enfermedad congénita, frecuentemente se manifiesta enadultos jóvenes, y existen pocos casos descritos en niños.Presentamos un caso de un niño de 10 años con síndrome de Caroli (enfermedad de Caroli, fibrosis hepáticacongénita y poliquistosis renal) con buena evolución.
Caroli's disease is a rare entity that is included in the fibropolycystic abnormalities of the bile ducts. Ultrasonographic patterns consist of evident dilatation of the bileducts. Although it is thought to be a congenital disease, itusually presents in young adults and few cases have been reported in children.We present the case of a 10-year-old boy with Caroli's syndrome (Caroli's disease, congenital hepatic fibrosisand polycystic renal disease). Evolution was favorable.
