La meningitis bacteriana es una infección grave, potencialmente mortal. Se asocia a un elevado número de complicaciones y secuelas neurológicas a pesar de los avances en antibioterapia y cuidados intensivos. Aproximadamente, en el 1-4,8% de todos los casos de meningitis bacteriana aguda se producen recurrencias, definidas como la reaparición de signos y síntomas de meningitis transcurridas al menos 3 semanas después de la esterilización del líquido cefalorraquídeo (LCR) si se trata del mismo microorganismo, o bien como un nuevo episodio por un microorganismo distinto1.

Se han identificado diferentes factores predisponentes a la meningitis recurrente como los déficits de inmunidad humoral y celular y los defectos estructurales congénitos o adquiridos, que establecen una comunicación anatómica entre el espacio subaracnoideo y la piel o el oído medio y las cavidades paranasales2-4 (tabla 1).

El enfoque diagnóstico debe estar orientado por el conjunto de la historia clínica, los hallazgos de la exploración física y los datos microbiológicos5. En muchas ocasiones, la bacteria indica el origen de la meningitis.

Presentamos 4 casos de pacientes pediátricos con meningitis bacteriana recurrente por defectos anatómicos congénitos en que los microorganismos responsables ayudaron a orientar su diagnóstico (tabla 2).

La meningitis bacteriana recurrente es una patología poco frecuente en los niños, con pocos datos sobre su incidencia. En una revisión de 463 niños con meningitis bacteriana se identificaron 6 pacientes con episodios recurrentes, representando una incidencia del 1,3%. El microorganismo más frecuentemente identificado fue S. pneumoniae. En 2 de los casos se confirmó una alteración otorrinolaringológica, en otros 2 una inmunodeficiencia primaria y en el resto no se halló una causa predisponente2. En un estudio de meningitis en 696 adultos se identificaron 34 episodios de recurrencia (4,8%), estimando su incidencia anual en 0,12 casos por cada 100.000 adultos7.

Ante un paciente con meningitis recurrentes se deben descartar tanto defectos anatómicos como inmunodeficiencias primarias y secundarias como causa subyacente8. La bacteria identificada puede orientar sobre la localización de dicho defecto y del defecto inmunitario a descartar. En este sentido, una revisión de Trebuegge y Curtis sobre 132 casos de meningitis recurrentes en niños y adultos, a partir de descripciones de casos clínico entre 1988 y 2008, recomienda un abordaje diagnóstico que incluye las exploraciones realizadas en los casos de este artículo. Las alteraciones descritas en los pacientes incluidos en esta serie fueron principalmente el déficit de complemento, las anomalías de oído interno (malformación de Mondini), quistes dermoides, meningoceles y mielomeningoceles3.

En los casos expuestos en este trabajo, se describe a 4 pacientes con diferentes malformaciones anatómicas congénitas que generaron dificultades para ser identificadas precozmente.

La malformación de Mondini es un fallo en el desarrollo coclear durante el primer trimestre de gestación que resulta en una cóclea con menos giros de lo normal, con una región medial y apical indiferenciadas que forman un apéndice quístico que puede ser causa de sordera, alteraciones vestibulares y predisposición a infecciones del sistema nervioso central9. Para su diagnóstico radiológico se precisa una TC centrada en el hueso temporal10, pudiendo ser obviada en una TC craneal. En el caso 1, los antecedentes de otitis media previos a los episodios, la hipoacusia unilateral acompañante y la presencia reiterada de una bacteria habitual de la flora nasofaríngea obligan a descartar dicha malformación. La aproximación quirúrgica será más o menos agresiva dependiendo de la capacidad auditiva previa del paciente, con el objetivo de cerrar la fístula de LCR11. La necesidad de un implante coclear solo se planteará en casos de sordera bilateral, ya que hay riesgo de gusher (salida de líquido perilinfático) durante la intervención12,13.

En el caso del defecto en lámina cribiforme, un estudio clínico y anatómico sobre rinolicuorrea espontánea de Tóth et al. describe a 29 pacientes, de los cuales 4 presentan defectos en esta localización. Relacionan aumentos de la presión intracraneal (intermitente o persistente) con la formación de fístulas de LCR en las áreas frontonasales predispuestas por alteración en la fusión de los distintos componentes óseos14. En nuestro caso, se descartan malformaciones anatómicas de oído interno e inmunodeficiencias primarias y adquiridas. Con la presencia de un microorganismo propio del área nasofaríngea en el LCR, se confirma mediante estudio radiológico específico un defecto anatómico a nivel frontonasal. La paciente presentaba alteración en la dinámica de LCR, por lo que el tratamiento consistió en colocación de válvula de derivación ventrículo-peritoneal para disminuir la presión intracraneal, facilitando el cierre de la fístula y la resolución de la recurrencia de los episodios de meningitis.

Respecto al tercer caso, el seno dérmico es un defecto congénito del cierre del tubo neural que determina una comunicación variable entre piel y sistema nervioso central. Se puede localizar desde la raíz nasal hasta el cono medular, siendo la localización más frecuente la lumbosacra, seguida de la occipital15. En este caso, la comunicación suele ser intradural, facilitando el paso directo de bacterias de la flora cutánea con la consecuente meningitis, siendo S. aureus la bacteria más frecuentemente implicada16. El hallazgo precoz de una lesión dérmica occipital se dificulta por la presencia de pelo. En caso de hallarla, se recomienda la realización de una RM, que determinará el diagnóstico y la extensión del seno dérmico y su posible asociación a tumores quísticos y anomalías venosas17, permitiendo un abordaje quirúrgico precoz y así evitar aparición de complicaciones. Frecuentemente, se asocia a quistes dermoides o epidermoides, siendo más rara la asociación a teratomas. Los pacientes con quiste dermoide occipital asociado a seno dérmico pueden desarrollar meningitis y/o formación de abscesos como primera manifestación clínica, debido a la abscesificación del quiste dermoide en sí mismo o bien a la formación de abscesos secundarios18,19.

En la literatura hay descritos 25 casos de meningitis asociadas a quistes dermoides y epidermoides. Todos los casos se acompañan de un seno dérmico que conecta con el sistema nervioso central20. Además, se describen meningitis recurrentes asépticas asociadas a estos quistes. Su alto contenido en queratina produce una reacción inflamatoria que puede desencadenar desde una leptomeningitis leve hasta una meningitis granulomatosa, ependimitis y radiculitis posterior21. Naderi et al., en una revisión de 18 pacientes con meningitis asociadas a seno dérmico occipital, recomiendan la exéresis quirúrgica profiláctica de todos los senos dérmicos craneales y la exéresis precoz en caso de presentar sintomatología16.

En nuestro caso, la recurrencia de meningitis por S. aureus indica la presencia de un disrafismo craneoespinal. Con el hallazgo del seno dérmico, se rehistorió de nuevo a la familia y la madre refiere la presencia de un bultoma occipital desde el nacimiento, que no se había estudiado. No se logra la resolución del cuadro clínico hasta la resección completa del quiste dermoide y del seno dérmico, y el drenaje de los abscesos junto a la antibioterapia. Resulta inadecuado realizar drenaje y antibioterapia exclusivamente pues no se elimina el foco infeccioso22.

Ante el último caso presentado, en que se objetiva meningitis polimicrobiana por bacterias propias de la flora intestinal, algunas anaerobias, urge encontrar la causa de la meningitis para evitar secuelas neurológicas graves23.

El síndrome de Currarino se define por la tríada clínica: malformación anorrectal, en un 30% de los casos se trata de una estenosis rectal (diagnosticada en el paciente a posteriori); defecto óseo a nivel sacro, siendo patognomónico el sacro en cimitarra, y masa presacra, tratándose en un 60% de los casos de un meningocele anterior24. Aunque el estreñimiento es el síntoma más común, pueden asociarse meningitis recurrentes por la presencia de fístula enteromeníngea, con una elevada mortalidad (56%)25. El 50% de los casos se deben a una mutación autosómica dominante ligada al gen HLXB9 (7q36). Este se encuentra implicado en el desarrollo caudal y su alteración produce un defecto en la separación del neuroectodermo y neuroendodermo antes del desarrollo de la notocorda. Es recomendable el estudio de la mutación en otros miembros de la familia26. El diagnóstico se realiza en el 80% de los casos en la primera década de la vida mediante pruebas de imagen. El tratamiento de los niños asintomáticos es conservador, con un seguimiento analítico de la alfa-fetoproteína, por la posible malignización de la masa presacra. En los niños que presentan síntomas, se fundamenta en la corrección quirúrgica del defecto anatómico24.

Como conclusión, queremos destacar que, en situaciones como los 4 casos expuestos, resulta imprescindible el trabajo conjunto del clínico y el radiólogo. La bacteria ayuda a indicar el origen del foco infeccioso, pero es necesario conocer la existencia de los diversos defectos anatómicos que facilitan la meningitis para poder aplicar la prueba de imagen más adecuada en cada situación, así como la flora normal de las diferentes localizaciones para indicar un tratamiento antibiótico empírico. En un paciente con meningitis recurrentes con estudio inmunológico normal, el haber obtenido inicialmente una prueba de imagen informada como normal no debe frenar un estudio más exhaustivo si la sospecha clínica de defecto anatómico subyacente es elevada.

Siguiendo la experiencia de nuestros casos y los descritos en la bibliografía, se concluye que, ante un defecto anatómico que causa meningitis recurrentes, el tratamiento definitivo debe ser quirúrgico. En el caso de la imposibilidad de resolución quirúrgica, no existen aún estudios que demuestren la eficacia de la profilaxis antibiótica en estos pacientes con defectos anatómicos congénitos.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.