Las rombencefalitis (RE) son enfermedades inflamatorias que afectan al tronco cerebral y cerebelo, infrecuentes en pediatría. Su etiología es predominantemente vírica. Pueden formar parte del cuadro de encefalitis generalizada o ser una afectación limitada a estructuras del rombencéfalo. Se presentan con síntomas constitucionales asociados a signos de disfunción del tronco cerebral. Hay afectación de los nervios oculomotores, pares craneales inferiores y pueden ocurrir signos piramidales y cerebelosos.
Generalmente la tomografía computarizada (TC) es normal y la resonancia magnética (RM) es el examen diagnóstico de elección1.
Se presenta un caso clínico de un niño de 8 años, previamente sano, que acudió al servicio de urgencias por un cuadro agudo de postración, alteración de la marcha, cefalea occipitofrontal, vómitos persistentes y dificultad en la deglución. Refirió antecedentes de faringitis vírica 3 días antes. Negó historia de fiebre, trauma o de ingestión tóxica o medicamentosa.
En el examen neurológico presentó nivel de conciencia normal, ptosis y ligera desviación de la lengua y de comisura bucal hacia la derecha. Manifestó signos sugestivos de parálisis bulbar —disfagia, disartria, incapacidad para toser y diplejía facial—; sin nistagmos, sin dismetría, sin alteraciones de sensibilidad o del control de esfínteres. Se constató ligera disminución de la fuerza muscular del miembro inferior izquierdo, con reflejos osteotendinosos vivos y marcha parética a la izquierda. La exploración física no presentó alteraciones.
El estudio analítico (hemograma, bioquímica general con marcadores de inflamación) y la TC cerebral fueron normales. El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) mostró pleocitosis ligera (nueve células), glucosa y proteínas normales. En el segundo día de ingreso se realizó RM cerebral que mostró una lesión bulboprotuberancial hiperintensa en T2 (fig. 1), que causaba ligera expansión del bulbo raquídeo y tenía pequeños focos de captación de contraste en su interior (fig. 2). Se planteó el diagnóstico diferencial entre lesión infecciosa (rombencefalitis) y neoplásica (glioma), por lo que inició terapéutica con aciclovir 45mg/kg/día, dexametasona 15mg/día y ceftriaxona 100mg/kg/día, mientras no se aclaraba la etiología.
Posteriormente, la PCR para virus del LCR reveló enterovirus y confirmó la hipótesis de rombencefalitis vírica. Ante la gravedad del cuadro clínico y la persistencia de los síntomas, se instauró tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (Ig iv) (2 bolus de 1g/kg/día). Se observó mejora gradual de los déficits y la repetición de la RM cerebral a los 9 días mostró disminución de la lesión.
Fue dado de alta al décimo día, manteniendo ligera desviación de la lengua. Dos meses después estaba asintomático y la RM a los 6 meses fue normal.
Con este caso se pretende alertar sobre una presentación infrecuente de una enfermedad rara en pediatría.
Las infecciones por enterovirus son comunes. Suelen ser asintomáticas o de poca gravedad (90%), pero pueden causar enfermedad del SNC y la meningitis es la más frecuente. La encefalitis y la parálisis flácida aguda son infrecuentes, pero pueden tener secuelas graves2–4.
Los enterovirus ocasionan 11-22% de las encefalitis víricas, sobre todo algunos Coksackievirus y Echovirus. El enterovirus 71 puede causar rombencefalitis, asociada o no a edema pulmonar agudo no cardiogénico y parálisis flácida5-7 en las epidemias y, de forma esporádica, en inmunodeprimidos y en pequeños lactantes8.
En nuestro caso, la confirmación del diagnóstico mediante PCR de ARN de enterovirus fue esencial para orientar la terapéutica; pero esta técnica tiene limitaciones en cuanto a su disponibilidad.
Algunos autores afirman que el patrón de los hallazgos de la RM es característico de la encefalitis por enterovirus y puede permitir la sospecha diagnóstica precoz. En la fase aguda, las imágenes de RM en T2 muestran regiones hiperintensas, que reflejan inflamación. Las localizaciones típicas son: las regiones posteriores del bulbo y protuberancia (aproximadamente 100%); el mesencéfalo y los núcleos dentados del cerebelo (dos tercios); y los cuernos anteriores de la médula cervical y núcleos supratentoriales profundos en los casos graves. La distribución se correlaciona con la gravedad9. En nuestro caso no se reconoció el patrón por tratarse de una situación infrecuente, poco conocida.
El tratamiento de la RE por enterovirus es controvertido. La terapia de soporte es la base del tratamiento. Los fármacos disponibles son los corticoides (con beneficios dudosos10), el pleconaril (sin indicación formal para utilización en la encefalitis11) y la Ig iv. Se optó por la Ig iv por la potencial gravedad del cuadro clínico11 y porque hay observaciones clínicas que sugieren que su administración en infecciones por enterovirus 71 puede ser beneficiosa8,12,13.
La recuperación completa es la evolución clínica esperada en la RE de niños mayores de dos años, sin complicaciones asociadas7,8.
