Niña de siete años diagnosticada en su país de origen (Colombia) de estenosis de válvula pulmonar con antecedente de infecciones respiratorias recurrentes con gran dificultad respiratoria que, tras valoración en nuestro centro por cardiología pediátrica, se detecta marcada dilatación del tronco de la arteria pulmonar (TAP) en la ecografía (fig. 1), motivo por el cual se realiza tomografía pulmonar computarizada con contraste. En dicha prueba se observa una arteria pulmonar y sus ramas dilatadas (TAP 35,6mm [z-score+8,29], rama derecha proximal de 14,7mm [z-score+2,79], rama izquierda muy elongada y angulada al origen de 12,7mm a nivel distal [z-score+1,44])1, con bronquio lobar superior izquierdo (BLSI) disminuido de calibre y parénquima de dicho lóbulo de pequeño tamaño, con radiolucencia aumentada e hipovascularización (fig. 2). Se completa el estudio con broncoscopia flexible, confirmando estenosis de entrada de BLSI y língula (fig. 3; vídeo 1). La actitud terapéutica en la dilatación idiopática de la arteria pulmonar es expectante en pacientes asintomáticos, reservándose la cirugía (plicatura aneurismática, reconstrucción con parche pericárdico e interposición de injertos o arteriopexia anterior de arteria pulmonar) en caso de síntomas asociados a la compresión extrínseca de los bronquios adyacentes2,3, como ocurre en nuestra paciente.

Figura 1.

Ecocardiografía en plano paraesternal corto. Línea A: diámetro de tronco de arteria pulmonar (3,5cm); Línea B: diámetro de aorta (2,01cm); Línea C: diámetro de anillo pulmonar (1,74cm).

Figura 2.

Tomografía computarizada pulmonar con contraste. A) Corte axial con lóbulo superior izquierdo con atrapamiento aéreo (flecha verde). B) Corte axial. C) y D) Cortes coronales. E) Corte sagital. F) Reconstrucción cardiaca 3D. Flechas rojas: tronco de la arteria pulmonar y flechas azules: arteria pulmonar izquierda.

Figura 3.

Broncoscopia flexible. A) Visión desde bronquio principal izquierdo. Estenosis de la luz de bronquio lobar superior (flecha blanca). B) Visión desde entrada de lóbulo superior izquierdo. Estenosis bronquial (o disminución del calibre bronquial) de língula por compresión extrínseca (flecha blanca). Para una mejor comprensión de los hallazgos broncoscópicos, consúltese el material complementario (vídeo).