La hernia diafragmática congénita (HDC) es una anomalía en el desarrollo del diafragma que provoca la herniación de vísceras abdominales hacia la cavidad torácica. Esta alteración se asocia con distintos grados de hipoplasia pulmonar, hipertensión pulmonar y disfunción cardíaca, factores que determinan en gran medida la morbimortalidad neonatal. Su incidencia se estima entre 1/2.000-4.000 nacimientos.

En la actualidad, la mayoría de los casos se diagnostican prenatalmente, lo que permite una adecuada estratificación pronóstica. Esta se basa principalmente en la relación pulmón/cabeza observada/esperada (observed/expected lung-to-head ratio [O/E LHR]) y en la posición del hígado (intratorácico o intraabdominal)1. Según estos parámetros, los casos pueden clasificarse en leves, moderados o graves; categorización que tiene implicaciones pronósticas y terapéuticas. Por ejemplo, la oclusión traqueal fetal puede considerarse en fetos con HDC moderada o grave2.

Tradicionalmente, las guías de manejo posnatal recomiendan, con base en la opinión de expertos, la intubación electiva en sala de partos para evitar la distensión gástrica e intestinal asociada a la ventilación no invasiva, que podría comprometer aún más la función pulmonar3,4. No obstante, las guías europeas publicadas en 2015 ya reconocen la existencia de un subgrupo de pacientes con características de buen pronóstico que podrían beneficiarse de un manejo inicial basado en la respiración espontánea, evitando la intubación electiva4. En los últimos años, varios estudios unicéntricos han descrito resultados favorables con esta estrategia en casos cuidadosamente seleccionados5,6.

Los criterios propuestos para identificar recién nacidos candidatos a un manejo conservador incluyen: HDC leve (LHR O/E ≥ 45%), localización izquierda, hígado intraabdominal, edad gestacional (EG) ≥ 37 semanas y ausencia de anomalías mayores asociadas. En estos pacientes, el soporte respiratorio inicial puede priorizar el mantenimiento de la respiración espontánea bajo una estrecha monitorización clínica.

El Hospital Sant Joan de Déu es un centro terciario de referencia para el diagnóstico y manejo prenatal de gestantes con fetos afectados de HDC, incluyendo la posibilidad de realizar oclusión traqueal fetal. Durante los últimos 10años, la Unidad Neonatal ha atendido un total de 90 casos de HDC. En 2022, nuestro centro implementó un protocolo específico para el manejo conservador en sala de partos en aquellos pacientes que cumplían los criterios prenatales previamente descritos.

Desde la introducción de este protocolo en el 2022, 7 de los 31 recién nacidos con diagnóstico de HDC atendidos en nuestro centro cumplieron criterios para este abordaje y fueron manejados inicialmente mediante una estrategia de respiración espontánea en sala de partos. La evolución clínica de estos pacientes se resume en la tabla 1.

Como se ve en la tabla, de los 7 pacientes que cumplían criterios solo uno se tuvo que intubar en sala de partos tras el fracaso de la VPPI. De los otros 6, 2 se intubaron de forma electiva para el proceso quirúrgico y el resto precisaron intubación en diferentes momentos previo a la cirugía por empeoramiento respiratorio progresivo, con aumento de las necesidades de oxígeno y aumento del trabajo respiratorio. Ninguno de los pacientes presentó neumotórax ni otras complicaciones atribuibles al retraso de la intubación. Asimismo, no se observó deterioro hemodinámico grave relacionado con el manejo inicial conservador, aunque uno de los pacientes precisó soporte vasoactivo y posteriormente ECMO en el contexto de una hemorragia pulmonar probablemente secundaria a infección por Klebsiella pneumoniae en el postoperatorio.

En conclusión, la estratificación prenatal del riesgo permite individualizar el manejo inicial de los recién nacidos con HDC, reservando la intubación inmediata para los casos moderados o graves. En pacientes cuidadosamente seleccionados, una estrategia inicial basada en la respiración espontánea puede permitir evitar o diferir la ventilación mecánica invasiva sin observarse complicaciones agudas atribuibles al retraso de la intubación en nuestros casos. La mayoría de los pacientes presentaron hipertensión pulmonar leve o moderada y escasa necesidad de soporte vasoactivo o vasodilatador pulmonar previo a la cirugía. Aunque todos los pacientes fueron evaluados mediante ecocardiografía clínica tras el ingreso en la unidad neonatal, en nuestro protocolo actual estas herramientas no se emplean para predecir el fracaso del manejo conservador en sala de partos. En este sentido, la incorporación de parámetros de ecografía funcional cardíaca y ecografía pulmonar podría contribuir en el futuro a identificar precozmente aquellos recién nacidos con mayor riesgo de precisar intubación y optimizar la monitorización y selección de candidatos a una estrategia basada en la respiración espontánea. No obstante, son necesarios estudios prospectivos multicéntricos que definan con mayor precisión la seguridad y los beneficios a largo plazo del manejo conservador basado en la respiración espontánea.