Una lactante de cinco meses con diagnóstico de síndrome de Down y canal auriculoventricular completo (CAVC) fue ingresada desde un hospital local por retraso en el crecimiento y para optimizar el tratamiento de la cardiopatía congénita. La ecocardiografía transtorácica sugería la presencia de una estructura membranosa que atravesaba la aurícula izquierda (AI). La angiotomografía computarizada confirmó el diagnóstico definitivo de CAVC (flechas dobles, fig. 1A) y la coexistencia, poco frecuente, de cor triatriatum sinister. La AI y su aspecto superior/dorsal se comunicaban con la aurícula derecha (AD) a través de un orificio en la membrana y la comunicación interauricular (flecha roja, fig. 1A), así como con la parte inferior de la AI a través de otro orificio (flecha amarilla, (fig. 1A). Las dimensiones de ambas comunicaciones eran suficientes para descartar obstrucción del drenaje venoso pulmonar. Se seleccionó una proyección de intensidad máxima (MIP) con la escala de grises invertida para visualizar mejor el tabique y la membrana. Un corte sagital modificado (fig. 1 B) mostró una estructura orientada verticalmente que atravesaba la AI (círculo rojo discontinuo) dividiéndola en compartimentos dorsal/superior (**) y ventral/inferior (*). A pesar de la infrecuente coexistencia de estos hallazgos, no había repercusión hemodinámica, lo que permitió una corrección quirúrgica completa y una evolución clínica favorable con preservación de la función ventricular y ausencia de cortocircuito residual.

Figura 1.

(A) Angiotomografía computarizada. Proyección axial que revela la coexistencia infrecuente de canal auriculoventricular completo y cor triatriatum, mostrando el defecto tipo ostium primum (flecha doble azul) y la comunicación interventricular (flecha doble blanca). La parte superior de la aurícula izquierda (AI) se comunica con la aurícula derecha (AD) a través de una comunicación interauricular (flecha roja). La flecha amarilla indica la comunicación entre las partes superior e inferior de la AI dividida. Por último, la elipse blanca delimita la membrana del cor triatriatum (también en proyección axial).

(B) El círculo rojo discontinuo en la proyección sagital delimita la AI dividida, con el asterisco (*) indicando la parte ventral/inferior y el doble asterisco (**) la parte dorsal/superior.