Niño de seis años con un cuadro subagudo de trastorno del lenguaje, consistente en disminución del discurso espontáneo, lentificación del habla y dificultad creciente para iniciar la emisión verbal, sin otras alteraciones a la exploración ni otra sintomatología. Ingresa para estudio de causas orgánicas, realizándose analítica y tomografía axial computarizada (TAC), sin alteraciones, así como punción lumbar en la que destaca hiperproteinorraquia de 160mg/dL con inmunofenotipo de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el que se identifican un 14% de células neuroectodérmicas con sobreexpresión de CD56 y estudio anatomopatológico no concluyente. Se realiza resonancia magnética nuclear-sistema nervioso central (RMN-SNC) en la que se objetiva un intenso realce difuso leptomeníngeo que afecta a la totalidad de los espacios subaracnoideos intracraneales, sin nodularidad y con predominio en fosa posterior (fig. 1). Evolutivamente presenta un deterioro neurológico agudo que requiere ingreso en unidad de cuidados intensivos (UCI) e intensificación del tratamiento, pero sin evidenciar mejoría y persistiendo situación estacionaria. Ante la elevada sospecha de un proceso neoplásico se realiza biopsia de médula ósea y PET-TAC, normales, por lo que finalmente se realiza biopsia cerebral, cuyo estudio anatomopatológico fue compatible con un meduloblastoma con afectación leptomeníngea1. Se inicia quimioterapia con mejoría clínica progresiva y disminución de la infiltración neoplásica en la RMN de control.

Figura 1.

Secuencias de RMN en T1 con contraste en corte sagital que muestran realce leptomeníngeo difuso.