TY - JOUR T1 - Macroorquidismo: a propósito de un caso JO - Anales de Pediatría T2 - AU - Álvarez-Acevedo García,M AU - Molina Rodríguez,MªA AU - González Casado,I AU - Nistal Martín de Serrano,M AU - Gracia Bouthelier,R SN - 16954033 M3 - 10.1016/S1695-4033(06)70015-7 DO - 10.1016/S1695-4033(06)70015-7 UR - https://www.analesdepediatria.org/es-macroorquidismo-proposito-un-caso-articulo-13083840 AB - El macroorquidismo es una entidad poco frecuente en niños y que suele aparecer formando parte del síndrome X frágil. Otras posibles etiologías son el hipotiroidismo primario de larga evolución, los restos adrenales en la hiperplasia suprarrenal congénita, los macroadenomas secretores de hormona foliculoestimulante (FSH), los tumores locales, los linfomas o el déficit de aromatasa. En adultos el macroorquidismo bilateral puede constituir una variante de la normalidad. Presentamos el caso de un niño de 11,5 años remitido a nuestro hospital por haber presentado en los últimos meses un llamativo aumento bilateral del tamaño testicular. En la exploración física se objetivó un volumen testicular mayor de 30 ml. Las pruebas complementarias realizadas permitieron descartar las entidades hasta ahora descritas como causantes de macroorquidismo. Por tanto, se estableció el diagnóstico de macroorquidismo idiopático. La hiperplasia de células de Sertoli hallada en la biopsia testicular, sin existir concentraciones plasmáticas elevadas de FSH, induce a especular sobre una hipotética hiperfunción del receptor de la FSH como responsable del exagerado crecimiento testicular que este paciente presentaba. ER -