TY - JOUR T1 - Síndrome de Rasmussen: una enfermedad autoinmune JO - Anales de Pediatría T2 - AU - Carrillo Herranz,A. AU - Sánchez Pérez,I. AU - Aparicio Meix,J.M. AU - Lozano Giménez,C. AU - Roy Ariño,G. AU - Villar Gimerans,L.M.a AU - Sánchez Muñoz,L. SN - 16954033 M3 - 10.1016/S1695-4033(03)78746-3 DO - 10.1016/S1695-4033(03)78746-3 UR - https://www.analesdepediatria.org/es-sindrome-rasmussen-una-enfermedad-autoinmune-articulo-S1695403303787463 AB - La enfermedad de Rasmussen es un trastorno cerebral inflamatorio, crónico y progresivo que se manifiesta con crisis focales motoras neocorticales resistentes al tratamiento y que culmina en un deterioro grave con hemiparesia, retraso cognitivo y afasia. Dentro de la fisiopatología de esta enfermedad se han involucrado infecciones virales, así como la existencia de anticuerpos contra el receptor GluR3 cerebral y se ha barajado la posible mediación celular T en el proceso inflamatorio cerebral. El tratamiento clásico consistía en hemisferectomías de distinta magnitud según la afectación cerebral existente. Muy recientemente se está empezando a estudiar la asociación de trastornos epilépticos resistentes al tratamiento con la implicación de fenómenos autoinmunes debido a la existencia de anticuerpos antidescarboxilasa del ácido glutámico (anti-GAD). El descubrimiento de esta asociación permitió un nuevo enfoque y se empezaron a ensayar tratamientos alternativos con inmunosupresores, inmunoglobulinas, corticoides, plasmaféresis, solos o en combinación, con éxito variable. Se describe el caso de un niño diagnosticado de enfermedad de Rasmussen en fase precoz en el que resultaron positivos los anticuerpos anti-GAD. Recibió tratamiento con inmunoglobulinas y corticoides, con lo cual desaparecieron los síntomas y se negativizaron los anticuerpos. ER -