TY - JOUR T1 - Tumores neonatales y malformaciones congénitas JO - Anales de Pediatría T2 - AU - Berbel Tornero,O. AU - Ortega García,J.A. AU - Ferrís i Tortajada,J. AU - García Castell,J. AU - Donat i Colomer,J. AU - Soldin,O.P. AU - Fuster Soler,J.L. SN - 16954033 M3 - 10.1157/13123291 DO - 10.1157/13123291 UR - https://www.analesdepediatria.org/es-tumores-neonatales-malformaciones-congenitas-articulo-S1695403308702091 AB - IntroducciónLa asociación entre tumores y malformaciones congénitas está bien establecida, pero no existen datos exclusivos en el período neonatal y se desconocen los mecanismos subyacentes que generan dicha relación. ObjetivosEste trabajo tiene dos objetivos: primero, analizar la frecuencia de los tumores neonatales asociados a malformaciones congénitas, y segundo, comentar las posibles hipótesis etiopatogénicas de la relación entre ambas entidades. Materiales y métodoEstudio retrospectivo de las historias clínicas de los tumores neonatales, en el Hospital Universitario Materno-Infantil La Fe de Valencia, desde enero de 1990 hasta diciembre de 1999. Selección y descripción de las variedades histológicas asociadas a malformaciones congénitas. Éstas se han agrupado siguiendo los criterios de la Clasificación Internacional de Enfermedades CIE-9, códigos 740.0-759.9. Revisión sistemática bibliográfica de los últimos 25 años, obtenida del Medline, Cancerlit, Index Citation Science y Embase. El perfil de búsqueda utilizado fue la combinación de “neonatal/congenital-tumors/cancer/neoplasms” y “congenital malformations/birth defects”. ResultadosSe identificaron 72 tumores neonatales (2,8 % del total de tumores pediátricos diagnosticados en dichos años) y 15 de ellos (20,8 %) asociados a malformaciones congénitas, enfermedades o síndromes congénitos. Las asociaciones entre tumores neonatales y malformaciones congénitas fueron las siguientes: a) angioma en 3 pacientes: con dos cardiopatías congénitas y una atresia de coanas-laringomalacia; b) neuroblastoma en 2 pacientes: uno con riñón en herradura y anomalías vertebrales, y otro con cardiopatía congénita; c) teratoma en 2 pacientes: uno con fisura palatina y anomalías vertebrales, y otro con metatarso varo; d) tumor del sistema nervioso central en un paciente con hernia de Bochdaleck; e) tumor cardíaco en 4 pacientes con esclerosis tuberosa; f) leucemia aguda en un paciente con síndrome de Down y cardiopatía congénita; g) tumor renal en un caso con hidrocefalia triventricular, y h) tumor adrenal en un caso con hemihipertrofia.En la bibliografía específica, las publicaciones engloban tumores de diferentes épocas pediátricas y sin unanimidad de criterios para clasificar las malformaciones congénitas. Apenas existen datos en el período neonatal y la asociación entre ambas entidades se obtiene de registros de instituciones médicas. La prevalencia oscila entre el 15 y el 31,6 %. Las hipótesis etiopatogénicas que explican la asociación entre tumores neonatales y malformaciones congénitas están basadas en las exposiciones prenatales (preconcepcionales y transplacentarias) a factores de riesgo potencialmente mutagénicos y carcinogénicos. ConclusionesProbablemente, los tumores neonatales se asocian con mayor frecuencia a malformaciones congénitas que los tumores diagnosticados en épocas posteriores de la vida. Para conocer la prevalencia real de la asociación entre tumors neonatales y malformaciones congénitas, es necesario unificar los criterios de inclusión y definición de ambas entidades. La obtención de una minuciosa historia medioambiental en todos los tumores neonatales asociados a malformaciones congénitas, donde se detallen y registren todos los factores de riesgo constitucionales y ambientales, es fundamental para mejorar nuestros escasos conocimientos de los mecanismos prenatales subyacentes y avanzar en su prevención. ER -