TY - JOUR T1 - Tumores cardíacos primarios en la infancia JO - Anales de Pediatría T2 - AU - Sánchez Andrés,A. AU - Insa Albert,B. AU - Carrasco Moreno,J.I. AU - Cano Sánchez,A. AU - Moya Bonora,A. AU - Sáez Palacios,J.M. SN - 16954033 M3 - 10.1157/13124213 DO - 10.1157/13124213 UR - https://www.analesdepediatria.org/es-tumores-cardiacos-primarios-infancia-articulo-S1695403308702327 AB - IntroducciónLos tumores cardíacos primarios son muy poco frecuentes en la edad pediátrica, y su incidencia varía entre el 0,0017 y el 0,28 %. Más del 90 % son de naturaleza benigna. La variedad más frecuente es el rabdomioma, asociado en más del 60 % de los casos con esclerosis tuberosa. Material y métodosSe realizó un análisis retrospectivo de historias clínicas con diagnóstico de tumor cardíaco primario entre marzo de 1977 y marzo de 2007, y se encontró a un total de 27 pacientes. ResultadosLa edad de diagnóstico inicial es más frecuente en el período neonatal, a partir del hallazgo de un soplo cardíaco (11 casos). No hubo diferencias en la distribución por sexos. En 14 pacientes se encontró cardiomegalia en la radiografía de tórax. De acuerdo con las características ecocardiográficas, se diagnosticaron 20 rabdomiomas, 2 fibromas, 2 teratomas pericárdicos y 3 tumores no clasificables. La mayor parte se localizaron en el ventrículo izquierdo. Además de la ecocardiografía, se realizó cateterismo cardíaco en 3 casos y angiorresonancia en 5 casos. Durante su evolución se constataron episodios de arritmias en 11 pacientes. En 5 se requirió algún tipo de procedimiento quirúrgico, en los que se obtuvo el diagnóstico anatomopatológico. La mortalidad inicial de causa cardiológica fue de 3 pacientes. El 75 % de casos con rabdomiomas presentaba o desarrolló esclerosis tuberosa. En la mayoría de los rabdomiomas (13 casos) se produjo regresión espontánea. ConclusionesEn primer lugar, se evidencia la baja prevalencia de esta patología en la infancia. El rabdomioma es el tumor cardíaco primario más frecuente y en nuestro estudio se asoció en el 75 % de los casos a esclerosis tuberosa. El diagnóstico es más frecuente en el período neonatal precoz tras la auscultación de un soplo cardíaco y la ecocardiografía, la técnica diagnóstica de elección, mientras que no se ha encontrado utilidad de otras técnicas de imagen, como la angiorresonancia, para su diagnóstico en la población infantil. La aparición de la ecocardiografía fetal permite descubrirlos precozmente. El curso es benigno en la mayoría de los tumores, con tendencia a la regresión espontánea en los rabdomiomas. Debe vigilarse la aparición de arritmias durante su evolución, que precisará tratamiento médico. La cirugía es necesaria en los casos con síntomas graves, debidos a obstrucción en los tractos de salida ventricular. Una opción quirúrgica es el transplante cardíaco en caso de tumores irresecables con riesgo vital. ER -