TY - JOUR T1 - Protocolo de diagnóstico y seguimiento de los pacientes con fibrosis quística JO - Anales de Pediatría T2 - AU - Barrio Gómez de Agüero,M.I. AU - García Hernández,G. AU - Gartner,S. SN - 16954033 M3 - 10.1016/j.anpedi.2009.06.020 DO - 10.1016/j.anpedi.2009.06.020 UR - https://www.analesdepediatria.org/es-protocolo-diagnostico-seguimiento-pacientes-con-articulo-S1695403309003919 AB - La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad autosómica recesiva grave más frecuente de la raza caucásica. El aumento tan importante de la supervivencia de los pacientes con FQ en los últimos años se debe en gran parte a la disponibilidad de nuevos tratamientos de la enfermedad pulmonar, en especial de las infecciones respiratorias.Este protocolo revisa y actualiza los aspectos del diagnóstico y el manejo de la enfermedad respiratoria de la FQ. La prueba del sudor continúa siendo el estándar del diagnóstico de la FQ aunque, pese a realizarse de la forma adecuada, no siempre es concluyente.Se debe controlar a los pacientes con FQ en unidades especializadas por un equipo multidisciplinario y experto, mediante protocolos específicos de seguimiento clínico, estudios por imagen y pruebas funcionales respiratorias y microbiológicas que se actualizan en esta revisión.Se incluyen las recomendaciones sobre el tratamiento precoz y agresivo de la primoinfección y de la infección crónica por Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus y otros microorganismos no habituales. Asimismo se describen los tratamientos de los diferentes aspectos de la enfermedad pulmonar y sus complicaciones y se revisan las indicaciones y el estado actual del trasplante pulmonar.Este documento de consenso ha sido elaborado por los miembros del Grupo de Trabajo de Fibrosis Quística de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica con el objetivo de actualizar el previo, publicado en esta Revista en 1999. ER -