TY - JOUR T1 - Hemocromatosis neonatal: otra entidad que deja de ser huérfana. Avances en el diagnóstico y manejo de la principal causa de fallo hepático agudo neonatal JO - Anales de Pediatría T2 - AU - Molera Busoms,C. AU - Quintero Bernabeu,J. AU - Martín de Carpi,J. SN - 16954033 M3 - 10.1016/j.anpedi.2015.02.009 DO - 10.1016/j.anpedi.2015.02.009 UR - https://www.analesdepediatria.org/es-hemocromatosis-neonatal-otra-entidad-que-articulo-S1695403315000697 AB - La hemocromatosis neonatal es la causa más frecuente de fallo hepático agudo en el periodo neonatal. Asocia una elevada morbimortalidad dado el daño hepático secundario a acúmulo de hierro. En los últimos años, las nuevas evidencias acerca de su etiopatogenia aloinmune han repercutido sobre el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico de estos pacientes. El tratamiento con gammaglobulinas y exsanguinotransfusión ha cambiado radicalmente el pronóstico libre de trasplante. Otro gran éxito ha sido el uso preventivo de gammaglobulina en las gestantes con antecedentes de hemocromatosis neonatal, disminuyendo así la tasa de recurrencia de la enfermedad de hasta un 70%.Este nuevo paradigma ha convertido a una entidad con un pobre pronóstico en una patología con posibilidad de curación si se diagnostica y trata precozmente. A pesar de ello, sigue habiendo un gran desconocimiento generalizado de la enfermedad, con implicaciones médicas que derivan en un importante problema sanitario, ya que estos pacientes se derivan de forma tardía a los centros especializados. ER -