Los pacientes con enfermedad de células falciformes (ECF) presentan crónicamente crisis hemolíticas y episodios intermitentes de oclusión vascular, produciendo isquemia y disfunción tisular, pudiendo afectar al tejido óseo. El genotipo homocigoto SS sufre enfermedad severa y puede presentar complicaciones graves secundarias1.
Se presenta el caso de una paciente de 11 años diagnosticada de anemia por ECF homocigota, en tratamiento con hidroxiurea a dosis de 25mg/kg desde febrero de 2016. Acude por dolor agudo y constante (EVA 6 puntos), con mal control farmacológico domiciliario, localizado en articulaciones sacroilíacas, región cervical y brazo izquierdo. La paciente ya había ingresado previamente por crisis vasooclusivas.
Se inicia pauta de hiperhidratación y analgesia intravenosa (cloruro mórfico y metamizol). Tras presentar a las 32 horas pico febril y elevación de reactantes, se añade empíricamente cefotaxima y cloxacilina.
La evolución es desfavorable, con incremento de las necesidades de analgesia e impotencia funcional en hombro y tercio proximal del brazo. La ecografía y radiografía simple no evidencian alteraciones. Se realiza RMN con contraste, técnica mucho más sensible2, que demuestra infarto óseo agudo/subagudo en diáfisis humeral izquierda secundario a crisis vasooclusiva (figs. 1 y 2). El hemocultivo fue negativo.
Imágenes de RMN secuenciada en T2-TSE-SPAIR del tercio proximal (fig. 1) y del tercio medio (fig. 2) de la diáfisis humeral izquierda mostrando gran área central que no realza (aproximadamente 8cm de longitud), rodeada de una línea serpiginosa hipercaptante que la delimita del resto del hueso medular.
La vasooclusión en los huesos da lugar a osteonecrosis en las epífisis e infartos humerales en las diáfisis3 que pueden ser extensos como ocurre en el caso presentado. Ambos procesos generan importante morbilidad y dolor en estos pacientes. Es necesario descartar la osteomielitis aguda, dado el solapamiento de síntomas que puede haber entre estas entidades, así como asegurar una adecuada hidratación y control del dolor.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido financiación.
