El proceso asistencial «Crisis epilépticas graves: Código Crisis» es una iniciativa implementada en la Comunidad de Madrid con el objetivo de estandarizar y optimizar el tratamiento urgente de las crisis epilépticas (CE) en los pacientes pediátricos y adultos.
Material y métodosBasado en las recomendaciones del consenso nacional y en las guías internacionales, este proceso busca homogeneizar el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de las CE graves en todos los niveles asistenciales. Se desarrolló mediante un trabajo colaborativo multidisciplinar que incluyó profesionales de urgencias, cuidados intensivos, neurofisiología, neuropediatría y atención primaria, estructurado en 12 subprocesos asistenciales revisados y avalados por sociedades científicas nacionales.
ResultadosEl Código Crisis establece criterios operativos para la activación del proceso y define algoritmos específicos para el manejo en los distintos escenarios asistenciales. Incluye tiempos de actuación, secuencias terapéuticas con uso precoz y sistematizado de benzodiacepinas y biterapia con fármacos anticrisis, así como estrategias de coordinación entre niveles asistenciales. Asimismo, promueve el empleo temprano del electroencefalograma (EEG), la formación continuada de profesionales y familiares, y el registro sistemático de la actividad asistencial.
ConclusionesEl Código Crisis representa el primer modelo integral de atención urgente a las CE graves implantado en una comunidad autónoma española. Su diseño favorece una actuación precoz, homogénea y basada en la evidencia, con especial impacto en la población pediátrica. Mejora la coordinación intercentros, la adherencia terapéutica y constituye una herramienta dinámica orientada a la evaluación continua y a la mejora de la calidad asistencial en neuropediatría.
The Urgent Epileptic Seizures Care Process (UESP), also known as the Seizure Code, is a care process implemented in the Community of Madrid with the objective of standardizing and optimizing the urgent management of epileptic seizures (ESs) in pediatric and adult patients.
Material and methodsThe aim of this care process, which is based on the recommendations of the national consensus guideline in Spain and international guidelines, is to standardize the diagnosis, treatment, and follow-up of severe ESs across all levels of care. It was developed through a multidisciplinary collaborative effort involving professionals in emergency medicine, intensive care, neurophysiology, pediatric neurology, and primary care, and was structured into twelve sub-processes reviewed and endorsed by Spanish scientific societies.
ResultsThe Seizures Code establishes operational criteria for activation and defines specific algorithms for management in different clinical settings. It includes intervention times, therapeutic sequences with early and systematic use of benzodiazepines and early combination therapy with antiseizure medications, as well as strategies for coordination between care levels. It also promotes early use of electroencephalography (EEG), ongoing training for health care professionals and families, and a standardized registry of care activity.
ConclusionsThe Seizure Code is the first comprehensive model for urgent management of severe ESs implemented in a Spanish autonomous community. Its design promotes an early, homogeneous, and evidence-based response, with particular impact on the pediatric population. It enhances interhospital coordination and therapeutic adherence and is a dynamic tool that supports continuous evaluation and improvement of care quality in pediatric neurology.
La epilepsia es la enfermedad neurológica crónica más frecuente en la infancia, con una prevalencia del 0,5-1%1,2. Las crisis epilépticas (CE) constituyen un motivo habitual de consulta urgente, representando hasta el 1% de las visitas y entre el 20-40% de los casos de mayor prioridad en el triaje3,4.
Entre las emergencias neurológicas pediátricas, el estatus epiléptico (EE) destaca por su relevancia clínica, con una incidencia anual de 17-23/100.000 niños y presente en el 10-20% de los pacientes con epilepsia5. Se define como una crisis prolongada o una sucesión de crisis sin recuperación basal, situación de alta morbimortalidad que exige tratamiento inmediato.
La evidencia reciente subraya la necesidad de optimizar la actuación ante una CE, tanto en el ámbito extra- como intrahospitalario, para evitar su progresión a EE. En los niños sin epilepsia previa, las CE pueden revelar enfermedades graves que requieren diagnóstico y manejo precoz. En aquellos con epilepsia conocida, la intervención urgente se justifica ante cambios en la semiología, duración o frecuencia, efectos adversos de la medicación o mal control de las crisis6.
El principio de «tiempo es cerebro» es especialmente crítico en la población pediátrica. La duración prolongada de una crisis se asocia a mayor riesgo de daño neuronal, alteraciones del neurodesarrollo y aumento de la mortalidad7,9. En los adultos, el retraso terapéutico incrementa la epileptogénesis secundaria y los costes sanitarios10,11; en los niños, aunque la evidencia es menor, los datos disponibles muestran peores desenlaces y mayor recurrencia cuando el tratamiento se administra tardíamente12,13.
A pesar de ello, persiste una notable variabilidad entre centros en los protocolos de actuación, tiempos de administración de fármacos y criterios de derivación especializada. Menos del 30% de los niños con EE reciben benzodiacepinas (BZD) en tiempo y dosis adecuados13. En Noruega, se describió un retraso medio de 13min hasta la primera BZD y de 83min hasta el tratamiento de segunda línea en EE refractario12, valores superiores a los recomendados por las guías internacionales.
Las directrices actuales abogan por algoritmos terapéuticos escalonados y con tiempos bien definidos, que favorezcan la estandarización, reduzcan errores y mejoren la coordinación entre los distintos niveles asistenciales14–17.
Este trabajo se enmarca en el desarrollo del proceso asistencial «Crisis epilépticas graves: Código Crisis», iniciativa de la Comunidad de Madrid orientada a homogeneizar el manejo de las CE graves en adultos y niños, garantizando una respuesta precoz, coordinada y basada en la evidencia18.
Desarrrollo y validación del proceso asistencialLa ausencia de evidencia sólida y la necesidad de unificar criterios en el tratamiento urgente de las CE motivaron que la Sociedad Española de Epilepsia (SEEP) impulsara un trabajo colaborativo de 3 años que culminó en 2020 con un documento de consenso para el manejo de CE en los adultos y los niños en urgencias19. De forma complementaria, la Organización Mundial de la Salud publicó en 2022 el Plan de Acción Global Intersectorial sobre epilepsia y otros trastornos neurológicos, que establece recomendaciones estratégicas para el diagnóstico precoz, el tratamiento efectivo y la atención integral (https://www.who.int/publications/i/item/9789240076624?utm_source=chatgpt.com).
Sobre estos marcos, la Comunidad de Madrid desarrolló el proceso asistencial «Crisis epilépticas graves: Código Crisis», orientado a protocolizar el manejo integral del paciente con CE grave desde el entorno extrahospitalario hasta el seguimiento postalta. Sus objetivos principales fueron estructurar la atención urgente, reducir tiempos terapéuticos, homogeneizar protocolos entre niveles asistenciales, optimizar recursos y prevenir la progresión a EE.
Participaron 94 profesionales de SUMMA-112/SAMUR, urgencias, cuidados intensivos pediátricos, neurofisiología, neuropediatría y atención primaria. El documento final se organizó en 12 subprocesos, que incluyen (fig. 1):
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Definiciones operativas y criterios clínicos;
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Algoritmos secuenciales de actuación;
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Protocolos específicos para cada fase asistencial (prehospitalaria, urgencias, cuidados intensivos, hospitalización y seguimiento);
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Puntos críticos de seguridad y áreas de vigilancia;
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Estrategias de transición entre niveles asistenciales para garantizar continuidad asistencial.
El texto fue revisado y avalado por SEEP, el Grupo de Epilepsia de la SEN, el Grupo Neuro-Ictus de la Sociedad Española de Urgencias y Emergencias y la Sociedad Española de Neuropediatría, con participación de la Federación Española de Epilepsia, que aportó la perspectiva del paciente.
Su implementación comenzó en noviembre de 2023 tras la formación de todos los equipos implicados. El proceso asistencial «Crisis epilépticas graves: Código Crisis» constituye el primer modelo integral internacional para la atención urgente de CE graves, abarcando desde el entorno extrahospitalario hasta la monitorización y seguimiento postalta.
Implementación del proceso asistencial: actuaciones concretasPara alcanzar los objetivos establecidos en el proceso asistencial «Crisis epilépticas graves: Código Crisis», se definieron una serie de actuaciones clave que vertebran el modelo asistencial y permiten una intervención homogénea, coordinada y basada en la mejor evidencia disponible:
Definición operativa y estratificación de crisis: Identificación de pacientes con CE graves y activación del Código Crisis (CC)El proceso se denomina «Código Crisis Epiléptica Urgente» en lugar de «Código Estatus» para enfatizar su enfoque preventivo: la identificación y tratamiento precoz de las crisis antes de su progresión a EE.
Uno de los elementos fundamentales fue la redefinición de las CE urgentes y su estratificación en 3 niveles de riesgo, permitiendo adaptar la respuesta asistencial según la gravedad y facilitar la toma de decisiones clínicas:
- 1.
Crisis urgentes: requieren valoración inmediata por los servicios extrahospitalarios, pero sin necesidad de traslado hospitalario.
- 2.
Crisis potencialmente graves: por su riesgo de progresión a EE o de generar complicaciones, requieren derivación hospitalaria prioritaria a un centro de referencia (tabla 1).
Tabla 1.Características de un «Hospital de referencia» para la atención de una CE grave
Recursos asistenciales Unidad de neuropediatría Unidad de cuidados intensivos pediátricos Unidad de cuidados intermedios Capacidad para realizar TAC urgente Neurocirujano de guardia Posibilidad de emplear todos los tratamientos:1. Fármacos anticrisis2. Inmunomoduladores3. Dietéticos Posibilidad de realizar e interpretar video-EEG «en las primeras 24 h» Recursos materiales Video-EEG TAC con estudios vasculares RM cerebral Realización de pruebas específicas Laboratorio de urgencias CE: crisis epiléptica; EEG: electroencefalograma; RM: resonancia magnética; TAC: tomografía axial computarizada.
- 3.
Crisis graves: incluyen EE instaurado o CE con alto riesgo de progresión, requiriendo activación inmediata del CC.
La detección precoz de las CE graves permite activar un circuito asistencial que prioriza su atención en unidades especializadas y evita la progresión a formas refractarias o con peor pronóstico.
Activación del Código Crisis y coordinación asistencialLa intervención precoz en la fase extrahospitalaria, tanto por cuidadores como por servicios de urgencias, es uno de los elementos innovadores del proceso. El subproceso extrahospitalario contempla la activación del CC desde distintos escenarios, integrando atención primaria, urgencias extrahospitalarias y hospitales comarcales y de referencia.
La activación se basa en criterios clínicos definidos y la coordinación se realiza mediante preaviso al médico responsable del CC (neurólogo o intensivista pediátrico). Se prioriza una atención proporcional al riesgo, evitando tanto la medicalización innecesaria como los retrasos en situaciones graves.
Criterios de activación del Código Crisis- •
EE generalizado o focal, con o sin alteración de conciencia, excluyendo CE febriles típicas controladas con una única dosis de BZD.
- •
Sospecha de EE no convulsivo: Bajo nivel de consciencia, confusión sin causa identificada o estado postcrítico con afectación de conciencia superior a 1h.
- •
Déficit neurológico focal postcrítico de nueva aparición, tras excluir etiología vascular. En caso de sospecha, prima la activación del Código ICTUS sobre el CC.
- •
CE en acúmulos: Dos o más crisis generalizadas tónico / clónicas o focales con afectación de conciencia en <12h, o aumento >3 veces de la frecuencia habitual de crisis, sin cumplir criterios de EE.
- •
Primera CE en menores de un mes de vida.
Quedaron excluidos los pacientes en seguimiento por la unidad de cuidados paliativos en nivel 3.
Se prioriza el traslado en UVI móvil al hospital de referencia habitual del paciente.
Tratamiento estandarizado y precoz de las crisis epilépticas gravesEl proceso asistencial incluye algoritmos terapéuticos protocolizados tanto en el ámbito extrahospitalario (figs. 2 y 3) como hospitalario (figs. 4 y 5), con el objetivo de garantizar una actuación rápida, homogénea y basada en la evidencia científica.
Benzodiacepinas como primera línea de tratamiento
Las BZD constituyen el tratamiento de elección inicial en el EE, por su acción como moduladores del receptor GABA-A, con un nivel de evidencia A. En el ámbito hospitalario se prioriza su administración intravenosa, preferentemente con midazolam o diazepam20–23.
Cuando el acceso venoso no es viable, se emplea la vía más accesible: midazolam bucal o intramuscular, o diazepam rectal, vías que han demostrado eficacia comparable a la intravenosa24–28.
Biterapia precoz: racionalidad e implementaciónLa pérdida de eficacia de las BZD en fases avanzadas del EE se relaciona con la internalización de receptores GABA-A, lo que justifica el inicio precoz de una biterapia combinando una BZD con un fármaco anticrisis (FAC) no BZD20,29–31.
A diferencia de otros protocolos que reservan el segundo FAC para fases más tardías, el CC incorpora de forma pionera la biterapia precoz, administrando de forma conjunta medicación anticrisis con la segunda dosis de BZD en el ámbito hospitalario.
En el ámbito extrahospitalario, donde la precisión temporal es limitada, se permite la administración conjunta de un FAC no BZD desde la primera intervención, o si la CE tiene una duración mayor de 5min.
Segunda y tercera línea terapéuticaEn ausencia de respuesta a las BZD, se recomienda administrar un FAC de segunda línea, individualizando su elección según el tipo de crisis y el perfil del paciente. Las opciones con mayor respaldo son: levetiracetam (40-60mg/kg); ácido valproico (40mg/kg) y/o fenitoína (20mg/kg) y lacosamida (5mg/kg) en crisis focales. Los estudios actuales no han demostrado superioridad significativa entre ellos13,32-35)
En caso de EE refractario, el tratamiento debe llevarse a cabo en unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP), empleando combinaciones con anestésicos (midazolam, propofol, barbitúricos), ketamina o terapias inmunomoduladoras, así como medidas dietéticas como la dieta cetogénica29–35.
La dosificación de los diversos fármacos anticrisis (FAC) se detallan en la tabla 2.
Dosis de FAC empleados en los pacientes con crisis epilépticas agudas
| Vía | Dosis | Complicaciones | |
|---|---|---|---|
| 1.ª LineaDiazepam (DZP) | IVIMRectal | 0,3mg/kg; Máx 5mg (<50 kg), 10mg en >50kg<15kg: 5mg; >15kg: 10mg | Depresión respiratoria |
| Midazolam (MDZ) | IMIM, IV | 0,3mg/kg0,2mg/kgMáx 10mg | Depresión respiratoria |
| MDZ solución oral | VO | 0,5mg/kg (Máx 10mg)3m-1 año: 2,5mg1-5 años 5mg5-10 años 7,5mg10-18 años 10mg | Depresión respiratoria |
| 2.ª Linea | Fármacos anticrisis más utilizados | ||
| Fenitoina (PHT) | IV | 18-20mg/kgMáx 1g/20min | Bradicardia extremaHipotensiónIsquemia arterial por extravasación |
| Fenobarbital (PB) | IV | 15-20mg/kg/20min | Sedación excesivaDepresión respiratoria |
| Valproico (VPA) | IV | 20-40mg/kgMáx 1.500mgPerfusión 1-3mg/kg/h | Encefalopatía hiperamoniémicaEvitar: <2 años y enfermedad mitocondrial |
| Levetiracetam (LEV) | IVVO | 40-60mg/kg (Máx 4.500mg/kg) | |
| Lacosamida (LCM) | IVVO | 5-10mg/kgMáx 200-400mg | Vigilar ECG (bradicardia, bloqueo 2.° y 3.°) |
| Brivaracetam (BRV) | IVVO | 3-5mg/kgMáx 100-200mg | Somnolencia excesiva |
| Perampanel (PER) | Oral / SNG | 20kg: 2-4mg (máx 6mg)20-30kg: 4-6 (máx 8mg)>30kg: 4-8 (máx 12mg) | |
| Topiramato (TPM) | VO | 5mg/kg: 200mg | |
| 3.ª Linea | Dosis mínimas anestésicos para tratar EE | ||
| Midazolam | IV | 0,03-0,3mg/kg a 4mg/min | 0,05-0,2mg/kg/hMáx: 1,3-3mg/kg/h |
| Ketamina | IV | 0,5-3g/kg | 0,05-0,2mg/kg/h.Máx: 1,3-3mg/kg/h |
| Propofol | IV | 2-2,5mg/kg | 0,3-4mg/kg/h |
| Tiopental | IV | 3-5mg/kg en 3-5min; repetir bolo 1-2mg/kg | 3-7mg/kg/h |
ECG: electrocardiograma; EE: estatus epiléptico; FAC: fármaco anticrisis; IV: intravenoso; SNG: sonda nasogástrica; VO: vía oral.
Se establecen diferencias en los algoritmos de actuación según el tipo de crisis (convulsiva generalizada, focal o no convulsiva). En los EE convulsivos, se recomienda la introducción de una tercera línea terapéutica a partir del minuto 30, mientras que en los EE no convulsivos o focales, dicho umbral se amplía hasta los 60min31 (fig. 5).
Protocolo específico para crisis convulsivas neonatalesEn los recién nacidos a término (hasta 28 días de vida) y prematuros (hasta las 44 semanas de edad corregida), se implementa un protocolo específico que incluye la derivación urgente mediante transporte neonatal especializado a los 4 hospitales de referencia con unidades de cuidados intensivos neonatales (UCINN) de nivel III b-c (fig. 6). Dado que la etiología de las CE neonatales es predominantemente sintomática, el algoritmo prioriza la identificación de errores congénitos del metabolismo y otras etiologías subyacentes36.
Optimización y homogeneización del manejo urgente de las crisis epilépticas graves
En el proceso asistencial se han implementado diversas estrategias para optimizar y homogeneizar la atención urgente de las CE, garantizando una actuación estructurada y precoz basada en la mejor evidencia disponible. Entre las principales novedades destaca el diseño de un algoritmo específico para los servicios de urgencias (fig. 4), que contempla el abordaje inicial y las indicaciones de pruebas complementarias, independientemente del tipo de crisis.
Este algoritmo incorpora una anamnesis estandarizada que permite identificar rápidamente factores de riesgo de EE, antecedentes relevantes y la semiología clave, reduciendo la variabilidad asistencial y facilitando la priorización de recursos diagnósticos y terapéuticos.
Electroencefalograma precoz: diagnóstico y monitorización terapéuticaEl electroencefalograma (EEG), y en particular el video-EEG, constituye la prueba complementaria de mayor valor en el diagnóstico de las CE, incluyendo aquellas de presentación urgente. Su utilidad es especialmente relevante en la identificación del EE no convulsivo (EENC), una entidad que puede aparecer en hasta un tercio de los pacientes pediátricos tras un EE convulsivo37.
En este contexto, el video-EEG precoz se considera una herramienta diagnóstica prioritaria, recomendándose su realización en las primeras 24h tras una CE. En situaciones de alta sospecha de EENC o en presencia de crisis recurrentes con semiología sutil, se sugiere su ejecución en los primeros 30min desde el ingreso hospitalario.
En las UCIP, el EEG continuo permite la monitorización de los pacientes en coma inducido farmacológicamente y guía el ajuste de la sedación en EE superrefractario, con el objetivo terapéutico de alcanzar un patrón de brote / supresión.
Entre las principales ventajas del EEG precoz, destacan:
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Diagnóstico diferencial rápido entre CE y otras entidades clínicas no epilépticas (como estatus distónico o crisis diencefálicas), especialmente frecuentes en niños con encefalopatías epilépticas y del desarrollo30.
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Monitorización continua de la actividad epileptiforme, útil en los pacientes bajo relajación muscular o sedación profunda.
- •
Orientación terapéutica en el ajuste de FAC y agentes anestésicos en contextos de EE refractario y superrefractario.
En el ámbito neonatal se recomienda aEEG o monitorización cerebral continua, idealmente iniciada en las 2 primeras horas en neonatos ingresados en la UCIN (fig. 6).
Transferencia asistencial y empoderamiento del entorno familiarLa atención no finaliza en el alta hospitalaria: es esencial asegurar una transición eficaz hacia atención primaria y capacitar a las familias para el manejo inicial de nuevas crisis. Una innovación clave del proceso asistencial es el uso domiciliario de BZD de rescate por parte de familiares, medida que reduce el riesgo de progresión a EE y la necesidad de atención urgente14,38. En nuestro medio se recomiendan midazolam bucal y diazepam rectal.
La evidencia respalda la formación a familiares y personal escolar para la identificación precoz y correcta administración de medicación de rescate30, una recomendación prioritaria del CC4,39.
Para facilitar la transición, el informe de alta debe incluir:
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Un informe personalizado con tipo de crisis y tratamiento;
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Signos de alarma que indiquen derivación urgente o activación del CC;
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Plan de actuación domiciliario o escolar con indicaciones de uso de BZD;
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Vía de contacto con la unidad de epilepsia, asegurando comunicación bidireccional con atención primaria.
A pesar de la existencia de múltiples protocolos publicados sobre el manejo del EE y las CE en la literatura internacional30–33,36, la heterogeneidad de las muestras y la variabilidad metodológica dificultan la extrapolación de resultados y la formulación de recomendaciones sólidas basadas en evidencia de alta calidad.
En este contexto, el proceso asistencial «Crisis epilépticas graves: Código Crisis» se configura como un modelo integral que incorpora, entre sus pilares fundamentales:
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Un registro clínico sistematizado de los pacientes con CE graves, con recogida estandarizada de variables clínicas y terapéuticas a lo largo de todo el proceso asistencial. Este registro facilitará la realización de estudios observacionales, tanto prospectivos como retrospectivos, permitiendo la identificación de patrones clínicos y la evaluación de la efectividad de los FAC empleados.
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Un comité de investigación especializado, orientado a la generación de conocimiento científico sobre el manejo urgente de las CE, con el objetivo de fomentar la mejora continua de la práctica clínica basada en datos reales.
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Un plan de seguridad integral del paciente, centrado en la prevención de eventos adversos asociados al uso de FAC, así como en la detección precoz de complicaciones derivadas de la prolongación de las crisis
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Un programa formativo estructurado, dirigido tanto a profesionales sanitarios como a familiares y cuidadores, que abarca desde la identificación de crisis de alto riesgo hasta la administración segura y eficaz de BZD de rescate, así como la comprensión del funcionamiento del CC.
De este modo, el proceso se posiciona como una herramienta asistencial robusta, sustentada en la coordinación entre niveles, el diagnóstico precoz apoyado en el EEG, la intervención terapéutica anticipada y el empoderamiento del entorno familiar como elementos clave en el abordaje de las CE urgentes.
Limitaciones, conclusiones y direcciones futurasEl concepto de crisis epiléptica urgente (CE-Urgente) representa una aportación novedosa frente al enfoque tradicional centrado únicamente en el EE, al incluir situaciones de alto riesgo como las crisis repetitivas o en racimo. La definición operativa permitió articular un modelo asistencial en red que integra emergencias extrahospitalarias, hospitales, atención primaria y unidades especializadas, favoreciendo una respuesta homogénea y la aplicación de protocolos consensuados, entre ellos la secuencia de FAC y la realización precoz del EEG.
Entre las limitaciones, algunos criterios —como considerar CE-Urgente la aparición de 2 o más crisis en 24h— pueden no ajustarse a contextos específicos, como las crisis febriles atípicas, y dificultan la comparación con estudios que emplean umbrales más restrictivos. Esta variabilidad subraya el carácter dinámico del CC, sometido a revisión continua por un comité multidisciplinar encargado de proponer modificaciones en función de la evidencia emergente.
Otro desafío es la implantación homogénea del CC en una comunidad con más de 6,8 millones de habitantes y más de 30 hospitales, donde la heterogeneidad en recursos, organización interna y capacitación del personal puede influir en la adherencia al protocolo y en la efectividad de la intervención.
- •
De cara al futuro, el proceso asistencial plantea varias líneas prioritarias de evaluación e investigación:
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Biterapia precoz: valorar la eficacia de añadir tempranamente un fármaco antiepiléptico no benzodiacepínico en términos de control de la crisis y prevención del EE refractario.
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Tratamiento según tipo de crisis: analizar desenlaces diferenciados en CE convulsivas generalizadas, focales y no convulsivas para definir estrategias específicas.
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Uso extrahospitalario de BZD: desarrollar estudios prospectivos que evalúen el impacto del tratamiento domiciliario precoz administrado por familiares.
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Registro clínico unificado: implementar una base de datos sistematizada que permita monitorizar indicadores clínicos, terapéuticos y evolutivos.
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Evaluación de la implementación: estudiar adherencia, tiempos de activación y coordinación entre niveles asistenciales, así como su repercusión en los resultados clínicos y organizativos.
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Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
