Presentamos el caso de un neonato de 3 semanas de edad, por lo demás sano, derivado por un nódulo congénito asintomático en la parte superior derecha del tronco con crecimiento rápido desde el nacimiento. Embarazo y parto sin complicaciones, sin antecedentes familiares de enfermedad cutánea. En la exploración se observó un nódulo solitario de color rosáceo-amarillento con ulceración central y rodeado por un borde elevado de 6×5,5cm (fig. 1). Mediante dermatoscopia se visualizó un centro amarillo-anaranjado y un halo eritematoso con telangiectasias periféricas, con patrón de «sol poniente» (fig. 2)1. La histología de la biopsia cutánea (punch de piel de 4mm) mostró una epidermis ulcerada sobre un infiltrado histiocitario dérmico denso (fig. 3). Un mayor aumento permitió visualizar células inflamatorias y unas pocas células gigantes de tipo Touton multinucleadas. La inmunohistoquímica fue positiva para CD68- y negativa para CD1a, compatible con histiocitosis de células no Langerhans2. La presentación congénita, los hallazgos clínicos e histopatológicos, y el tamaño superior a 2cm de la lesión, confirmaron el diagnóstico de xantogranuloma juvenil gigante2,3. El hemograma, el perfil lipídico y la evaluación oftalmológica fueron normales. Al tratarse de una lesión solitaria y no evidenciarse alteraciones en la evaluación sistémica, se optó por una actitud expectante en lugar de instaurar tratamiento inmediato2,3. A las 3 semanas, la lesión había regresado espontáneamente a 3,5×3cm y mostraba reepitelización.

Figura 1.

Nódulo solitario de tonalidad rosácea-amarillenta de 6×5,5cm con ulceración central y borde periférico elevado.

Figura 2.

Centro amarillo-anaranjado y halo eritematoso característicos del patrón en «sol poniente», con telangiectasias periféricas.

Figura 3.

Hallazgos histológicos que muestran una epidermis ulcerada sobre un denso infiltrado histiocitario dérmico (tinción de hematoxilina-eosina, bajo aumento).