Artículo especial
Síndrome de Cushing: situaciones especialesCushing's syndrome: special issues

https://doi.org/10.1016/S1575-0922(09)71408-1Get rights and content

Se revisan: la hiperplasia suprarrenal macronodular bilateral independiente de corticotropina (ACTH), caracterizada por la expresión aberrante de receptores en la corteza adrenal. Como expresión ectópica o hay una expresión amplificada (expresión eutópica). La hiperplasia adrenal micronodular, que cursa con pequeños nódulos pigmentados en la adrenal con atrofia del tejido internodular. Estos nódulos pueden no ser vistos en las pruebas de imagen.

El síndrome de Cushing subclínico, introducido en 1981, debe aplicarse a los pacientes que tienen adenomas adrenales clínicamente no funcionantes, pero con secreción de cortisol autónoma, aunque insuficiente para producir la aparición de un cuadro florido. Conviene distinguirlo del síndrome de Cushing preclínico, dado que no se trata necesariamente de un estado previo a la clínica de hipercortisolismo.

El síndrome de Cushing es poco frecuente en niños y adolescentes. De la incidencia general de la enfermedad, sólo el 10% de los casos son diagnosticados en esas edades. La causa más frecuente de síndrome de Cushing endógeno en niños mayores de 7 años es la enfermedad de Cushing dependiente de ACTH (85%).

La combinación síndrome de Cushing y embarazo es muy poco frecuente. Su rareza se debe que el hipercortisolismo habitualmente cursa con amenorrea, oligomenorrea e infertilidad por inhibición de la secreción de gonadotropinas. Se han descrito 136 gestaciones en 122 mujeres, con una edad gestacional al diagnóstico de 18,4 ± 1 semanas.

The present article reviews: Corticotrophin (ACTH) independent bilateral macronodular adrenal hyperplasia, which is characterized by aberrant adrenal receptors due to either ectopic expression or to overexpression (eutopic expression). Micronodular adrenal hyperplasia, which provokes small pigmented nodules in the adrenal gland with atrophy of the internodal tissue. These nodules may not be visible on imaging tests.

The term subclinical Cushing's syndrome, coined in 1981, should be used in patients with clinically non-functioning adrenal adenomas but who show autonomous cortisol production that is insufficient to generate overt Cushing's syndrome. This entity must be distinguished from preclinical Cushing's syndrome, given that the subclinical form does not necessarily herald the development of symptoms of hypercortisolism.

Cushing's syndrome is uncommon in children and adolescents. Regarding the general incidence of the disease, only 10% of cases are diagnosed in this age group. The most common cause of endogenous Cushing's disease in children older than 7 years is ACTH-dependent Cushing's disease (85%).

The association of Cushing's syndrome and pregnancy is highly uncommon, since hypercortisolism usually causes amenorrhea, oligomenorrhea and infertility due to inhibition of gonadotropin secretion. One hundred thirty-six pregnancies have been described in 122 women, with a gestational age at diagnosis of 18.4 ± 1 weeks.

Section snippets

SÍNDROME DE CUSHING POR HIPERPLASIA NODULAR SUPRARRENAL

La hiperplasia nodular es, dentro de las formas de síndrome de Cushing independiente de corticotropina (ACTH), una rara causa de hipercortisolismo.

Incluye tres formas de hiperplasia adrenal perfectamente diferenciadas: la hiperplasia macronodular, la enfemedad nodular pigmentaria (primaria o incluida en el complejo de Carney) y la hiperplasia incluida en el síndrome de McCune-Albright. Cada una de ellas afecta a menos del 2% de los pacientes con síndrome de Cushing, y la relación por sexos es

SÍNDROME DE CUSHING SUBCLÍNICO

Ha adquirido especial interés en los últimos años por el progresivo incremento del hallazgo de incidentalomas adrenales, unido al interés creciente por el estudio y el tratamiento de enfermedades en fase subclínica.

El término de síndrome de Cushing subclínico, introducido en 1981, debe aplicarse a los pacientes que tienen adenomas adrenales clínicamente no funcionantes, pero con secreción de cortisol autónoma, aunque insuficiente para producir la aparición de un cuadro florido11. Conviene

SÍNDROME DE CUSHING EN EDAD PEDIÁTRICA

El síndrome de Cushing es poco frecuente en niños y adolescentes, lo que constituye un importante reto diagnóstico y terapéutico para los pediatras dedicados a la endocrinología. De la incidencia general de la enfermedad, sólo el 10% de los casos son diagnosticados en estas edades.

Respecto a la distribución por sexos, a diferencia de la preponderancia femenina de la enfermedad en población adulta, en la edad prepuberal es más frecuente en varones, con igual distribución durante la pubertad y

SÍNDROME DE CUSHING EN EL EMBARAZO

El embarazo normal es un estado de relativo hipercortisolismo. Se produce un incremento progresivo del cortisol plasmático (total y libre) a partir de la semana 11 de gestación y hasta el parto, hasta 2 o 3 veces respecto al valor encontrado en controles no gestantes, de la proteína transportadora del cortisol (CBG) y del cortisol libre urinario (CLU) (el 180% comparado con valores en no gestantes)33. Esto parece deberse, por una parte, a un aumento de la función adrenal de la madre y de la

Bibliografía (37)

  • I. Bourdeau et al.

    Primary pigmented nodular adrenocortical disease: paradoxical responses of cortisol secretion to dexamethasone occur in vitro and are associated with increased expression of the glucocorticoid receptor

    J Clin Endocrinol Metab

    (2003)
  • F. Porpiglia et al.

    Bilateral adrenalectomy for Cushing's syndrome: a comparison between laparoscopic and open surgery

    J Endocrinol Invest

    (2004)
  • M.C.B.V. Fragoso et al.

    Cushing's syndrome secondary to adrenocorticotropin-independent macronodular adrenocortical hyperplasia due to activating mutations of GNAS1 gene

    J Clin Endocrinol Metab

    (2003)
  • H.L. Storr et al.

    Clinical features, diagnosis, treatment and molecular studies in pediatric Cusning's syndrome due to primary adrenocortical hyperplasia

    Clin Endocrinol (Oxf)

    (2004)
  • L. Barzon et al.

    Prevalence and natural history of adrenal incidentalomas

    Eur J Endocrinol

    (2003)
  • R. Libè et al.

    Long-term follow-up study of patients with adrenal incidentalomas

    Eur J Endocrinol

    (2002)
  • A. Shimizu et al.

    High [18F] 2-fluoro-2-deoxy-glucose (FDG) uptake of adrenocortical adenoma showing subclinical Cushing's syndrome

    Ann Nucl Med

    (2003)
  • I. Chiodini et al.

    Association of subclinical hypercotisolism with type 2 diabetes mellitus: a case-control study in hospitalized patients

    Eur J Endocrinol

    (2005)
  • Cited by (8)

    • Two cases of Cushing's syndrome due to primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia secondary to aberrant adrenal expression of hormone receptors

      2018, Clinical Biochemistry
      Citation Excerpt :

      In most cases, BMAH appears to be sporadic [5]. However, there have been reports of familial clustering with the suggestion of an autosomal dominant pattern of transmission [6–8]. Physiopathologically, it is attributed to the expression of aberrant receptors in the adrenal cortex and involves hormones that are capable of activating the steroidogenesis cascade independent of corticotropin.

    • Medical disorders and menstrual cycle

      2019, Revista de Obstetricia y Ginecologia de Venezuela
    • Classification and surgical treatment for 180 cases of adrenocortical hyperplastic disease

      2015, International Journal of Clinical and Experimental Medicine
    View all citing articles on Scopus
    View full text