Artículo especialSíndrome de Cushing: situaciones especialesCushing's syndrome: special issues
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SÍNDROME DE CUSHING POR HIPERPLASIA NODULAR SUPRARRENAL
La hiperplasia nodular es, dentro de las formas de síndrome de Cushing independiente de corticotropina (ACTH), una rara causa de hipercortisolismo.
Incluye tres formas de hiperplasia adrenal perfectamente diferenciadas: la hiperplasia macronodular, la enfemedad nodular pigmentaria (primaria o incluida en el complejo de Carney) y la hiperplasia incluida en el síndrome de McCune-Albright. Cada una de ellas afecta a menos del 2% de los pacientes con síndrome de Cushing, y la relación por sexos es
SÍNDROME DE CUSHING SUBCLÍNICO
Ha adquirido especial interés en los últimos años por el progresivo incremento del hallazgo de incidentalomas adrenales, unido al interés creciente por el estudio y el tratamiento de enfermedades en fase subclínica.
El término de síndrome de Cushing subclínico, introducido en 1981, debe aplicarse a los pacientes que tienen adenomas adrenales clínicamente no funcionantes, pero con secreción de cortisol autónoma, aunque insuficiente para producir la aparición de un cuadro florido11. Conviene
SÍNDROME DE CUSHING EN EDAD PEDIÁTRICA
El síndrome de Cushing es poco frecuente en niños y adolescentes, lo que constituye un importante reto diagnóstico y terapéutico para los pediatras dedicados a la endocrinología. De la incidencia general de la enfermedad, sólo el 10% de los casos son diagnosticados en estas edades.
Respecto a la distribución por sexos, a diferencia de la preponderancia femenina de la enfermedad en población adulta, en la edad prepuberal es más frecuente en varones, con igual distribución durante la pubertad y
SÍNDROME DE CUSHING EN EL EMBARAZO
El embarazo normal es un estado de relativo hipercortisolismo. Se produce un incremento progresivo del cortisol plasmático (total y libre) a partir de la semana 11 de gestación y hasta el parto, hasta 2 o 3 veces respecto al valor encontrado en controles no gestantes, de la proteína transportadora del cortisol (CBG) y del cortisol libre urinario (CLU) (el 180% comparado con valores en no gestantes)33. Esto parece deberse, por una parte, a un aumento de la función adrenal de la madre y de la
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Two cases of Cushing's syndrome due to primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia secondary to aberrant adrenal expression of hormone receptors
2018, Clinical BiochemistryCitation Excerpt :In most cases, BMAH appears to be sporadic [5]. However, there have been reports of familial clustering with the suggestion of an autosomal dominant pattern of transmission [6–8]. Physiopathologically, it is attributed to the expression of aberrant receptors in the adrenal cortex and involves hormones that are capable of activating the steroidogenesis cascade independent of corticotropin.
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