Unilateral absence of pulmonary artery: Pathophysiology, symptoms, diagnosis and current treatment

Summary

Unilateral absence of pulmonary artery (UAPA) is a rare malformation that can present as an isolated lesion or may be associated with other congenital heart defects. UAPA is often associated with other congenital cardiovascular anomalies, such as tetralogy of Fallot, atrial septal defect, coarctation of aorta, right aortic arch, truncus arteriosus and pulmonary atresia. Diagnosis of UAPA is very difficult and is based on taking a complete medical history, physical examination and imaging examinations. Clinical symptoms include exercise intolerance, haemoptysis and recurrent respiratory infections. Adult patients with UAPA are often asymptomatic. There is no consensus regarding the treatment for UAPA. The therapeutic approach should be based on symptoms of the patient, pulmonary artery anatomy and associated aortopulmonary collaterals. Treatment options for these patients include partial or total pneumonectomy, closure of selected collateral arteries not solely responsible for pulmonary blood flow or a primary versus staged pulmonary artery anastomosis. This review summarizes pathophysiology, symptomatology and current diagnosis and treatment of this disease.

Résumé

L’absence unilatérale de l’artère pulmonaire est une malformation rare dont le mode de présentation peut être unique, isolée ou associée à d’autres cardiopathies congénitales. Elle est souvent associée en effet à la tétralogie de Fallot, la communication interauriculaire, la coarctation aortique, l’arche aortique droit, la persistance du canal artériel ou l’atrésie pulmonaire. Le diagnostic de l’absence unilatérale de l’artère pulmonaire est difficile, fondé un interrogatoire complet, un examen physique et clinique exhaustif. La symptomatologie inclut la dyspnée à l’effort, l’hémoptysie et les infections respiratoires récurrentes. Les patients adultes porteurs de cette pathologie sont souvent asymptomatiques. Il n’y a pas de consensus concernant le traitement de l’absence unilatérale de l’artère pulmonaire. L’approche thérapeutique doit être orientée par la symptomatologie décrite par le patient, l’anatomie artérielle pulmonaire et associée aux collatérales aorto-pulmonaires mises en évidence. Les options thérapeutiques incluent une pneumonectomie partielle ou totale sur l’occlusion sélective des artères collatérales et pas seulement responsables du flux artériel pulmonaire ou encore une anastomose réglée de l’artère pulmonaire. Cette revue résume la physiopathologie, la symptomatologie et les modalités diagnostiques et thérapeutiques de cette affection rare.