Se presenta un recién nacido con cianosis, disnea y taquicardia supraventricular por reentrada con buena respuesta al tratamiento. El diagnóstico de la cardiopatía se realizó por ecocardiografía. El paciente falleció súbitamente a los 6 días. El estudio anatómico confirmó la anomalía: corazón en criss-cross con discordancia auriculoventricular (AV), válvula derecha acabalgante, válvula AV izquierda estenótica en conexión con el ventrículo trabeculado anterior del que emergían los dos vasos, aorta y pulmonar.

La rotación precoz cuando la septación no ha concluido favorece las anomalías de las válvulas AV y las alteraciones del ritmo.

We report the case of a newborn with cyanosis, dyspnea, and supraventricular tachycardia due to reentry with good response to medical therapy. The diagnosis was made by echocardiography. The patient died suddenly at 6 days of follow-up. Necropsy confirmed the following anomaly: criss-cross heart with straddling right atrioventricular valve, and left atrioventricular valve stenosis connected to the anterior trabeculated ventricle giving rise to the pulmonary artery and aorta.

Precocious rotation when septal closure is not concluded favors atrioventricular valve anomalies and rhythm disorders.