Información de la revista
Vol. 59. Núm. 2.
Páginas 183-186 (Agosto 2003)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 59. Núm. 2.
Páginas 183-186 (Agosto 2003)
Acceso a texto completo
Diagnóstico, tratamiento y evolución de la enfermedad de Cushing
Diagnosis, treatment and long-term outcome in cushing's disease
Visitas
...
M. Martínez Ruiz
Autor para correspondencia
milamr74@hotmail.com

Correspondencia: Dra. M. Martínez Ruiz. Avda. Monforte de Lemos, 169, 11.° 3.a 28029 Madrid. España.
, O. Gómez Bueno, M.A. Molina Rodríguez, I. González Casado, R. Gracia Bouthelier
Servicio de Endocrinología Infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España
Información del artículo

La enfermedad de Cushing tiene baja prevalencia en la población infantil. Generalmente está producida por microadenomas hipofisarios secretores de hormona adrenocorticotropa (ACTH). La sintomatología puede pasar desapercibida largo tiempo, siendo los síntomas más constantes retraso del crecimiento y obesidad. Se presentan 4 pacientes diagnosticados de enfermedad de Cushing en un hospital terciario, desde enero de 1995 a diciembre del 2002. Dos eran chicos y 2 chicas, con edades entre 10 y 15 años. Las primeras manifestaciones fueron estancamiento estatural con rápida ganancia ponderal. El tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 2,5-5 años. Todos presentaban facies de “luna llena™ con aumento de grasa cervicodorsal. El cortisol libre urinario estaba elevado en los 4 pacientes. Había desaparecido el ritmo circadiano del cortisol en sangre (3/3), con una supresión de la cortisolemia y cortisoluria a menos del 50 % de los valores basales con dosis altas pero no bajas de dexametasona (2/2). En 3 pacientes se visualizó microadenoma hipofisario en la resonancia magnética (RM) con contraste; en el cuarto no se observó tumor pituitario y se realizó cateterismo de senos petrosos inferiores, mostrando lateralización izquierda de la secreción central de ACTH. Se practicó cirugía transesfenoidal en todos los pacientes: dos están en remisión; un tercero presentó recidiva de la enfermedad y hubo que realizar hipofisectomía total por imposibilidad de resección; en el cuarto paciente la enfermedad fue persistente tras una segunda cirugía y recibió radioterapia hipofisaria. Dos de los 4 pacientes presentan hipopituitarismo secundario.

Palabras clave:
Enfermedad de Cushing
Adenoma pituitario
Cirugía transesfenoidal
Talla baja
Obesidad

Cushing's disease is uncommon in childhood. It is usually caused by the oversecretion of adrenocorticotrophic hormone (ACTH) by a pituitary corticotroph adenoma. Clinical abnormality is often undetected for long periods of time. The principal clinical features are growth retardation and obesity. We present four patients who were diagnosed with Cushing's disease in a tertiary hospital from January 1995 to December 2002. There were two boys and two girls, aged 10-15 years. The main clinical features at presentation were growth failure and excessive weight gain. The interval between onset of symptoms and diagnosis ranged from 2.5 to 5 years. All patients presented moon face and increased fat around the neck. In all patients, 24-hour urinary free cortisol was high and loss of normal serum cortisol circadian rhythm (3/3) and suppression of cortisol to less than 50 % of the basal level with high-dose but not with low-dose dexamethasone (2/2) were observed. Pituitary microadenoma was detected by magnetic resonance imaging in three patients; no tumor was detected in the fourth patient and inferior petrosal sinus sampling was performed, showing left lateralization of ACTH central secretion. Therapy consisted of transsphenoidal surgery in all patients. Two patients are in remission, one patient presented disease recurrence requiring total hypophysectomy because the tumor could not be completely removed and one patient had persistent disease after a second intervention and required pituitary radiotherapy. Two patients showed pituitary hormone deficiency after therapy.

Key words:
Cushing's disease
Pituitary adenoma
Transsphenoidal surgery
Short stature
Obesity
El Texto completo está disponible en PDF
Bibliografía
[1.]
D.N. Orth.
Cushing's Syndrome.
N Engl J Med, 332 (1995), pp. 791-803
[2.]
F. Rodríguez Hierro, L. Ibáñez.
Hiperfunción e hipofunción suprarrenal.
editores. Tratado de endocrinología pediátrica y de la adolescencia, 2.a, pp. 1063-1071
[3.]
J.J. Díez, M.D. Rodríguez-Arnao, A. Gómez-Pan.
Hiperfunción suprarrenal: Síndrome de Cushing e hiperaldosteronismo primario.
Tratado de endocrinología pediátrica, 3.a, pp. 1006-1017
[4.]
L.S. Levine, A.M. DiGeorge.
Síndrome de Cushing.
Nelson. Tratado de Pediatría (ed. esp), 4.a, pp. 1895-1897
[5.]
M.O. Savage, A. Lienhardt, M.C. Lebrethon, L.B. Johnston, A. Huebner.
Cushing's Disease in childhood: Presentation, investigation, treatment and long-term outcome.
Horm Res, 55 (2001), pp. 24-30
[7.]
A. Weber, P.J. Trainert, A.B. Grossman, F. Afshar, S. Medbak, L.A. Perry, et al.
Investigation, management and therapeutic outcome in 12 cases of childhood and adolescent Cushing's Syndrome.
Clin Endocrinol, 43 (1995), pp. 19-28
[8.]
A. Lienhardt, A.B. Grossman, J.E. Dacie, J. Evanson, A. Huebner, F. Afshar, et al.
Relative contributions of inferior petrosal sinus sampling and pituitary imaging in the investigation of children and adolescents with ACTH-dependent Cushing's Syndrome.
J Clin Endocrinol Metab, 86 (2001), pp. 5711-5714
[9.]
S.W.J. Lamberts, A.J. Van der Lely, W.W. De Herder.
Transsphenoidal selective adenomectomy is the treatment of choice in patients with Cushing's disease. Considerations concerning preoperative medical treatment and the long-term follow-up.
J Clin Endocrinol Metab, 80 (1995), pp. 3111-3113
[10.]
R.D. Utiger.
Treatment, and retreatment, of Cushing's disease.
N Engl J Med, 336 (1997), pp. 215-217
[11.]
M.O. Savage, S. Scommegna, P.V. Carroll, J.T.F. Ho, J.P. Monson, G.M. Besser, et al.
Growth in disorders of adrenal hyperfunction.
Horm Res, 58 (2002), pp. 39-43
[12.]
J. Estrada, M. Boronat, M. Mielgo, R. Magallón, I. Millán, S. Díez, et al.
The long term outcome of pituitary irradiation after unsuccessful transsphenoidal surgery in Cushing's Disease.
N Engl J Med, 336 (1997), pp. 172-177
Copyright © 2003. Asociación Española de Pediatría
Idiomas
Anales de Pediatría

Suscríbase a la newsletter

Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?