Imágenes en pediatría
Manifestaciones cutáneas en lactante con síndrome de hiper-IgE
Cutaneous manifestations in an infant with hyper-IgE syndrome
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El frotis de una pústula mostró células epiteliales, polimorfonucleares y eosinófilos, y el cultivo <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia corial había confirmado que era portador de la mutación en heterocigosis en el gen STAT3 (003150:c.1139+3A</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico de <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> y foliculitis por <span class="elsevierStyleItalic">S. aureus</span> en contexto de AD-HIES pautamos antibioterapia oral y tópica.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El HIES es una inmunodeficiencia primaria infrecuente, cuya forma autosómica dominante está caracterizada por infecciones pulmonares de repetición, niveles elevados de IgE, facies característica y alteraciones esqueléticas, dentales e inmunológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 80% de neonatos afectos desarrollan un <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> pápulo-pustuloso que se inicia en área facial y cuero cabelludo, y se extiende a hombros y zona superior de tronco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Prácticamente la totalidad, antes de los 18 meses, tiene dermatitis eczematosa de morfología papulosa tipo prúrigo o pápulo-pustulosa tipo foliculitis, con frecuencia impetiginizada por <span class="elsevierStyleItalic">S. aureus</span>, en cara, cuello, hombros, axilas, tronco, nalgas y cara extensora de extremidades. El estudio histopatológico evidencia dermatitis eosinofílica. Otras manifestaciones cutáneas frecuentes son fisuras retroauriculares, abscesos «fríos», candidiasis oral y paroniquia crónica candidiásica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, las manifestaciones cutáneas pueden ser el primer signo para diagnosticar el AD-HIES, sobre todo en un neonato o lactante con erupción pápulo-pustulosa o eczematosa de evolución tórpida y eosinofilia periférica.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 855 "Ancho" => 1750 "Tamanyo" => 162124 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Pápulo-pústulas en cabeza y zona superior del tronco. 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|---|---|---|---|
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| 2024 Septiembre | 149 | 34 | 183 |
| 2024 Agosto | 160 | 73 | 233 |
| 2024 Julio | 111 | 33 | 144 |
| 2024 Junio | 102 | 32 | 134 |
| 2024 Mayo | 107 | 40 | 147 |
| 2024 Abril | 112 | 43 | 155 |
| 2024 Marzo | 109 | 30 | 139 |
| 2024 Febrero | 141 | 42 | 183 |
| 2024 Enero | 166 | 33 | 199 |
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| 2023 Octubre | 259 | 39 | 298 |
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| 2023 Enero | 162 | 21 | 183 |
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| 2022 Agosto | 140 | 59 | 199 |
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| 2022 Junio | 134 | 52 | 186 |
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| 2022 Abril | 153 | 51 | 204 |
| 2022 Marzo | 214 | 82 | 296 |
| 2022 Febrero | 147 | 41 | 188 |
| 2022 Enero | 163 | 62 | 225 |
| 2021 Diciembre | 107 | 61 | 168 |
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| 2021 Octubre | 136 | 77 | 213 |
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| 2020 Julio | 121 | 31 | 152 |
| 2020 Junio | 129 | 25 | 154 |
| 2020 Mayo | 90 | 21 | 111 |
| 2020 Abril | 67 | 31 | 98 |
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| 2020 Febrero | 100 | 28 | 128 |
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| 2019 Noviembre | 112 | 26 | 138 |
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| 2018 Abril | 0 | 8 | 8 |
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