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con m&#225;s del 50&#37; de los casos&#44; siendo extremadamente raros por debajo del a&#241;o de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De acuerdo con la clasificaci&#243;n de la OMS&#44; se dividen en tres grupos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">4-6</span></a>&#58; tumores del epitelio de superficie&#44; tumores de c&#233;lulas germinales y tumores del estroma y cordones sexuales&#46; En la edad pedi&#225;trica&#44; los tumores derivados de c&#233;lulas germinales representan hasta el 90&#37; de los tumores ov&#225;ricos&#44; siendo el tipo histol&#243;gico m&#225;s frecuente el teratoma qu&#237;stico maduro o tumor dermoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si excluimos las tumoraciones qu&#237;sticas benignas&#44; los tumores s&#243;lidos predominantes en el aparato genital femenino en ni&#241;as y adolescentes son los tumores germinales&#44; que representan hasta el 90&#37;&#44; a diferencia de la poblaci&#243;n femenina adulta&#44; donde predominan los tumores derivados del epitelio&#44; un 75&#37; del total&#44; siendo el 80&#37; carcinomas&#44; en comparaci&#243;n con los derivados de c&#233;lulas germinales&#44; que suponen el 15-25&#37;&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cl&#237;nica de los tumores de ovario es bastante inespec&#237;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#59; predominan el dolor&#44; la distensi&#243;n abdominal y la palpaci&#243;n de una masa&#46; El dolor abdominal suele ser insidioso&#44; acompa&#241;ado de distensi&#243;n abdominal&#44; pero puede ser de inicio agudo debido a torsi&#243;n&#44; rotura o hemorragia&#44; comenzando como un abdomen agudo quir&#250;rgico&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico&#44; al igual que en la poblaci&#243;n adulta&#44; se basa en las pruebas de imagen&#44; los marcadores tumorales y el estudio anatomopatol&#243;gico&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> ayuda a la localizaci&#243;n de la masa y a definir sus caracter&#237;sticas&#46; Los tumores malignos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> suelen tener bordes irregulares y necrosis en el centro de la tumoraci&#243;n&#44; y aparecen como masas de tejido blando mal definidas&#46; En cambio&#44; los tumores benignos son hipoecoicos y pueden presentar refuerzo ac&#250;stico posterior&#46; Los quistes ov&#225;ricos son generalmente anecoicos y de paredes finas&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TAC es considerada hasta hoy d&#237;a el <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span> para el estudio de extensi&#243;n&#46; La RMN se reserva para aquellos casos en los que&#44; debido al gran tama&#241;o de la tumoraci&#243;n&#44; haya dudas sobre el origen de la masa&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los marcadores tumorales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; si bien no confirman el diagn&#243;stico de benignidad o malignidad de la tumoraci&#243;n &#8212;ya que hasta en un 20&#37; de los casos son positivos en tumores benignos&#8212;&#44; son de gran ayuda para la orientaci&#243;n terap&#233;utica&#44; el seguimiento posterior y la respuesta al tratamiento realizado&#46; Los m&#225;s utilizados son la alfa-fetoprote&#237;na &#40;AFP&#41;&#44; la subunidad beta de la gonadotropina cori&#243;nica humana &#40;BHCG&#41; y la lactato deshidrogenasa &#40;LDH&#41;&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de confirmaci&#243;n es el estudio anatomo-patol&#243;gico&#44; ya sea tras la resecci&#243;n quir&#250;rgica o cuando est&#233; indicado a trav&#233;s de toma de biopsia con aguja fina guiada por ecograf&#237;a&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pediatr&#237;a&#44; los tumores malignos de origen ov&#225;rico son minor&#237;a y la cl&#237;nica es inespec&#237;fica&#59; por tanto&#44; no podemos dejar que pasen desapercibidos y hay que hacer un diagn&#243;stico precoz para tener una actitud terap&#233;utica adecuada&#46; El tratamiento que debe adoptarse depender&#225; del tipo de tumor y de su extensi&#243;n&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirug&#237;a juega un papel fundamental en el tratamiento de los tumores ov&#225;ricos&#44; y puede extirparse la masa completa en m&#225;s del 90&#37;&#46; Es indispensable seguir los principios estrictos de la cirug&#237;a oncol&#243;gica&#44; realizando en la mayor&#237;a de las pacientes salpingo-ooforectom&#237;a mediante laparotom&#237;a o por abordaje laparosc&#243;pico&#46; Cuando en la evaluaci&#243;n preoperatoria no se pueda asegurar la resecabilidad del tumor maligno&#44; procede practicar biopsia por punci&#243;n ecoguiada y&#44; tras la quimioterapia reductora&#44; programar la ex&#233;resis tumoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tradicionalmente se ha defendido que el uso de la laparoscopia para el tratamiento de lesiones malignas o altamente sospechosas no estaba aconsejado&#46; Actualmente&#44; con el desarrollo de la cirug&#237;a m&#237;nimamente invasiva&#44; esto ha dejado de ser v&#225;lido y el abordaje depende de las caracter&#237;sticas de la masa&#46; En los tumores benignos y en los bilaterales se intenta realizar una cirug&#237;a conservadora con preservaci&#243;n del lado menos afectado&#44; para intentar conservar la fertilidad de la paciente a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo espec&#237;fico del trabajo es estudiar la patolog&#237;a tumoral ov&#225;rica en la poblaci&#243;n pedi&#225;trica de la provincia de C&#243;rdoba&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y m&#233;todos</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza un estudio retrospectivo&#44; descriptivo&#44; observacional&#44; revisando las historias cl&#237;nicas de ni&#241;as &#8804;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os diagnosticadas de tumores s&#243;lidos ov&#225;ricos intervenidas en el Servicio de Cirug&#237;a Pedi&#225;trica del Hospital Universitario Reina Sof&#237;a&#44; de C&#243;rdoba&#44; entre los a&#241;os 1994 y 2017&#46; Se excluyen las lesiones qu&#237;sticas no neopl&#225;sicas y los tumores metast&#225;sicos&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este estudio revisamos la edad de presentaci&#243;n&#44; la cl&#237;nica&#44; las pruebas de imagen&#44; los marcadores tumorales&#44; el tipo de tratamiento quir&#250;rgico&#44; la anatom&#237;a patol&#243;gica y la evoluci&#243;n&#46; Las variables estudiadas son&#58;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Edad&#46; Cuantitativa&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentaci&#243;n cl&#237;nica&#46; Cualitativa&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Eco&#47;TAC&#47;RMN&#46; Cualitativa dicot&#243;mica S&#237;&#47;No&#46; En todos los casos se utiliz&#243; ecograf&#237;a&#44; seguida de TAC y&#44; en algunos casos&#44; RMN&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Marcadores tumorales&#46; Cualitativa dicot&#243;mica Positivos&#47;Negativos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Localizaci&#243;n&#46; Cualitativa dicot&#243;mica Derecha&#47;Izquierda&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lateralidad&#46; Cualitativa dicot&#243;mica Bilateral&#47;Unilateral&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento quir&#250;rgico&#46; Cualitativa &#40;cirug&#237;a abierta o laparosc&#243;pica&#41;&#46; Es la herramienta clave para el diagn&#243;stico&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Biopsia&#46; Cualitativa dicot&#243;mica S&#237;&#47;No&#46; Se realiz&#243; en caso de sospecha de afectaci&#243;n del ovario contralateral o de otro &#243;rgano abdominop&#233;lvico y para toma de muestra de adenopat&#237;as&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Citolog&#237;a de l&#237;quido peritoneal&#46; Cualitativa dicot&#243;mica S&#237;&#47;No&#46; Se realiz&#243; en todos los casos&#44; siguiendo los principios de la cirug&#237;a oncol&#243;gica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adyuvancia&#46; Cualitativa dicot&#243;mica S&#237;&#47;No&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anatom&#237;a patol&#243;gica&#46; Cualitativa&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Complicaciones&#46; Cualitativa dicot&#243;mica S&#237;&#47;No&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0065"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mortalidad&#46; Cualitativa dicot&#243;mica S&#237;&#47;No&#46;</p></li></ul></p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la recogida de datos se ha usado una hoja de Excel dise&#241;ada a tal efecto que luego se ha introducido en el programa inform&#225;tico SPSS v&#46;17&#46;para el estudio descriptivo de las variables&#46; Las variables continuas se muestran como medias<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>desviaci&#243;n est&#225;ndar &#40;DE&#41;&#44; mientras que las variables categ&#243;ricas se muestran como valor num&#233;rico o proporciones con un intervalo de confianza al 95&#37;&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Resultados</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se revisaron 37 tumores ov&#225;ricos en 31 pacientes&#44; siendo 6 bilaterales&#46; En relaci&#243;n con la edad&#44; se dividi&#243; en tres grupos&#58; de 0 a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;18&#44;9&#37;&#41;&#44; de 6 a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;18&#44;9&#37;&#41; y de 11 a 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;62&#44;2&#37;&#41;&#44; siendo este rango de edad el m&#225;s prevalente&#44; con un total de 23 pacientes&#46; La edad media fue de 10&#44;32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#44;27<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;rango de 0-14&#41;&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La forma de presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente fue la palpaci&#243;n de masa abdominal &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>18&#41;&#44; que representa el 48&#44;6&#37;&#44; seguida de la torsi&#243;n ov&#225;rica aguda en 8 pacientes &#40;21&#44;6&#37;&#41;&#46; En el 6&#44;5&#37; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41; el dolor fue cr&#243;nico&#44; y en otro 6&#44;5&#37; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41; se inici&#243; con s&#237;ntomas de torsi&#243;n ov&#225;rica diferida&#46; En una ocasi&#243;n fue un hallazgo casual &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No existe predominio de lateralidad&#58; el 51&#44;4&#37; en el ovario derecho frente al 48&#44;6&#37; en el izquierdo&#46; De las 31 pacientes de nuestro estudio&#44; el 32&#44;4&#37; presentaban bilateralidad&#44; mientras que el 67&#44;6&#37; eran tumores unilaterales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a los m&#233;todos de diagn&#243;stico por imagen&#44; en todos los casos se utiliz&#243; en primer lugar la ecograf&#237;a&#44; para diferenciar las masas en qu&#237;sticas o s&#243;lidas&#44; seguida de la TAC&#44; para descartar extensi&#243;n y realizar la estadificaci&#243;n&#46; La RMN se utiliz&#243; cuando exist&#237;an dudas sobre el origen de la masa y para ver su relaci&#243;n con las estructuras vecinas&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A todas las pacientes se les realiz&#243; el estudio anal&#237;tico con valores de marcadores tumorales dentro de los l&#237;mites de la normalidad&#58; LDH &#40;valores normales&#58; 125-220<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mU&#47;ml&#41;&#59; AFP &#40;valores normales&#58; 1&#44;10-8&#44;10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&#41; y beta-HCG &#40;valores normales&#58; 1&#44;20-5&#44;00<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mU&#47;ml&#41;&#46;</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista quir&#250;rgico&#44; la t&#233;cnica m&#225;s utilizada fue la anexectom&#237;a &#40;salpingo-ooforectom&#237;a&#41;&#44; realiz&#225;ndose en un total de 26 tumores &#40;70&#44;3&#37;&#41;&#44; seguida de la tumorectom&#237;a por laparotom&#237;a &#40;16&#44;2&#37;&#41; y de la tumorectom&#237;a laparosc&#243;pica &#40;5&#44;4&#37;&#41;&#46; En todos los casos se aplicaron los principios de cirug&#237;a oncol&#243;gica&#46; Solo en una paciente con tumor bilateral &#40;2&#44;7&#37;&#41;&#44; se practic&#243; biopsia del ovario contralateral como &#250;nico procedimiento&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de confirmaci&#243;n es el estudio histol&#243;gico&#44; que demuestra un predominio de tumores de c&#233;lulas germinales &#40;65&#37;&#41; frente a los de estirpe epitelial &#40;22&#37;&#41;&#46; Destacan 3 tumores estromales&#44; que corresponden a fibromas &#40;uno unilateral y un s&#237;ndrome de Gorlin&#41; y un tumor mixto &#40;gonadoblastoma bilateral asociado a un s&#237;ndrome de Frasier&#41;&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tipo de tumor m&#225;s frecuente fue el teratoma qu&#237;stico maduro &#40;54&#44;1&#37;&#41;&#44; seguido del cistoadenoma seroso &#40;18&#44;9&#37;&#41;&#44; 3 cistoadenomas mucinosos &#40;8&#44;1&#37;&#41;&#44; 3 fibromas ov&#225;ricos &#40;8&#44;1&#37;&#41;&#44; 2 gonadoblastomas &#40;5&#44;4&#37;&#41;&#44; un teratoma qu&#237;stico inmaduro &#40;2&#44;7&#37;&#41; y un disgerminoma &#40;2&#44;7&#37;&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de los 6 tumores bilaterales&#44; destacan 2 ni&#241;as que presentaban un teratoma maduro torsionado&#44; donde se realiz&#243; primero una anexectom&#237;a y posteriormente una tumorectom&#237;a laparosc&#243;pica en el ovario contralateral por otro teratoma maduro metacr&#243;nico&#46; Otro caso de bilateralidad corresponde a un gran teratoma inmaduro con gliomatosis peritoneal&#44; que luego desarroll&#243; un teratoma maduro contralateral&#44; extirpado mediante cirug&#237;a conservadora&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Destacamos una paciente de 12 a&#241;os con un tumor ov&#225;rico bilateral&#44; a la que se diagnostic&#243; s&#237;ndrome de Gorlin<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#44; confirm&#225;ndose al presentar una mutaci&#243;n del gen <span class="elsevierStyleItalic">PTCH1</span>&#44; localizado en el cromosoma<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9&#46; Se trata de una enfermedad rara hereditaria autos&#243;mica dominante&#44; caracterizada por la aparici&#243;n de quistes odontog&#233;nicos&#44; nevus basocelulares y alteraciones esquel&#233;ticas&#46; Puede asociarse con fibroma ov&#225;rico&#44; siendo la bilateralidad t&#237;pica de este s&#237;ndrome&#46; Como antecedente personal presentaba una hidrocefalia cong&#233;nita&#44; y entre sus antecedentes familiares destaca una t&#237;a materna con adenocarcinoma ov&#225;rico&#46; Se practic&#243; salpingo-ooforectom&#237;a izquierda y tumorectom&#237;a derecha m&#225;s linfadenectom&#237;a regional&#46; Ante el hallazgo de un fibroma bilateral&#44; muy sugestivo de s&#237;ndrome de Gorlin&#44; adem&#225;s del estudio gen&#233;tico&#44; se realiz&#243; ortopantograf&#237;a&#44; confirmando queratoquistes odontog&#233;nicos y radiograf&#237;as craneales con calcificaci&#243;n del <span class="elsevierStyleItalic">falx cerebri</span>&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otra paciente&#44; de 5 a&#241;os de edad&#44; presentaba un s&#237;ndrome de Frasier<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> asociado a un gonadoblastoma bilateral&#44; detectado durante una laparoscopia exploradora&#44; y se le practic&#243; anexectom&#237;a bilateral&#46; Este s&#237;ndrome es raro y consiste en una mutaci&#243;n del gen <span class="elsevierStyleItalic">WT1</span> &#40;gen supresor del tumor de Wilms&#41; que se caracteriza por pseudohermafrotidismo masculino&#44; en el que existen genitales externos femeninos con genotipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XY&#44; nefropat&#237;a y elevado riesgo de desarrollar tumor de Wilms&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al tratamiento postoperatorio&#44; solo el teratoma inmaduro estadio<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I con gliomatosis peritoneal precis&#243; quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">15-18</span></a> adyuvante&#44; seg&#250;n Protocolo MAKEI<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>96&#44; mediante 4 ciclos con cisplatino&#44; etop&#243;sido e ifosfamida &#40;PEI&#41;&#44; debido al riesgo de crecimiento r&#225;pido y de diseminaci&#243;n de esta variante histol&#243;gica&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las complicaciones postoperatorias fueron escasas&#44; destacando un caso de hematoma de pared abdominal&#46; En nuestra serie&#44; la supervivencia global es del 100&#37; &#40;entre 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses y 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de seguimiento&#41;&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Discusi&#243;n</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas y signos de los tumores ov&#225;ricos son variados e inespec&#237;ficos&#46; Mientras que en las adultas los s&#237;ntomas m&#225;s frecuentes son los trastornos menstruales&#44; en la edad pedi&#225;trica se presenta un cuadro m&#225;s inespec&#237;fico &#40;v&#243;mitos o fiebre&#41;&#46; En nuestro estudio la forma de presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente fue la palpaci&#243;n de una masa abdominal&#44; mientras que en la literatura hay cierto predominio del dolor abdominal como forma de inicio&#44; sobre la masa palpable&#46; As&#237; pues&#44; la ecograf&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> es una herramienta de vital importancia para esclarecer la etiolog&#237;a ante un dolor agudo o cr&#243;nico abdominal o ante una masa palpable&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a los marcadores tumorales&#44; en la mayor&#237;a de las series la AFP y la BHCG suelen mostrarse elevadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#59; sin embargo&#44; en nuestro estudio&#44; al ser tumores benignos la mayor&#237;a&#44; fueron negativos ambos&#46; Estos marcadores son &#250;tiles tanto para el diagn&#243;stico como para el control del tratamiento y la evoluci&#243;n de las pacientes&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sistema de estadificaci&#243;n para tumor primario del ovario se realiza seg&#250;n la clasificaci&#243;n de la Federaci&#243;n Internacional de Ginecolog&#237;a y Obstetricia &#40;FIGO&#41; y el propuesto por el Grupo de Oncolog&#237;a Infantil &#40;COG&#41;&#46; Ambos se basan en los resultados de las pruebas de imagen y en los hallazgos quir&#250;rgicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al manejo de las lesiones neopl&#225;sicas ov&#225;ricas benignas&#44; en la actualidad se aboga por un tratamiento m&#225;s conservador<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span></a>&#44; evitando realizar salpingo-ooforectom&#237;as cuando sea posible&#46; Sin embargo&#44; en nuestra serie&#44; destaca un alto porcentaje de anexectom&#237;as y un bajo &#237;ndice de cirug&#237;a laparosc&#243;pica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#44; debido al gran tama&#241;o que presentaban los tumores y al riesgo de diseminaci&#243;n por rotura tumoral&#44; por lo que se practic&#243; una incisi&#243;n de Pfannenstiel y laparotom&#237;a infraumbilical&#46; Adem&#225;s&#44; muchos de los casos recogidos son anteriores al uso de la laparoscopia&#44; cuando esta tendencia conservadora no estaba contemplada&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte&#44; en las pacientes con torsiones ov&#225;ricas diferidas y torsiones agudas&#44; en las que&#44; tras la detorsi&#243;n&#44; exist&#237;an dudas de la viabilidad del par&#233;nquima ov&#225;rico o la sospecha de malignidad&#44; se adoptaba una actitud m&#225;s radical&#46; En cambio&#44; actualmente se tiende a practicar una cirug&#237;a m&#237;nimamente invasiva y conservadora de par&#233;nquima ov&#225;rico&#46;</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro grupo de estudio&#44; el 65&#37; eran tumores de c&#233;lulas germinales&#44; frente al 22&#37; de estirpe epitelial&#44; y tan solo 3 tumores eran estromales &#40;8&#44;1&#37;&#41;&#44; siendo todos fibromas&#46; Dos pacientes &#40;5&#44;4&#37;&#41; presentaban un estudio histol&#243;gico mixto&#58; cistoadenoma seroso asociado a teratoma qu&#237;stico benigno&#46;</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Comparando los resultados de nuestra serie &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; con otras similares&#44; los datos obtenidos son coherentes con la literatura&#44; aunque es cierto que el porcentaje de tumores derivados del epitelio superficial &#40;22&#37;&#41; es superior a lo publicado &#40;valores inferiores al 15&#37;&#41;&#44; si bien encontramos otros estudios en que los tumores epiteliales representan hasta el 30&#37;&#44; cerca del doble de lo rese&#241;ado en la mayor&#237;a de los estudios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">25-27</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunas series de la revisi&#243;n bibliogr&#225;fica recogen que el tama&#241;o de la lesi&#243;n es un importante predictor de malignidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">26-27</span></a>&#59; sin embargo&#44; en nuestra experiencia&#44; salvo el teratoma inmaduro&#44; que fue de tama&#241;o gigante&#44; el resto de tumores ov&#225;ricos&#44; aunque fueron de un tama&#241;o considerable &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#41;&#44; eran benignos&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conclusiones</span><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra casu&#237;stica&#44; los tumores s&#243;lidos ov&#225;ricos pedi&#225;tricos m&#225;s frecuentes son los de c&#233;lulas germinales&#44; con predominio de los teratomas maduros&#46; Por otra parte&#44; los tumores epiteliales representan un porcentaje superior &#40;22&#37;&#41; al descrito en la literatura&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirug&#237;a conservadora&#44; abierta o laparosc&#243;pica&#44; debe ser la primera opci&#243;n terap&#233;utica&#44; teniendo todav&#237;a m&#225;s relevancia en los tumores bilaterales&#44; con el objetivo de conservar las funciones hormonal y reproductiva futuras&#46;</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si existen antecedentes hereditarios&#44; es imprescindible realizar estudios gen&#233;ticos moleculares para descartar s&#237;ndromes asociados&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Conflicto de intereses</span><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t">Teratoma maligno &#40;inmaduro&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Disgerminoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&#44;70&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Cistoadenoma seroso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Cistoadenoma mucinoso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Original
Análisis de los tumores sólidos ováricos pediátricos en nuestra población
Analysis of solid ovarian tumours in a Spanish paediatric population
Fernando Vázquez Ruedaa,b,
Autor para correspondencia
fernandovazru@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Francisco Javier Murcia Pascuala, Ariadna Siu Uribea, Rosa María Ortega Salasc, Álvaro Escassi Gila, Jose Ignacio Garrido Péreza, Rosa María Paredes Estebana
a UGC Cirugía Pediátrica, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
b Facultad de Medicina, Universidad de Córdoba; Instituto Maimónides de Investigación Biomédica de Córdoba (IMIBIC), Córdoba, España
c UGC Anatomía Patológica, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
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con m&#225;s del 50&#37; de los casos&#44; siendo extremadamente raros por debajo del a&#241;o de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De acuerdo con la clasificaci&#243;n de la OMS&#44; se dividen en tres grupos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">4-6</span></a>&#58; tumores del epitelio de superficie&#44; tumores de c&#233;lulas germinales y tumores del estroma y cordones sexuales&#46; En la edad pedi&#225;trica&#44; los tumores derivados de c&#233;lulas germinales representan hasta el 90&#37; de los tumores ov&#225;ricos&#44; siendo el tipo histol&#243;gico m&#225;s frecuente el teratoma qu&#237;stico maduro o tumor dermoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si excluimos las tumoraciones qu&#237;sticas benignas&#44; los tumores s&#243;lidos predominantes en el aparato genital femenino en ni&#241;as y adolescentes son los tumores germinales&#44; que representan hasta el 90&#37;&#44; a diferencia de la poblaci&#243;n femenina adulta&#44; donde predominan los tumores derivados del epitelio&#44; un 75&#37; del total&#44; siendo el 80&#37; carcinomas&#44; en comparaci&#243;n con los derivados de c&#233;lulas germinales&#44; que suponen el 15-25&#37;&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cl&#237;nica de los tumores de ovario es bastante inespec&#237;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#59; predominan el dolor&#44; la distensi&#243;n abdominal y la palpaci&#243;n de una masa&#46; El dolor abdominal suele ser insidioso&#44; acompa&#241;ado de distensi&#243;n abdominal&#44; pero puede ser de inicio agudo debido a torsi&#243;n&#44; rotura o hemorragia&#44; comenzando como un abdomen agudo quir&#250;rgico&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico&#44; al igual que en la poblaci&#243;n adulta&#44; se basa en las pruebas de imagen&#44; los marcadores tumorales y el estudio anatomopatol&#243;gico&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> ayuda a la localizaci&#243;n de la masa y a definir sus caracter&#237;sticas&#46; Los tumores malignos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> suelen tener bordes irregulares y necrosis en el centro de la tumoraci&#243;n&#44; y aparecen como masas de tejido blando mal definidas&#46; En cambio&#44; los tumores benignos son hipoecoicos y pueden presentar refuerzo ac&#250;stico posterior&#46; Los quistes ov&#225;ricos son generalmente anecoicos y de paredes finas&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TAC es considerada hasta hoy d&#237;a el <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span> para el estudio de extensi&#243;n&#46; La RMN se reserva para aquellos casos en los que&#44; debido al gran tama&#241;o de la tumoraci&#243;n&#44; haya dudas sobre el origen de la masa&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los marcadores tumorales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; si bien no confirman el diagn&#243;stico de benignidad o malignidad de la tumoraci&#243;n &#8212;ya que hasta en un 20&#37; de los casos son positivos en tumores benignos&#8212;&#44; son de gran ayuda para la orientaci&#243;n terap&#233;utica&#44; el seguimiento posterior y la respuesta al tratamiento realizado&#46; Los m&#225;s utilizados son la alfa-fetoprote&#237;na &#40;AFP&#41;&#44; la subunidad beta de la gonadotropina cori&#243;nica humana &#40;BHCG&#41; y la lactato deshidrogenasa &#40;LDH&#41;&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de confirmaci&#243;n es el estudio anatomo-patol&#243;gico&#44; ya sea tras la resecci&#243;n quir&#250;rgica o cuando est&#233; indicado a trav&#233;s de toma de biopsia con aguja fina guiada por ecograf&#237;a&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pediatr&#237;a&#44; los tumores malignos de origen ov&#225;rico son minor&#237;a y la cl&#237;nica es inespec&#237;fica&#59; por tanto&#44; no podemos dejar que pasen desapercibidos y hay que hacer un diagn&#243;stico precoz para tener una actitud terap&#233;utica adecuada&#46; El tratamiento que debe adoptarse depender&#225; del tipo de tumor y de su extensi&#243;n&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirug&#237;a juega un papel fundamental en el tratamiento de los tumores ov&#225;ricos&#44; y puede extirparse la masa completa en m&#225;s del 90&#37;&#46; Es indispensable seguir los principios estrictos de la cirug&#237;a oncol&#243;gica&#44; realizando en la mayor&#237;a de las pacientes salpingo-ooforectom&#237;a mediante laparotom&#237;a o por abordaje laparosc&#243;pico&#46; Cuando en la evaluaci&#243;n preoperatoria no se pueda asegurar la resecabilidad del tumor maligno&#44; procede practicar biopsia por punci&#243;n ecoguiada y&#44; tras la quimioterapia reductora&#44; programar la ex&#233;resis tumoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tradicionalmente se ha defendido que el uso de la laparoscopia para el tratamiento de lesiones malignas o altamente sospechosas no estaba aconsejado&#46; Actualmente&#44; con el desarrollo de la cirug&#237;a m&#237;nimamente invasiva&#44; esto ha dejado de ser v&#225;lido y el abordaje depende de las caracter&#237;sticas de la masa&#46; En los tumores benignos y en los bilaterales se intenta realizar una cirug&#237;a conservadora con preservaci&#243;n del lado menos afectado&#44; para intentar conservar la fertilidad de la paciente a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo espec&#237;fico del trabajo es estudiar la patolog&#237;a tumoral ov&#225;rica en la poblaci&#243;n pedi&#225;trica de la provincia de C&#243;rdoba&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y m&#233;todos</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza un estudio retrospectivo&#44; descriptivo&#44; observacional&#44; revisando las historias cl&#237;nicas de ni&#241;as &#8804;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os diagnosticadas de tumores s&#243;lidos ov&#225;ricos intervenidas en el Servicio de Cirug&#237;a Pedi&#225;trica del Hospital Universitario Reina Sof&#237;a&#44; de C&#243;rdoba&#44; entre los a&#241;os 1994 y 2017&#46; Se excluyen las lesiones qu&#237;sticas no neopl&#225;sicas y los tumores metast&#225;sicos&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este estudio revisamos la edad de presentaci&#243;n&#44; la cl&#237;nica&#44; las pruebas de imagen&#44; los marcadores tumorales&#44; el tipo de tratamiento quir&#250;rgico&#44; la anatom&#237;a patol&#243;gica y la evoluci&#243;n&#46; Las variables estudiadas son&#58;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Edad&#46; Cuantitativa&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentaci&#243;n cl&#237;nica&#46; Cualitativa&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Eco&#47;TAC&#47;RMN&#46; Cualitativa dicot&#243;mica S&#237;&#47;No&#46; En todos los casos se utiliz&#243; ecograf&#237;a&#44; seguida de TAC y&#44; en algunos casos&#44; RMN&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Marcadores tumorales&#46; Cualitativa dicot&#243;mica Positivos&#47;Negativos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Localizaci&#243;n&#46; Cualitativa dicot&#243;mica Derecha&#47;Izquierda&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lateralidad&#46; Cualitativa dicot&#243;mica Bilateral&#47;Unilateral&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento quir&#250;rgico&#46; Cualitativa &#40;cirug&#237;a abierta o laparosc&#243;pica&#41;&#46; Es la herramienta clave para el diagn&#243;stico&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Biopsia&#46; Cualitativa dicot&#243;mica S&#237;&#47;No&#46; Se realiz&#243; en caso de sospecha de afectaci&#243;n del ovario contralateral o de otro &#243;rgano abdominop&#233;lvico y para toma de muestra de adenopat&#237;as&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Citolog&#237;a de l&#237;quido peritoneal&#46; Cualitativa dicot&#243;mica S&#237;&#47;No&#46; Se realiz&#243; en todos los casos&#44; siguiendo los principios de la cirug&#237;a oncol&#243;gica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adyuvancia&#46; Cualitativa dicot&#243;mica S&#237;&#47;No&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anatom&#237;a patol&#243;gica&#46; Cualitativa&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Complicaciones&#46; Cualitativa dicot&#243;mica S&#237;&#47;No&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0065"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mortalidad&#46; Cualitativa dicot&#243;mica S&#237;&#47;No&#46;</p></li></ul></p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la recogida de datos se ha usado una hoja de Excel dise&#241;ada a tal efecto que luego se ha introducido en el programa inform&#225;tico SPSS v&#46;17&#46;para el estudio descriptivo de las variables&#46; Las variables continuas se muestran como medias<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>desviaci&#243;n est&#225;ndar &#40;DE&#41;&#44; mientras que las variables categ&#243;ricas se muestran como valor num&#233;rico o proporciones con un intervalo de confianza al 95&#37;&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Resultados</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se revisaron 37 tumores ov&#225;ricos en 31 pacientes&#44; siendo 6 bilaterales&#46; En relaci&#243;n con la edad&#44; se dividi&#243; en tres grupos&#58; de 0 a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;18&#44;9&#37;&#41;&#44; de 6 a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;18&#44;9&#37;&#41; y de 11 a 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;62&#44;2&#37;&#41;&#44; siendo este rango de edad el m&#225;s prevalente&#44; con un total de 23 pacientes&#46; La edad media fue de 10&#44;32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#44;27<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;rango de 0-14&#41;&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La forma de presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente fue la palpaci&#243;n de masa abdominal &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>18&#41;&#44; que representa el 48&#44;6&#37;&#44; seguida de la torsi&#243;n ov&#225;rica aguda en 8 pacientes &#40;21&#44;6&#37;&#41;&#46; En el 6&#44;5&#37; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41; el dolor fue cr&#243;nico&#44; y en otro 6&#44;5&#37; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41; se inici&#243; con s&#237;ntomas de torsi&#243;n ov&#225;rica diferida&#46; En una ocasi&#243;n fue un hallazgo casual &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No existe predominio de lateralidad&#58; el 51&#44;4&#37; en el ovario derecho frente al 48&#44;6&#37; en el izquierdo&#46; De las 31 pacientes de nuestro estudio&#44; el 32&#44;4&#37; presentaban bilateralidad&#44; mientras que el 67&#44;6&#37; eran tumores unilaterales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a los m&#233;todos de diagn&#243;stico por imagen&#44; en todos los casos se utiliz&#243; en primer lugar la ecograf&#237;a&#44; para diferenciar las masas en qu&#237;sticas o s&#243;lidas&#44; seguida de la TAC&#44; para descartar extensi&#243;n y realizar la estadificaci&#243;n&#46; La RMN se utiliz&#243; cuando exist&#237;an dudas sobre el origen de la masa y para ver su relaci&#243;n con las estructuras vecinas&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A todas las pacientes se les realiz&#243; el estudio anal&#237;tico con valores de marcadores tumorales dentro de los l&#237;mites de la normalidad&#58; LDH &#40;valores normales&#58; 125-220<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mU&#47;ml&#41;&#59; AFP &#40;valores normales&#58; 1&#44;10-8&#44;10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&#41; y beta-HCG &#40;valores normales&#58; 1&#44;20-5&#44;00<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mU&#47;ml&#41;&#46;</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista quir&#250;rgico&#44; la t&#233;cnica m&#225;s utilizada fue la anexectom&#237;a &#40;salpingo-ooforectom&#237;a&#41;&#44; realiz&#225;ndose en un total de 26 tumores &#40;70&#44;3&#37;&#41;&#44; seguida de la tumorectom&#237;a por laparotom&#237;a &#40;16&#44;2&#37;&#41; y de la tumorectom&#237;a laparosc&#243;pica &#40;5&#44;4&#37;&#41;&#46; En todos los casos se aplicaron los principios de cirug&#237;a oncol&#243;gica&#46; Solo en una paciente con tumor bilateral &#40;2&#44;7&#37;&#41;&#44; se practic&#243; biopsia del ovario contralateral como &#250;nico procedimiento&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de confirmaci&#243;n es el estudio histol&#243;gico&#44; que demuestra un predominio de tumores de c&#233;lulas germinales &#40;65&#37;&#41; frente a los de estirpe epitelial &#40;22&#37;&#41;&#46; Destacan 3 tumores estromales&#44; que corresponden a fibromas &#40;uno unilateral y un s&#237;ndrome de Gorlin&#41; y un tumor mixto &#40;gonadoblastoma bilateral asociado a un s&#237;ndrome de Frasier&#41;&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tipo de tumor m&#225;s frecuente fue el teratoma qu&#237;stico maduro &#40;54&#44;1&#37;&#41;&#44; seguido del cistoadenoma seroso &#40;18&#44;9&#37;&#41;&#44; 3 cistoadenomas mucinosos &#40;8&#44;1&#37;&#41;&#44; 3 fibromas ov&#225;ricos &#40;8&#44;1&#37;&#41;&#44; 2 gonadoblastomas &#40;5&#44;4&#37;&#41;&#44; un teratoma qu&#237;stico inmaduro &#40;2&#44;7&#37;&#41; y un disgerminoma &#40;2&#44;7&#37;&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de los 6 tumores bilaterales&#44; destacan 2 ni&#241;as que presentaban un teratoma maduro torsionado&#44; donde se realiz&#243; primero una anexectom&#237;a y posteriormente una tumorectom&#237;a laparosc&#243;pica en el ovario contralateral por otro teratoma maduro metacr&#243;nico&#46; Otro caso de bilateralidad corresponde a un gran teratoma inmaduro con gliomatosis peritoneal&#44; que luego desarroll&#243; un teratoma maduro contralateral&#44; extirpado mediante cirug&#237;a conservadora&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Destacamos una paciente de 12 a&#241;os con un tumor ov&#225;rico bilateral&#44; a la que se diagnostic&#243; s&#237;ndrome de Gorlin<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#44; confirm&#225;ndose al presentar una mutaci&#243;n del gen <span class="elsevierStyleItalic">PTCH1</span>&#44; localizado en el cromosoma<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9&#46; Se trata de una enfermedad rara hereditaria autos&#243;mica dominante&#44; caracterizada por la aparici&#243;n de quistes odontog&#233;nicos&#44; nevus basocelulares y alteraciones esquel&#233;ticas&#46; Puede asociarse con fibroma ov&#225;rico&#44; siendo la bilateralidad t&#237;pica de este s&#237;ndrome&#46; Como antecedente personal presentaba una hidrocefalia cong&#233;nita&#44; y entre sus antecedentes familiares destaca una t&#237;a materna con adenocarcinoma ov&#225;rico&#46; Se practic&#243; salpingo-ooforectom&#237;a izquierda y tumorectom&#237;a derecha m&#225;s linfadenectom&#237;a regional&#46; Ante el hallazgo de un fibroma bilateral&#44; muy sugestivo de s&#237;ndrome de Gorlin&#44; adem&#225;s del estudio gen&#233;tico&#44; se realiz&#243; ortopantograf&#237;a&#44; confirmando queratoquistes odontog&#233;nicos y radiograf&#237;as craneales con calcificaci&#243;n del <span class="elsevierStyleItalic">falx cerebri</span>&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otra paciente&#44; de 5 a&#241;os de edad&#44; presentaba un s&#237;ndrome de Frasier<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> asociado a un gonadoblastoma bilateral&#44; detectado durante una laparoscopia exploradora&#44; y se le practic&#243; anexectom&#237;a bilateral&#46; Este s&#237;ndrome es raro y consiste en una mutaci&#243;n del gen <span class="elsevierStyleItalic">WT1</span> &#40;gen supresor del tumor de Wilms&#41; que se caracteriza por pseudohermafrotidismo masculino&#44; en el que existen genitales externos femeninos con genotipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XY&#44; nefropat&#237;a y elevado riesgo de desarrollar tumor de Wilms&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al tratamiento postoperatorio&#44; solo el teratoma inmaduro estadio<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I con gliomatosis peritoneal precis&#243; quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">15-18</span></a> adyuvante&#44; seg&#250;n Protocolo MAKEI<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>96&#44; mediante 4 ciclos con cisplatino&#44; etop&#243;sido e ifosfamida &#40;PEI&#41;&#44; debido al riesgo de crecimiento r&#225;pido y de diseminaci&#243;n de esta variante histol&#243;gica&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las complicaciones postoperatorias fueron escasas&#44; destacando un caso de hematoma de pared abdominal&#46; En nuestra serie&#44; la supervivencia global es del 100&#37; &#40;entre 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses y 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de seguimiento&#41;&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Discusi&#243;n</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas y signos de los tumores ov&#225;ricos son variados e inespec&#237;ficos&#46; Mientras que en las adultas los s&#237;ntomas m&#225;s frecuentes son los trastornos menstruales&#44; en la edad pedi&#225;trica se presenta un cuadro m&#225;s inespec&#237;fico &#40;v&#243;mitos o fiebre&#41;&#46; En nuestro estudio la forma de presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente fue la palpaci&#243;n de una masa abdominal&#44; mientras que en la literatura hay cierto predominio del dolor abdominal como forma de inicio&#44; sobre la masa palpable&#46; As&#237; pues&#44; la ecograf&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> es una herramienta de vital importancia para esclarecer la etiolog&#237;a ante un dolor agudo o cr&#243;nico abdominal o ante una masa palpable&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a los marcadores tumorales&#44; en la mayor&#237;a de las series la AFP y la BHCG suelen mostrarse elevadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#59; sin embargo&#44; en nuestro estudio&#44; al ser tumores benignos la mayor&#237;a&#44; fueron negativos ambos&#46; Estos marcadores son &#250;tiles tanto para el diagn&#243;stico como para el control del tratamiento y la evoluci&#243;n de las pacientes&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sistema de estadificaci&#243;n para tumor primario del ovario se realiza seg&#250;n la clasificaci&#243;n de la Federaci&#243;n Internacional de Ginecolog&#237;a y Obstetricia &#40;FIGO&#41; y el propuesto por el Grupo de Oncolog&#237;a Infantil &#40;COG&#41;&#46; Ambos se basan en los resultados de las pruebas de imagen y en los hallazgos quir&#250;rgicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al manejo de las lesiones neopl&#225;sicas ov&#225;ricas benignas&#44; en la actualidad se aboga por un tratamiento m&#225;s conservador<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span></a>&#44; evitando realizar salpingo-ooforectom&#237;as cuando sea posible&#46; Sin embargo&#44; en nuestra serie&#44; destaca un alto porcentaje de anexectom&#237;as y un bajo &#237;ndice de cirug&#237;a laparosc&#243;pica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#44; debido al gran tama&#241;o que presentaban los tumores y al riesgo de diseminaci&#243;n por rotura tumoral&#44; por lo que se practic&#243; una incisi&#243;n de Pfannenstiel y laparotom&#237;a infraumbilical&#46; Adem&#225;s&#44; muchos de los casos recogidos son anteriores al uso de la laparoscopia&#44; cuando esta tendencia conservadora no estaba contemplada&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte&#44; en las pacientes con torsiones ov&#225;ricas diferidas y torsiones agudas&#44; en las que&#44; tras la detorsi&#243;n&#44; exist&#237;an dudas de la viabilidad del par&#233;nquima ov&#225;rico o la sospecha de malignidad&#44; se adoptaba una actitud m&#225;s radical&#46; En cambio&#44; actualmente se tiende a practicar una cirug&#237;a m&#237;nimamente invasiva y conservadora de par&#233;nquima ov&#225;rico&#46;</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro grupo de estudio&#44; el 65&#37; eran tumores de c&#233;lulas germinales&#44; frente al 22&#37; de estirpe epitelial&#44; y tan solo 3 tumores eran estromales &#40;8&#44;1&#37;&#41;&#44; siendo todos fibromas&#46; Dos pacientes &#40;5&#44;4&#37;&#41; presentaban un estudio histol&#243;gico mixto&#58; cistoadenoma seroso asociado a teratoma qu&#237;stico benigno&#46;</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Comparando los resultados de nuestra serie &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; con otras similares&#44; los datos obtenidos son coherentes con la literatura&#44; aunque es cierto que el porcentaje de tumores derivados del epitelio superficial &#40;22&#37;&#41; es superior a lo publicado &#40;valores inferiores al 15&#37;&#41;&#44; si bien encontramos otros estudios en que los tumores epiteliales representan hasta el 30&#37;&#44; cerca del doble de lo rese&#241;ado en la mayor&#237;a de los estudios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">25-27</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunas series de la revisi&#243;n bibliogr&#225;fica recogen que el tama&#241;o de la lesi&#243;n es un importante predictor de malignidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">26-27</span></a>&#59; sin embargo&#44; en nuestra experiencia&#44; salvo el teratoma inmaduro&#44; que fue de tama&#241;o gigante&#44; el resto de tumores ov&#225;ricos&#44; aunque fueron de un tama&#241;o considerable &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#41;&#44; eran benignos&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conclusiones</span><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra casu&#237;stica&#44; los tumores s&#243;lidos ov&#225;ricos pedi&#225;tricos m&#225;s frecuentes son los de c&#233;lulas germinales&#44; con predominio de los teratomas maduros&#46; Por otra parte&#44; los tumores epiteliales representan un porcentaje superior &#40;22&#37;&#41; al descrito en la literatura&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirug&#237;a conservadora&#44; abierta o laparosc&#243;pica&#44; debe ser la primera opci&#243;n terap&#233;utica&#44; teniendo todav&#237;a m&#225;s relevancia en los tumores bilaterales&#44; con el objetivo de conservar las funciones hormonal y reproductiva futuras&#46;</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si existen antecedentes hereditarios&#44; es imprescindible realizar estudios gen&#233;ticos moleculares para descartar s&#237;ndromes asociados&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Conflicto de intereses</span><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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        "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Introducci&#243;n y objetivos</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los tumores ov&#225;ricos son raros en la infancia y representan entre el 1 y el 5&#37; de todos los tumores s&#243;lidos&#46; Nuestro objetivo es conocer las caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas&#44; los subtipos histol&#243;gicos y el manejo terap&#233;utico de los tumores s&#243;lidos ov&#225;ricos de la poblaci&#243;n pedi&#225;trica de la provincia de C&#243;rdoba&#46;</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Material y m&#233;todos</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se realiz&#243; un estudio retrospectivo&#44; descriptivo&#44; observacional&#44; en el que se han revisado las historias cl&#237;nicas de pacientes &#8804;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os diagnosticadas de tumores s&#243;lidos ov&#225;ricos en un hospital de tercer nivel entre los a&#241;os 1994 y 2017&#44; excluy&#233;ndose los tumores secundarios&#46; Se revis&#243; la edad&#44; la presentaci&#243;n cl&#237;nica&#44; la lateralidad&#44; la metodolog&#237;a diagn&#243;stica&#44; el tratamiento&#44; la anatom&#237;a patol&#243;gica y la evoluci&#243;n&#46;</p></span> <span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Resultados</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se revisaron 37 tumores ov&#225;ricos en 31 pacientes&#44; siendo 6 bilaterales&#46; La edad media fue de 10&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;0-14&#41;&#46; El 58&#37; debutaron como masa palpable&#46; No existe predominio de lateralidad&#46; Los marcadores tumorales fueron negativos&#46; Se practic&#243; cirug&#237;a conservadora en el 29&#44;7&#37; y anexectom&#237;a en el 70&#44;3&#37;&#46; Solo un teratoma inmaduro estadio<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I con gliomatosis peritoneal precis&#243; tratamiento quimioter&#225;pico adyuvante postoperatorio&#46; El estudio histol&#243;gico demuestra un predominio de tumores de c&#233;lulas germinales &#40;65&#37;&#41; frente a los de estirpe epitelial &#40;22&#37;&#41;&#46; Destacan 3 tumores estromales que corresponden a fibromas &#40;s&#237;ndrome de Gorlin&#41; y un gonadoblastoma bilateral asociado a s&#237;ndrome de Frasier&#46; El tipo de tumor m&#225;s frecuente fue el teratoma qu&#237;stico maduro &#40;35&#44;1&#37;&#41;&#46; Evoluci&#243;n favorable en todos los casos&#46;</p></span> <span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conclusiones</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dada la alta tasa de benignidad de los tumores ov&#225;ricos en la infancia&#44; la cirug&#237;a conservadora debe ser de primera elecci&#243;n&#44; sobre todo en los bilaterales&#46; Si existen antecedentes hereditarios&#44; es imprescindible realizar estudios gen&#233;ticos moleculares para descartar s&#237;ndromes asociados&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t">2&#44;70&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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