Imágenes en pediatría
Enfermedad grave diagnosticada por lesiones cutáneas
Severe disease diagnosed by skin lesions
Inés María Bermejo Rodríguez
, Ana María Márquez Armenteros, Elena Del Castillo Navío, Ana Izquierdo Martín
Autor para correspondencia
Hospital Materno Infantil de Badajoz, Badajoz, España
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La anatomía patológica de las lesiones cutáneas mostró depósitos de material de tipo hialino (PAS y PAS-D positivos) en las paredes vasculares con leve infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular y signos de extravasación hemática. La epidermis mostraba marcada atrofia de las crestas. La dermis mostraba una zona central triangular de base superior caracterizada por necrosis homogénea del colágeno. Algunos vasos en profundidad aparecían engrosados y con luces ocluidas.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente se sospechó y estudió la posibilidad de bezoar, pero tras 48 horas de evolución, presentó empeoramiento brusco con fiebre, vómitos, dolor abdominal agudo y mal estado general. Se realizó tomografía computarizada abdomino-pélvica urgente que mostró perforación intestinal. Fue intervenido de urgencia mediante laparotomía exploradora (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), precisando resección con ileostomía de descarga y nutrición parenteral.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Comentario</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Kohlmeier-Degos es una enfermedad rara, de etiología desconocida, con menos de 200 casos descritos en el mundo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se caracteriza por una vasculitis linfocítica multisistémica de pequeños vasos, que puede afectar a la piel, tracto gastrointestinal, sistema nervioso central, ocular, pulmonar, cardiovascular y renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La patología gastrointestinal suele aparecer meses o años tras la cutánea, asociándose a mal pronóstico. Puede ser asintomática o producir disfagia, vómitos, hematemesis, melenas y perforación intestinal con peritonitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Las manifestaciones neurológicas cursan con infartos múltiples. Su diagnóstico se realiza mediante la clínica cutánea, con apoyo de la histología. Se aprecian pápulas de 0,5-1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm con un centro atrófico blanco-porcelana y un borde telangiectásico eritematoso. Afectan a tronco y miembros superiores e inferiores, respetando cara, cuero cabelludo, palmas y plantas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Hasta el momento, no se conoce ningún tratamiento eficaz. Se han utilizado anticoagulantes, antiagregantes, fibrinolíticos, inmunosupresores, corticoides, eculizumab e inhibidores de quinasas JAK, con escaso éxito una vez se presenta la enfermedad sistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El conocimiento de dichas lesiones dérmicas favorecerá la sospecha de esta catastrófica enfermedad.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Financiación</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no está financiado por ninguna entidad.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Comentario" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Financiación" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1502 "Ancho" => 1508 "Tamanyo" => 314042 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de dorso del pie donde se visualizan pápulas de 0,5-1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm con centro atrófico nacarado y borde eritematoso telangiectásico.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1799 "Ancho" => 1508 "Tamanyo" => 405205 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen intraoperatoria macroscópica de intestino delgado donde se visualizan placas blanquecinas y atróficas con lesiones necróticas en todo el íleon, peritoneo y apéndice. 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| 2024 Septiembre | 210 | 72 | 282 |
| 2024 Agosto | 242 | 105 | 347 |
| 2024 Julio | 293 | 87 | 380 |
| 2024 Junio | 374 | 94 | 468 |
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| 2024 Abril | 344 | 83 | 427 |
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| 2024 Febrero | 190 | 48 | 238 |
| 2024 Enero | 200 | 45 | 245 |
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| 2022 Septiembre | 95 | 44 | 139 |
| 2022 Agosto | 108 | 66 | 174 |
| 2022 Julio | 75 | 48 | 123 |
| 2022 Junio | 81 | 52 | 133 |
| 2022 Mayo | 101 | 44 | 145 |
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