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Vol. 60. Núm. 2.
Páginas 180-183 (Febrero 2004)
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Tetralogía de Fallot con agenesia de válvula pulmonar en el recién nacido y lactante. Corrección completa
Tetralogy of fallot with absent pulmonary valve in a newborn and infant. complete surgical correction
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A. Cabrera Duroa,*, D. Rodrigo Carboneroa, P. Martínez Corralesb, J. Aramendi Gallardob, J. Alcíbar Villaa, J. López de Heredia Goyac, C. Romero Ibarrad
a Servicios de Cardiología Pedátrica Hospital Virgen del Camino. Pamplona. España
b Servicios de Cirugía Cardíaca Infantil Hospital Virgen del Camino. Pamplona. España
c Servicios de Neonatal. Hospital de Cruces. Vizcaya Hospital Virgen del Camino. Pamplona. España
d Servicios de Cardiología Pediátrica Hospital Virgen del Camino. Pamplona. España
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Se presentan 2 pacientes, un recién nacido y un lactante de 7 meses, con tetralogía de Fallot y agenesia de la válvula pulmonar. Ambos tenían obstrucción grave del anillo con ramas pulmonares aneurismáticas que comprimían y desplazaban la tráquea y los bronquios principales. El paciente recién nacido necesitó ventilación mecánica desde el nacimiento. El tratamiento fue agresivo en ambos, con cierre de la comunicación interventricular, arterioplastia de las ramas y homoinjerto en el lactante y resección del tronco y ramas pulmonares con sutura de la cara posterior de ambas ramas, asociado a un conducto valvulado en posición ortotópica en el neonato

Creemos que el tratamiento precoz evita la degeneración de la vóa respiratoria y la sobrecarga de volumen del ventróculo derecho

Palabras clave:
Agenesia de válvula pulmonar
Tetralogía de Fallot
Homoinjerto
Aneurisma de ramas
Conducto valvulado
Homoinjerto

We report two patients, a newborn and a 7-month old infant, with tetralogy of Fallot and absent pulmonary valve syndrome. Both had severe obstruction at the level of the ring with aneurysmal pulmonary artery branches, which compressed and displaced the trachea and main bronchial tubes. The neonate required mechanical ventilation from birth. Treatment was aggressive in both patients with interventricular septum defect closure, arterioplasty of the branches and homograft in the infant, and resection of the truncus and pulmonary branches with posterior face suture of both branches associated with a valved conduit in orthotopic position in the neonate

We believe that early treatment avoids airway degeneration and right ventricle volume overload

Keywords:
Pulmonary valve absence
Tetralogy of Fallot
Homograft
Branches aneurysm
Valved conduit
Homograft
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