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IMÁGENES EN PEDIATRÍA
DOI: 10.1016/j.anpedi.2020.05.010
Open Access
Disponible online el 30 de Junio de 2020
Tumor de células de la granulosa juvenil neonatal, una entidad infrecuente
Neonatal juvenile granulosa cell tumor, a rare entity
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Blanca Borrás Mullora,
Autor para correspondencia
blancaborrasmullor@gmail.com

Autor para correspondencia.
, María Navío Anayaa, María Ángeles Conca Baenasb, Manuel Porcar Almelaa
a Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia, España
b Servicio de Urología Pediátrica, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España
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Los tumores testiculares son infrecuentes en pediatría. Entre ellos los más habituales son los de origen germinal1. El tumor de células de la granulosa juvenil (TCGJ) es de origen estromal y es una entidad excepcional, con una frecuencia estimada de 0,5/100.000 niños2.

Se expone el caso de un recién nacido con ecografías prenatales normales que al nacimiento presenta asimetría testicular con aumento de tamaño del testículo izquierdo. A la transiluminación se objetivan septos dentro de la bolsa escrotal (fig. 1).

Figura 1.

Transiluminación de la bolsa escrotal visualizando septos en su interior.

(0,07MB).

Ecográficamente se observa una tumoración testicular izquierda multiquística (fig. 2), por lo que se completa el estudio con marcadores tumorales: alfa-fetoproteína (AFP) > 20.000 ng/mL, beta HCG negativa < 1,2 mU/mL, testosterona 0,3 ng/mL e inhibina B 72 pg/mL sugiriendo un TCGJ.

Figura 2.

Ecografía testicular: lesión multiquística tabicada.

(0,2MB).

El diagnóstico diferencial se establece con entidades que cursan como lesiones quísticas testiculares, como el teratoma quístico testicular o el tumor del saco vitelino3.

Se realiza orquiectomía radical a los 35 días de vida siendo la evolución satisfactoria con normalización de AFP a los nueve meses de edad.

Anatomopatológicamente se observa una lesión confinada al testículo con patrón sólido y folicular tapizado por células de la granulosa con estudio inmunohistoquímico que muestra expresión para vimentina, inhibina, CD99, CKAE1/AE3 y S-100 (fig. 3).

Figura 3.

Anatomía patológica: patrón folicular tapizado por células de la granulosa.

(0,16MB).

El TCGJ se presenta como una masa escrotal indolora afectando más frecuentemente al testículo izquierdo. No se han descrito recurrencias ni metástasis3. La orquiectomía se considera el tratamiento curativo. En algunos casos se asocia a malformaciones del tracto urogenital o a anomalías en los cromosomas sexuales2.

Financiación

Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Margarita Llavador Ros. Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España.

Bibliografía
[1]
A. Bujons, J. Caffaratti, M. Pascual, O. Angerri, J.M.H. Garat.
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[2]
O.E. Tapia, C. Delgado, E. Bellolio, M. Villaseca.
Tumor de Células de la Granulosa del Testículo. Tipo Juvenil: Reporte de un Caso y Revisión de la Literatura.
Int. J. Morphol., 28 (2010), pp. 477-482
[3]
V. Zugor, A.P. Labanaris, J. Witt, A. Seidler, K. Weingärtner, G.E. Schott.
Congenital juvenile granulosa cell tumor of the testis in newborns.
Anticancer Res., 30 (2010), pp. 1731
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