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Vol. 56. Núm. S2.
Páginas 44-45 (Mayo 2002)
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Vasculitis y síndromes hemorrágicos pulmonares
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M. Martínez Gómeza, M. Puerta Vilcheza, JC. Martínez Bernala, A. Martínez Cañavatea
a Hospital Universitario Materno-Infantil. Granada.
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Vasculitis pulmonar

Se denomina vasculitis pulmonar a la inflamación y destrucción de vasos sanguíneos con afectación del parénquima pulmonar; habitualmente forma parte de un cuadro clínico multisistémico, donde la participación pulmonar puede ser constante o poco frecuente (tabla 1).

Las vasculitis sistémicas pueden aparecer en la edad pediátrica. La púrpura de Schönlein-Henoch y la granulomatosis de Wegener son los dos cuadros clínicos descritos en niños, este último como situación clínica excepcional.

Púrpura de Schönlein-Henoch

Es la vasculitis más frecuente en la infancia, sin embargo, la afectación pulmonar es rara, aunque se han descrito episodios de hemorragia pulmonar y de posterior lesión intersticial1,2, así como alteraciones en la difusión de gases, con disminución en la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) en pacientes con enfermedad activa3.

En definitiva, la púrpura de Schönlein-Henoch se manifiesta habitualmente con afectación renal, alteraciones cutáneas de vasculitis, artralgias, alteraciones digestivas, depósitos de IgA en las lesiones de vasculitis y la poco frecuente enfermedad respiratoria descrita anteriormente, pero que al parecer se relaciona con cuadros más graves que precisan una terapia de corticoides, inmunosupresores y sintomática más agresiva2.

Granulomatosis de Wegener

Es una vasculitis granulomatosa necrosante y multisistémica, que afecta de forma preferente a adultos, pero que se puede presentar en cualquier edad. Afecta constantemente a la vía respiratoria, con alteración inicial de vías altas, en forma de rinorrea, ulceración, sinusitis y destrucción del tabique nasal. La afectación pulmonar es frecuente4,5, en forma de nódulos pulmonares, cavidades y posible hemorragia pulmonar, así como alteraciones funcionales respiratorias, con patrón obstructivo, mixto y disminución de la capacidad de difusión.

Otras manifestaciones generales son glomerulonefritis en el 85 % de los casos, alteraciones cutáneas, artralgias, síntomas de hemorragias digestivas. Para el diagnóstico es muy importante la determinación serológica de anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA).

El tratamiento se basa en el uso inicial de ciclofosfamida y esteroides, y se ha preconizado como tratamiento complementario el uso de cotrimoxazol6.

Síndrome hemorrágico pulmonar

Conjunto de síndromes en los que predomina, desde el punto de vista sintomático, la aparición de hemoptisis, disnea, anemia e imágenes radiológicas compatibles con infiltrados alveolares difusos que evolucionan en ocasiones a lesiones intersticiales.

Dos enfermedades representan en pediatría la enfermedad más importante, en la que se manifiestan entre otros, todos los síntomas anteriormente reseñados: la enfermedad de Goodpasture y la hemosiderosis pulmonar idiopática. En 1985, cuando Abelda et al7, elabora una clasificación que recoge las variantes que pueden darse en este conjunto de síndromes (tabla 2).

Enfermedad de Goodpasture

De etiología desconocida, más que a niños, afecta generalmente a varones jóvenes; se ha relacionado su aparición con antecedentes de enfermedad viral, intoxicaciones o secundaria a la administración de penicilamina. La enfermedad que cursa en brotes, suele comenzar con hemoptisis y disnea, afectándose posteriormente la función renal.

El diagnóstico se realiza por la determinación de anticuerpos antimembrana basal glomerular y alveolar (AMBG y AMBA) que, junto a los síntomas anteriores, permiten sospechar la enfermedad, cuya confirmación viene definida por la existencia en biopsia renal de glomerulonefritis en semiluna con depósitos de inmunoglobulina G (IgG) en la membrana basal glomerular.

El tratamiento se basa en el empleo de plasmaféresis, corticoides e inmunosupresores, con medidas de mantenimiento (hemodiálisis), que mejoran o retrasan la evolución hacia la insuficiencia renal.

Hemosiderosis pulmonar idiopática

Más relacionada con la edad infantil, la hemosiderosis pulmonar idiopática cursa en brotes agudos, en los que aparecen hemoptisis, cierto grado de disnea, anemia ferropénica e infiltrados parenquimatosos en radiografía de tórax.

Su etiología no está relacionada con la aparición de AMBA o AMBG, así como con otras enfermedades multisistémicas (lupus, vasculitis), pero, no obstante, sí se han descritos casos asociados a enfermedad celíaca8,9 con positividad en anticuerpos antirreticulina o antigliadina en sangre; la exposición a toxinas de Stachybotris chartarum, hongo que se desarrolla en lugares que han sufrido daños por agua10, así como la asociación en lactantes a la presencia de anticuerpos séricos precipitantes frente a la leche de vaca (síndrome de Heiner)11, parecen constituir factores desencadenantes de la enfermedad.

En el lavado alveolar y en la biopsia pulmonar se encuentran macrófagos cargados de hemosiderina, y en la tomografía computarizada (TC) torácica se pueden diferenciar adenopatías múltiples hiliares y mediastínicas. La evolución en brotes conduce a fibrosis pulmonar secundaria, con alteración funcional restrictiva.

El tratamiento se basa en el empleo de corticoides en fases agudas, siendo dudoso el beneficio del uso de los inmunosupresores, aunque algunos autores12 preconizan su utilización en casos de evolución tórpida.

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