Niña de 12 años que acude para evaluación de lesiones cutáneas (fig. 1). La paciente reportó que las lesiones estaban presentes desde el nacimiento. Consistían en varias placas localizadas en el dorso del pie izquierdo. Se observó una placa de mayor tamaño, que medía aproximadamente 3×2cm en el pie, una más pequeña en el dorso de la primera articulación metatarsofalángica y 2 pápulas menores, subcentimétricas, entre ellas. Las lesiones tenían una base eritematosa con superficie hiperqueratósica. Clínicamente, eran asintomáticas. No había ningún otro tipo de lesiones mucocutáneas ni síntomas sistémicos. Se sospechó angioqueratoma congénito, con lo que se tranquilizó a la paciente y a sus padres. Se ofreció seguimiento anual y la paciente se mantuvo asintomática hasta alcanzar la edad adulta.
El angioqueratoma congénito es una malformación vascular infrecuente, presente desde el nacimiento o con desarrollo en la primera infancia. Se caracteriza por la aparición de placas eritematosas con superficie hiperqueratósica. En la mayoría de los casos no se asocia a ninguna enfermedad1. El reconocimiento de esta entidad por parte de los facultativos es esencial para evitar procedimientos invasivos, dada su naturaleza benigna. Sin embargo, es igualmente importante tener conciencia de que la presencia de múltiples angioqueratomas en un niño ha de investigarse para descartar la enfermedad de Fabry1,2.
