La afectación pulmonar intersticial en pacientes con dermatomiositis en edad pediátrica es excepcional, siendo más frecuente en la forma amiopática. Su desarrollo tiene un importante impacto en cuestiones de supervivencia y morbilidad1,2. La presencia del anticuerpo anti-MDA5 en estudios publicados hasta la fecha, se relaciona con el desarrollo de enfermedad pulmonar intersticial de rápida progresión (EPRP)1,3.

Se expone el caso de un varón de 12 años con rash en heliotropo (fig. 1) y pápulas de Gottron (fig. 2), sin debilidad muscular. En exploraciones complementarias destaca: ferritina: 756ng/ml, CK: 14UI/l, AST: 185UI/L, ALT: 262UI/L, LDH: 362UI/l, EMG y RMN muscular normal. En espirometría patrón restrictivo leve. Con diagnóstico de dermatomiositis amiopática, se inicia corticoterapia oral (2mg/kg/día).

Figura 1.

Pápulas de Gottron.

Figura 2.

Rash heliotropo.

Al mes de evolución, presenta primoinfección para VEB con seroconversión que pone de manifiesto rápido empeoramiento clínico (fatigabilidad precoz al ejercicio) y funcional (patrón restrictivo modero). Se solicita anticuerpos anti-MDA5 con resultado positivo y se asocia azatioprina 1mg/kg/día por su menor toxicidad. La TAC pulmonar muestra imágenes compatibles con neumonía organizada (fig. 3). A los 4 meses de tratamiento, se consigue adecuado control de la enfermedad con estudios radiológicos estables, mejoría clínica y funcional (patrón restrictivo leve sin disnea con el ejercicio).

Figura 3.

TAC pulmonar corte coronal y axial donde se visualizan signos radiológicos de neumonía organizada.

La presencia de clínica respiratoria en casos de dermatomiositis obliga a solicitar anticuerpos anti-MDA5 por las implicaciones pronósticas. La particularidad de nuestro caso reside en que a pesar de las determinaciones positivas para anticuerpos anti-MDA5, la evolución ha sido favorable. No obstante, el seguimiento estrecho de estos pacientes es importante para detectar precozmente cambios clínicos que requieran la instauración de terapias más intensivas.