Niña de 2 años con antecedente de hoyuelo y hemangioma lumbar diagnosticado al nacimiento, no estudiado previamente. Presenta paraparesia progresiva de 2 meses de evolución, atrofia muscular en piernas, estreñimiento y tendencia a retención urinaria, acompañado de bultoma subyacente al hemangioma. Se solicita resonancia magnética (RM) que muestra gran masa intrarraquídea rodeando al cono medular y extensión presacra con áreas quísticas y realce heterogéneo del contraste (fig. 1). Analítica completa normal, alfa-fetoproteína y β-HCG negativas en sangre.
Resonancia magnética prequirúrgica. A) Corte coronal, secuencia T1, masa intrarraquídea hipointensa (flecha amarilla). B) Corte sagital, secuencia T2, masa intrarraquídea hiperintensa en cono medular (flecha amarilla). Destaca hiperintensidad en relación con gran edema en el tramo distal de la médula (flecha roja). C) Corte sagital, secuencia T1 tras la administración de gadolinio. Se observa masa intradural con captación periférica de contraste inmediatamente inferior al cono medular (flecha amarilla), y extensión de la misma a territorio presacro (flecha roja).
Se decide cirugía urgente descompresiva resecándose lesión intradural encapsulada rodeando al cono medular con contenido purulento y anejos en su interior (Video). Anatomía patológica informa de quiste dermoide sobreinfectado. Recibe pauta antibioterapia de amplio espectro. Durante su seguimiento, la RM de control revela un trayecto fistuloso sacrococcígeo no objetivado previamente, se decide exéresis para evitar futuras infecciones (fig. 2). Actualmente la recuperación esfinteriana y motora es completa.
Este caso ilustra la importancia de la detección temprana de los estigmas cutáneos asociados al disrafismo espinal oculto, ya que pueden ser marcadores de lesiones raquídeas como tumores dermoides, epidermoides, teratomas o lipomas y que, por tanto, deben ser estudiados de inicio1. Una caracterización precoz puede simplificar el tratamiento y prevenir complicaciones neurológicas graves2,3.
