Paciente de 21 meses que presenta deterioro respiratorio durante una artrotomía de tobillo. Ingresado hacia 10 días con tratamiento antibiótico por sospecha de artritis de tobillo derecho con imágenes de edema óseo y escaso líquido articular en resonancia y ecografía articular. Previamente asintomático sin antecedentes de interés. Dada la persistencia de tumefacción articular e impotencia funcional se decide artrotomía diagnóstica. Al finalizar la intervención presenta problemas de oxigenación y ventilación junto con tonos cardiacos disminuidos. Se realiza una radiografía de tórax (fig. 1) y un ecocardiograma urgente (fig. 2, video anexo), detectándose derrame pleural y pericárdico moderados junto con lesión pericárdica de gran tamaño.
Se decide pericardiocentesis que es imposible realizar al día siguiente por disminución del líquido pericárdico, y localización posterior. El derrame pleural respondió a diuréticos sin necesidad de evacuación. Se solicitó estudio etiológico (serologías, autoinmunidad, marcadores tumorales, cultivos) con resultados negativos, y se inició tratamiento antiinflamatorio con ibuprofeno y colchicina.
Tras 6 semanas persiste imagen ecográfica de masa pericárdica sin cambios ni nuevos síntomas, y se decide resección quirúrgica y biopsia. En el estudio anatomopatológico de la pieza se observa hiperplasia mesotelial, intensa infiltración polimorfa con abundantes eosinófilos, histiocitos y células de núcleos indentados compatibles con células de Langerhans. En inmunohistoquímica se observan abundantes células CD1 compatible con histiocitosis de células de Langerhans (HCL) (fig. 3. Pieza quirúrgica resecada).
La afectación pericárdica es muy infrecuente en la HCL con pocos casos1,2 descritos, sin embargo debemos tenerla en cuenta ante pacientes afectos con deterioro respiratorio o cardiomegalia inexplicada. La ecocardiografía es una técnica accesible, barata y bien tolerada, útil en estos casos excepcionales3.
