Recién nacida a término con peso adecuado para la edad gestacional. Embarazo controlado con antecedente de polihidramnios. Al nacimiento se constata imposibilidad para la apertura bucal por fusión maxilomandibular y microstomía (fig. 1), precisando intubación por vía nasal mediante fibrobroncoscopio para mantener una adecuada ventilación. A la exploración física no presenta otras malformaciones asociadas. La TAC (fig. 2) muestra una fusión ósea completa de la rama maxilar y mandibular con hipoplasia de la articulación temporomandibular, con múltiples piezas dentales superpuestas en región central. Las ecografías cerebral, cardiaca y abdominal no mostraron malformaciones a otros niveles. Se realizó una primera cirugía a los 7 días de vida, liberando la fusión, realizando una osteotomía bilateral de la rama única para crear una rama mandibular. Precisará varias cirugías posteriores para su corrección completa (fig. 3).
La signatia congénita se define como la fusión maxilomandibular presente desde el nacimiento1–3. Su gravedad es variable, dependiendo del grado de fusión, provocando restricción en la apertura oral con dificultad para la alimentación, la deglución y la respiración. Hay varios tipos de presentación, mediante la adhesión de tejidos blandos (sinequias) o con fusión ósea completa (sinostosis). También se clasifica según si la afectación es anterior o incluye a la articulación temporomandibular y si presenta otras malformaciones asociadas, sobre todo a nivel de cabeza y cuello. El tratamiento es quirúrgico bajo anestesia general o local dependiendo de la extensión, precisando intubación a través de fibrobroncoscopio o traqueostomía electiva. Tras la cirugía son frecuentes las recurrencias, en forma de nuevas fusiones óseas, por lo que se debe seguir el crecimiento facial a largo plazo.
