Presentamos el caso de un paciente de 10 meses que acude a urgencias por fiebre y dolor abdominal de tres días de evolución. A la exploración destaca ictericia, distensión abdominal con red venosa marcada e hipoventilación del hemitórax derecho.

Se solicitan radiografía de tórax (fig. 1), que muestra derrame pleural con desplazamiento mediastínico, y analítica sanguínea, con hiperbilirrubinemia directa e hipertransaminasemia.

Figura 1.

Rx de tórax.

Se decide completar el estudio con ecografía y tomografía axial computarizada (TAC), evidenciándose hernia diafragmática derecha (HDD) con lóbulo hepático derecho (LHD) incarcerado con ascitis, vía biliar dilatada y venas suprahepáticas y cava inferior suprarrenal colapsadas con circulación venosa colateral (fig. 2).

Figura 2.

TAC toracoabdominal.

Se realiza cirugía urgente mediante toracotomía derecha, precisando ampliación del defecto diafragmático para reducir el LHD incarcerado y posterior cierre primario del defecto herniario con sutura irreabsorbible (fig. 3).

Figura 3.

Imágenes intraoperatorias. LHD incarcerado (arriba a la izquierda). Defecto herniario ampliado (arriba a la derecha). Sutura defecto herniario (abajo).

Durante el posoperatorio, el paciente no presenta ninguna complicación, la permeabilidad venosa es evidenciada en ecografía realizada al mes posoperatorio y los parámetros analíticos se normalizaron por completo a los tres meses.

El síndrome de Budd-Chiari se caracteriza por la obstrucción del flujo venoso hepático, puede deberse a múltiples causas entre las que destacan la trombosis o la compresión extrínseca venosa, siendo infrecuente que se produzca por una HDD incarcerada1,2.