La acantosis nigricans nevoide es considerada una variante del nevus epidérmico1. Otros nombres que ha recibido son nevus epidérmico redondeado y aterciopelado («RAVEN») y acantosis nigricans similar a nevus epidérmico2.

Presentamos 2 casos de acantosis nigricans nevoide en adolescentes de 14 (caso 1) y 15 años (caso 2), que referían una lesión asintomática a nivel dorsal y preauricular derecho respectivamente, desde hacía 3 años. Clínicamente se objetivaba una placa ovalada hiperpigmentada, aterciopelada, de 40×25mm en el caso 1 (fig. 1A) y de 35×25mm en el caso 2 (fig. 2A). Con dermatoscopia se observaron, en el caso 1, estructuras ovoides marrones sobre fondo blanco (fig. 1B), y en el caso 2, un patrón cerebriforme, con fisuras, criptas y estructuras marrones redondeadas (fig. 2B). En ambos casos la biopsia mostró hiperqueratosis ortoqueratósica, acantosis, papilomatosis, hiperpigmentación de la capa basal y mínimo infiltrado inflamatorio perivascular superficial (figs. 1C y 2C).

Figura 1.

A. Placa ovalada, aterciopelada, de color marrón oscuro, en espalda. B. La dermatoscopia reveló estructuras ovoides marrones sobre un fondo claro (sistema de epiluminiscencia digital FotoFinder - Medicam 800 HD). C. Hiperqueratosis ortoqueratósica con acantosis, papilomatosis e hiperpigmentación de la capa basal (H-E, x40).

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Figura 2.

A. Placa aterciopelada, de color marrón claro, preauricular derecha. B. La dermatoscopia permitió ver un patrón cerebriforme con fisuras y criptas (sistema de epiluminiscencia digital FotoFinder - Medicam 800 HD). C. Mismos hallazgos histológicos que en el caso 1 (H-E, x40).

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La acantosis nigricans nevoide es una entidad infrecuente, de la que hay menos de 50 casos comunicados. Se ha descrito la existencia de mutaciones en mosaico en los genes FGFR2 y FGFR31. Se presenta como placas hiperpigmentadas aterciopeladas. Aparece en la infancia-adolescencia, siendo las localizaciones más comunes tronco, cabeza y extremidades1,3. Histológicamente es similar a la acantosis nigricans clásica. El diagnóstico diferencial incluye nevus melanocítico, nevus epidérmico y nevus epidérmico verrucoso lineal, entre otros2. Los análogos de la vitamina D y retinoides tópicos, y métodos ablativos como el láser son opciones terapéuticas, aunque la actitud conservadora es una opción igualmente correcta2,3.