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claro y escaso en cuero cabelludo&#44; que sus padres hab&#237;an notado ya desde los primeros meses de vida&#46; Negaban antecedentes traum&#225;ticos sobre la zona y lo hab&#237;an tratado con corticoides de manera t&#243;pica y en infiltraci&#243;n&#46; En ning&#250;n momento esa zona present&#243; p&#233;rdida total de pelo y tampoco exist&#237;an antecedentes familiares de procesos similares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observ&#243;&#44; en la regi&#243;n frontoparietal derecha&#44; un &#225;rea de morfolog&#237;a m&#225;s o menos triangular&#44; bien delimitada&#44; con &#225;ngulos redondeados y de unos 2 x 4 cm de di&#225;metro&#44; cubierta por un pelo m&#225;s fino y claro que en el resto del cuero cabelludo &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; La piel subyacente exhib&#237;a unas caracter&#237;sticas normales &#40;no exist&#237;a atrofia&#44; descamaci&#243;n ni cambios de coloraci&#243;n&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n02-13077468fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> &#193;rea alop&#233;cica en regi&#243;n frontoparietal derecha&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">La ATC es una forma de alopecia no cicatricial circunscrita descrita por primera vez por Sabouraud en 1905 <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Cl&#237;nicamente se caracteriza por una zona en cuero cabelludo de pelo m&#225;s fino y escaso&#46; Habitualmente presenta una morfolog&#237;a m&#225;s o menos triangular&#44; con &#225;ngulos romos y con la base del tri&#225;ngulo en la l&#237;nea de implantaci&#243;n del pelo <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; aunque en ocasiones puede ser ovalada o redonda&#46; Suele localizarse de manera unilateral en el &#225;rea frontoparietotemporal&#44; y tambi&#233;n se han descrito casos que asientan en otras zonas &#40;como la regi&#243;n occipital&#41; e incluso lesiones bilaterales &#40;20 &#37;&#41; <span class="elsevierStyleSup">1-3</span>&#46; A pesar de su denominaci&#243;n de cong&#233;nita&#44; puede no hacerse cl&#237;nicamente evidente hasta la adolescencia o la edad adulta <span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span>&#59; la mayor&#237;a se manifiesta antes de los 6 a&#241;os&#46; Debido a la variabilidad en la edad de diagn&#243;stico&#44; algunos autores prefieren denominar a esta entidad como alopecia triangular temporal <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se ha descrito asociada a otros trastornos&#44; como el s&#237;ndrome de Down <span class="elsevierStyleSup"> 6</span>&#44; leuconiquia <span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; facomatosis pigmentovascular <span class="elsevierStyleSup">7</span> y nevo de cabello lanoso <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; pero es posible que sean s&#243;lo asociaciones casuales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La histopatolog&#237;a presenta unos fol&#237;culos piloseb&#225;ceos hipopl&#225;sicos sin alteraciones inflamatorias ni cicatriciales a&#241;adidas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico es cl&#237;nico <span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span>&#44; y no suele ser necesario el estudio histopatol&#243;gico&#46; Adem&#225;s de la historia cl&#237;nica y la localizaci&#243;n&#44; es muy importante el aspecto de la piel afectada&#44; que es normal&#46; El diagn&#243;stico diferencial debe hacerse con otras causas de alopecia circunscrita&#58; la alopecia areata &#40;pilotracci&#243;n&#43;&#44; presencia de pelos en signo de exclamaci&#243;n y zonas de piel con ausencia total de pelo&#41;&#59; la aplasia <span class="elsevierStyleItalic">cutis</span> &#40;ausencia total de pelo&#44; piel deprimida y blanda al tacto y localizaci&#243;n de elecci&#243;n en v&#233;rtex&#41;&#59; la alopecia cicatricial &#40;abarca una amplia variedad de procesos como el lupus eritematoso cut&#225;neo cr&#243;nico&#44; el liquen plano pilar o la alopecia mec&#225;nica por tracci&#243;n&#44; donde el resultado final es un cuero cabelludo brillante y duro al tacto&#44; sin pelo o con cabellos en penacho&#41;&#59; la presencia de un nevo seb&#225;ceo &#40;tumoraci&#243;n amarillomarron&#225;cea&#41;&#59; la tricotiloman&#237;a &#40;presencia de cabellos de distintas longitudes y grosores variables&#44; en ocasiones expresi&#243;n de un conflicto emocional&#44; alopecia de forma no triangular&#41;&#59; la alopecia sutural&#59; la alopecia vertical y la displasia focal bitemporal <span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La ATC carece de tratamiento efectivo&#44; que tampoco suele ser necesario&#46; Se debe explicar la naturaleza de la entidad a los padres para que eviten tratamientos infructuosos o perjudiciales &#40;sobre todo el uso de esteroides t&#243;picos&#41;&#46; El cuadro permanece estable de por vida&#44; y tanto en varones como en mujeres puede realizarse una extirpaci&#243;n quir&#250;rgica del &#225;rea afectada <span class="elsevierStyleSup"> 3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestro paciente muestra el patr&#243;n cl&#237;nico y distribuci&#243;n caracter&#237;sticos de la ATC&#44; entidad infrecuente pero cuyo reconocimiento es interesante para evitar tratamientos in&#250;tiles y con posibles efectos secundarios <span class="elsevierStyleSup"> 6</span>&#46;</p>"
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Páginas 182-183 (agosto 2005)
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Alopecia triangular congénita
Congenital triangular alopecia
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B. Monteagudo Sáncheza, M. Ginarte Valb, E. León Muiñosc, JL. Monteagudo Camposd, J. Toribiob
a Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. El Ferrol.
b Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
c Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. El Ferrol.
d Pediatra.. Centro de Salud de Pobra do Caramiñal. La Coruña. España.
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La alopecia triangular congénita (ATC) es una alopecia circunscrita no cicatricial que suele localizarse en el área frontotemporal, de manera unilateral, aunque también existen formas bilaterales 1. La biopsia de la zona afectada muestra una hipoplasia de los folículos pilosos sin otras alteraciones significativas. El diagnóstico es habitualmente clínico. Deben descartarse otras causas de alopecia circunscrita, principalmente la alopecia areata, con la que a menudo se confunde 2.

Se trata de un varón de 11 años de edad, asmático, que acudió a nuestro servicio por la presencia de una zona con pelo más fino, claro y escaso en cuero cabelludo, que sus padres habían notado ya desde los primeros meses de vida. Negaban antecedentes traumáticos sobre la zona y lo habían tratado con corticoides de manera tópica y en infiltración. En ningún momento esa zona presentó pérdida total de pelo y tampoco existían antecedentes familiares de procesos similares.

En la exploración física se observó, en la región frontoparietal derecha, un área de morfología más o menos triangular, bien delimitada, con ángulos redondeados y de unos 2 x 4 cm de diámetro, cubierta por un pelo más fino y claro que en el resto del cuero cabelludo (fig. 1). La piel subyacente exhibía unas características normales (no existía atrofia, descamación ni cambios de coloración).

Figura 1. Área alopécica en región frontoparietal derecha.

La ATC es una forma de alopecia no cicatricial circunscrita descrita por primera vez por Sabouraud en 1905 2. Clínicamente se caracteriza por una zona en cuero cabelludo de pelo más fino y escaso. Habitualmente presenta una morfología más o menos triangular, con ángulos romos y con la base del triángulo en la línea de implantación del pelo 2, aunque en ocasiones puede ser ovalada o redonda. Suele localizarse de manera unilateral en el área frontoparietotemporal, y también se han descrito casos que asientan en otras zonas (como la región occipital) e incluso lesiones bilaterales (20 %) 1-3. A pesar de su denominación de congénita, puede no hacerse clínicamente evidente hasta la adolescencia o la edad adulta 4,5; la mayoría se manifiesta antes de los 6 años. Debido a la variabilidad en la edad de diagnóstico, algunos autores prefieren denominar a esta entidad como alopecia triangular temporal 2.

Se ha descrito asociada a otros trastornos, como el síndrome de Down 6, leuconiquia 6, facomatosis pigmentovascular 7 y nevo de cabello lanoso 8, pero es posible que sean sólo asociaciones casuales.

La histopatología presenta unos folículos pilosebáceos hipoplásicos sin alteraciones inflamatorias ni cicatriciales añadidas.

El diagnóstico es clínico 8,9, y no suele ser necesario el estudio histopatológico. Además de la historia clínica y la localización, es muy importante el aspecto de la piel afectada, que es normal. El diagnóstico diferencial debe hacerse con otras causas de alopecia circunscrita: la alopecia areata (pilotracción+, presencia de pelos en signo de exclamación y zonas de piel con ausencia total de pelo); la aplasia cutis (ausencia total de pelo, piel deprimida y blanda al tacto y localización de elección en vértex); la alopecia cicatricial (abarca una amplia variedad de procesos como el lupus eritematoso cutáneo crónico, el liquen plano pilar o la alopecia mecánica por tracción, donde el resultado final es un cuero cabelludo brillante y duro al tacto, sin pelo o con cabellos en penacho); la presencia de un nevo sebáceo (tumoración amarillomarronácea); la tricotilomanía (presencia de cabellos de distintas longitudes y grosores variables, en ocasiones expresión de un conflicto emocional, alopecia de forma no triangular); la alopecia sutural; la alopecia vertical y la displasia focal bitemporal 10.

La ATC carece de tratamiento efectivo, que tampoco suele ser necesario. Se debe explicar la naturaleza de la entidad a los padres para que eviten tratamientos infructuosos o perjudiciales (sobre todo el uso de esteroides tópicos). El cuadro permanece estable de por vida, y tanto en varones como en mujeres puede realizarse una extirpación quirúrgica del área afectada 3.

Nuestro paciente muestra el patrón clínico y distribución característicos de la ATC, entidad infrecuente pero cuyo reconocimiento es interesante para evitar tratamientos inútiles y con posibles efectos secundarios 6.

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