Introducción

La corea reumática de Sydenham es la causa más frecuente de corea adquirida en la infancia 1. La etiología de la corea puede ser muy variada y siempre es importante el diagnóstico diferencial con otras entidades que puedan iniciar con una corea 2.

La corea es uno de los criterios mayores de fiebre reumática (tabla 1) y se puede presentar inicialmente de forma aislada, sin ninguna otra sintomatología acompañante. En los 20 últimos años se ha producido en España un repunte en la incidencia de la fiebre reumática 3 con relación a factores fundamentalmente sociales como la inmigración que comporta un nivel de recursos económicos y sanitarios limitados.

Se ha descrito la efectividad de diversos tratamientos farmacológicos 4-8, fundamentalmente los fármacos neurolépticos de eficacia contrastada pero que comportan un importante riesgo de efectos secundarios.

Presentamos un caso de corea reumática que se trató con carbamazepina con una rápida y excelente respuesta clínica.

Observación clínica

Paciente magrebí de 9 años de edad que consulta por presentar movimientos involuntarios que afectan a la extremidad superior derecha, de 20 días de evolución, de inicio agudo, con labilidad emocional marcada y sin ninguna otra sintomatología acompañante. No presenta antecedentes familiares que destacar. El embarazo, parto y período neonatal fueron normales. El desarrollo psicomotor y el rendimiento escolares adecuados a la edad. Cinco meses antes del inicio de la sintomatología había presentado un cuadro febril con odinofagia que se autolimitó en 2-3 días sin recibir tratamiento antibiótico.

Durante las vacaciones estivales en Marruecos inicia movimientos involuntarios afectando inicialmente la extremidad superior derecha y posteriormente también la extremidad inferior derecha provocando una grave alteración de la marcha. Ingresa en un centro hospitalario en Marruecos donde se practica una tomografía computarizada (TC) craneal y una analítica que al parecer fueron normales. No se efectuó un diagnóstico concreto ni se planteó ningún tratamiento.

A su regreso a España consulta por persistir la sintomatología. Presenta movimientos coreicos afectando al hemicuerpo derecho con importante repercusión funcional tanto a nivel de coordinación manual (fig. 1) como de la marcha. El resto de exploración clínica era normal. A la auscultación cardíaca no presentaba soplos.

Figura 1. Dibujo del niño en la primera visita.

Se efectuaron las pruebas complementarias especificadas en la tabla 2.

Con el diagnóstico de fiebre reumática con hemicorea como manifestación clínica predominante, se inició tratamiento con carbamazepina a dosis bajas (10 mg/kg/día), y tratamiento con amoxicilina oral durante 10 días seguido de profilaxis con penicilina benzatina mensual.

La evolución fue satisfactoria con disminución de los movimientos coreicos a partir de la primera semana de iniciado el tratamiento, cediendo totalmente a las 2 semanas del inicio (fig. 2). Se mantuvo el tratamiento durante 6 meses. En los controles de seguimiento se ha mantenido asintomático sin presentar recidivas. La ecocardiografía de control muestra una insuficiencia mitral leve-moderada persistente.

Figura 2. Dibujo del niño a las 5 semanas.

Discusión

La corea reumática fue descrita inicialmente en el año 1416 y de forma detallada por Thomas Sydenham en 1686.

Los movimientos coreicos son movimientos anormales, súbitos, bruscos, breves, de afectación predominantemente distal, afectando fundamentalmente extremidades, que aumentan con los movimientos voluntarios y desaparecen con el sueño. Se presenta en forma de hemicorea en un 20-30 % de los casos. Pueden coexistir con otros síntomas neuropsicológicos como disartria, hipotonía, incoordinación motora, labilidad afectiva, trastornos de la conducta, etc. 9.

Predomina en el sexo femenino con una relación 2:1. La edad de presentación habitual es entre los 5-15 años con un pico máximo a los 8 años. Existe una predisposición familiar en relación a la presencia de un aloantígeno linfocitario (D8/17).

El mecanismo fisiopatológico que origina la corea obedece a la producción de autoanticuerpos 10,11 contra los núcleos basales del cerebro (caudado y núcleo subtalámico) que alteran la actividad presináptica dopaminérgica y que se producen tras una infección estreptocócica. El intervalo entre la infección estreptocócica y el inicio de la sintomatología es variable, generalmente de 2-4 meses y, aunque la tendencia natural del proceso es hacia la autolimitación, la evolución puede ser prolongada, de hasta 2 años, con un riesgo importante de recurrencias y una repercusión funcional grave en un gran porcentaje de casos, lo que plantea la conveniencia de iniciar un tratamiento farmacológico dirigido a limitar la duración del proceso y mejorar funcionalmente al paciente.

Se han ensayado diversos tratamientos como son los neurolépticos, el pimozida, los corticoides 12, etc., con una efectividad clínica constatada pero con un riesgo elevado de efectos secundarios, por lo que se han planteado otras opciones terapéuticas entre las que se encuentran el valproato sódico y la carbamazepina.

La primera descripción de la eficacia de la carbamazepina en el tratamiento de la corea no hereditaria la efectuó Roig et al 5 en 1988. Posteriormente otros autores han corroborado su eficacia como Harel 8 en el año 2000 que presentó una serie de 10 coreas tratadas con carbamazepina, con una resolución de la sintomatología en el 100 % de los casos. Otros trabajos también respaldan la eficacia de la carbamazepina 13,14.

La dosis que se utiliza es baja, de 4-12 mg/kg/día, con un inicio de la respuesta clínica a la semana de iniciado el tratamiento, y una resolución total de los síntomas a las 4-6 semanas, presentando una adecuada tolerancia, como se pudo constatar en el caso presentado.

Aunque el mecanismo de acción de la carbamazepina no es del todo conocido, se postulan diversas teorías:

­ Similitud de la estructura de la carbamazepina con la de los neurolépticos y antidepresivos tricíclicos que bloquearían los receptores postsinápticos de la dopamina disminuyendo la respuesta dopaminérgica excesiva.

­ La carbamazepina aumentaría la concentración de acetilcolina en los núcleos de la base y en los hemisferios cerebrales de manera que el exceso de actividad dopaminérgica sería inhibido por el aumento de la actividad colinérgica.

Aunque en el caso presentado la resonancia magnética cerebral fue normal, se han descrito diversas alteraciones 15 (hiperintensidad en T2 en el estriado, núcleo caudado y putamen) en la fase aguda así como alteraciones persistentes en controles posteriores de seguimiento 16.

Por último, recordar la necesidad de efectuar una profilaxis secundaria de la fiebre reumática para evitar recurrencias (tabla 3).

Correspondencia: Dra. M.ªM. García González.

Servicio de Pediatría. Hospital de Figueres.

Jocs Olimpics de Barcelona, 11, 1.º-3. 17003 Girona. España.

Correo electrónico: mmargg@telefonica.net

Recibido en enero de 2006.

Aceptado para su publicación en agosto de 2006.