Publique en esta revista
Información de la revista
Vol. 75. Núm. 4.
Páginas 277-278 (Octubre 2011)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 75. Núm. 4.
Páginas 277-278 (Octubre 2011)
Imagen en pediatría
DOI: 10.1016/j.anpedi.2010.11.022
Acceso a texto completo
Enfermedad ampollosa crónica infantil
Chronic bullous dermatosis of childhood
Visitas
5056
A.F. Monteagudo Paz??
Autor para correspondencia
kurniva@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, I. Betlloch Mas, N. Latorre Martínez
Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, España
Este artículo ha recibido
5056
Visitas
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (3)
Mostrar másMostrar menos
Texto completo

Niña sana de 10 años que consulta por costras de aspecto mielicérico en raíz nasal y zona peribucal (fig. 1), acompañadas de ampollas pruriginosas en axilas e ingles (figs. 2 y 3), sin síntomas sistémicos y que había evolucionado a brotes desde hacía un año. Con el diagnóstico inicial de impétigo ampolloso, había recibido tratamiento antibiótico oral y tópico con mala respuesta. A la exploración presentaba ampollas con base eritematosa localizadas en axilas e ingles, agrupadas siguiendo un patrón anular con bordes descamativos que formaban un aspecto en rosetón (fig. 3).

Figura 1.

Costras de aspecto mielicérico perinasales y peribucales.

(0,08MB).
Figura 2.

Ampollas tensas sobre base eritematosa en la región inguinal.

(0,09MB).
Figura 3.

Detalle de las lesiones inguinales donde se aprecia la confluencia de lesiones de bordes descamativos dando un aspecto en «collar de perlas».

(0,09MB).

Ante sospecha de enfermedad ampollosa crónica infantil (EACI), se realizó una biopsia cutánea que mostró una ampolla subepidérmica y la inmunofluorescencia detectó un depósito linear de IgA en la unión dermoepidérmica. Se inició tratamiento con prednisona a dosis de 1mg/kg/día y con crema de betametasona-ácido fusídico. A los 7 días de tratamiento, la paciente había mejorado notablemente.

La EACI o dermatosis ampollosa IgA lineal de la infancia es una enfermedad rara, ampollosa y autoinmunitaria típica de la primera década de vida, normalmente autorresolutiva en meses sin asociar otros síntomas1,2. Es característico que las ampollas curen dejando un collarete descamativo denominado «signo del collar de perlas». El principal diagnóstico diferencial es con la dermatitis herpetiforme, pero a diferencia de ésta en la EACI hay ausencia de síntomas digestivos.

El tratamiento de elección de la EACI es la dapsona. Otros tratamientos son los corticoides sistémicos en brotes y antibióticos como la eritromicina1,3. La respuesta al tratamiento de la EACI suele ser muy favorable.

Bibliografía
[1]
P. Farrant, C. Darley, A. Carmichael.
Is erythromycin an effective treatment for chronic bullous disease of childhood? A national survey of members of the British Society for Paediatric Dermatology.
Pediatr Dermatol, 25 (2008), pp. 479-482
[2]
A.S. Paller, A.J. Mancini.
Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology.
3.ª ed., Elsevier Saunders, (2006),
[3]
S.R. Walsh, D. Hogg, P.R. Mydlarski.
Bullous pemphigoid: from bench to bedside.
Drugs, 65 (2005), pp. 905-926
Copyright © 2010. Asociación Española de Pediatría
Idiomas
Anales de Pediatría

Suscríbase a la newsletter

Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

es en
Política de cookies Cookies policy
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here.