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Vol. 101. Núm. 5.
Páginas 361-363 (noviembre 2024)
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Eritema multiforme mayor/síndrome de Stevens-Johnson: un desafío diagnóstico
Erythema multiforme major/Stevens-Johnson syndrome: A diagnostic challenge
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Rita Lages Pereiraa,
Autor para correspondencia
ritalagespereira@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Mariana Oliveira Pereiraa, Carmo Ferreirab, Ivo Nevesa
a Servicio de Pediatría, Hospital de Braga, Braga, Portugal
b Unidad de Cuidados Intermedios Pediátricos, Hospital de Braga, Braga, Portugal
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Tabla 1. Comparación de los rasgos clínicos del eritema multiforme y el síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica
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Un adolescente de 14 años presentó fiebre, conjuntivitis, odinofagia, úlceras orales, labios hinchados y erupción de 5 días de evolución. A los 2 días, una muestra nasofaríngea resultó positiva para Streptococcus grupo A, prescribiéndose amoxicilina e ibuprofeno. Al quinto día se observó empeoramiento progresivo de la erupción (fig. 1), con afectación extensa de la mucosa (fig. 2). Sin antecedentes de infección reciente o consumo de medicamento compatible con los síntomas. En este momento, surgió la sospecha de síndrome de Stevens-Johnson (SJS) o eritema multiforme mayor (EMM). El tratamiento incluyó inmunoglobulina intravenosa (1g/kg/día) durante 4 días y metilprednisolona durante 5 días, con mejoría gradual. Los hallazgos de la biopsia cutánea apoyaban el diagnóstico de SJS (fig. 3).

Figura 1.

Máculas eritematosas y algunas lesiones en diana atípicas diseminadas por el tronco, los brazos y las piernas.

(0.28MB).
Figura 2.

Afectación extensa de la cara (A) y las palmas (B), con máculas eritematosas y algunas ampollas fláccidas en la cara. Conjuntivitis con secreción purulenta y mucositis oral grave (A).

(0.41MB).
Figura 3.

A) Desprendimiento dermoepidérmico con vesiculación y necrosis de toda la epidermis (magnificación ×20×). B) Dermatitis de interfase con vacuolización basal y queratinocitos apoptóticos (magnificación ×1).

(0.49MB).

En este caso, la infección estreptocócica y la administración de amoxicilina y antiinflamatorios no esteroideos podría haber desencadenado el síndrome, o el paciente podría haber presentado con SJS/EMM desde el principio. La diferenciación del EMM y el SJS supone un reto (tabla 1). Ambos se caracterizan por una erupción generalizada y afectación de las membranas mucosas. No obstante, en el EMM suelen aparecer lesiones en diana características que principalmente afectan a la piel, mientras que el SJS presenta con máculas eritematosas y ampollas generalizadas que frecuentemente causan desprendimiento cutáneo y mucoso grave, con un riesgo mayor de complicaciones1–3. Además, en los pacientes con SJS suele haber 2 o más superficies mucosas afectadas y síntomas sistémicos que preceden a la clínica mucocutánea2. Es esencial tener presente estos matices para realizar un diagnóstico correcto e iniciar el tratamiento lo antes posible.

Tabla 1.

Comparación de los rasgos clínicos del eritema multiforme y el síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica

  Eritema multiforme mayor  Síndrome de Stevens-Johnson 
Lesiones cutáneas  Pápulas eritematosas que evolucionan a las típicas lesiones en diana (zona central violácea rodeada por un anillo edematoso pálido a su vez rodeado por un área eritematosa)También pueden aparecer lesiones en diana atípicasLas lesiones cutáneas suelen ser asintomáticas  Máculas eritematosas con bordes poco definidos que progresan a eritema violáceo, vesículas y bullas fláccidas, seguidas de desprendimiento cutáneoPueden aparecer lesiones en diana atípicas (con 2 anillos en lugar de 3 tres anillos característicos de las lesiones del EM) 
Distribución de las lesiones  Cara y extremidades (lesiones acrales en superficies extensoras de extremidades)  Lesiones con inicio en cara y tóraxSuele aparecer eritema edematoso doloroso de localización palmoplantar 
Síntomas constitucionales  Infrecuente (aunque puede ocurrir en casos con afectación mucosa significativa)  Común (malestar, fiebre, mialgia, odinofagia y conjuntivitis pueden preceder o desarrollarse al mismo tiempo que las manifestaciones mucocutáneas) 
Afectación mucosa  Hasta el 60%Las lesiones pueden afectar la mucosa oral, la ocular y la genital  Afectación mucosa grave; más de una zona afectada en >90% de casos (principalmente mucosa bucal, oro/nasofaríngea y genital) 
Afectación ocular  Infrecuente  Común (60-100%) 
Formación de ampollas  Infrecuente  Común 
Factores desencadenantes  En la mayoría de los casos, infecciones (HSV-1, Mycoplasma)Fármacos (<10%) (antiinflamatorios, sulfamidas, antiepilépticos y antibióticos)Idiopático  Con mayor frecuencia, fármacos (alopurinol, lamotrigina, antiepilépticos, sulfamidas bacteriostáticas y antiinflamatorios no esteroideos inhibidores de la ciclooxigenasa-2); el tratamiento con el fármaco causante generalmente ha comenzado de 1-2 semanas a un mes antes del inicio de los síntomasCon menor frecuencia, infecciones (Mycoplasma <30%)Idiopático (15%) 

EM: eritema multiforme; HSV-1: virus del herpes simple 1.

Bibliografía
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R.D. Goldman.
Erythema multiforme in children.
Can Fam Physician, 68 (2022), pp. 507-550
[2]
R. Frantz, S. Huang, A. Are, K. Motaparthi.
Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A review of diagnosis and management.
Medicina (Kaunas), 57 (2021), pp. 895
[3]
P. Grünwald, M. Mockenhaupt, R. Panzer, S. Emmert.
Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis - diagnosis and treatment.
J Dtsch Dermatol Ges, 18 (2020), pp. 547-553
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