se ha leído el artículo
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Dentro de los 6 criterios diagnósticos primarios de esta entidad dos son cutáneos: los angiofibromas faciales y los tumores de Koenen (fibromas periungueales), dos secundarios: las placas <span class="elsevierStyleItalic">chagrin</span> y la placa frontal y tres terciarios: manchas hipomelanóticas, manchas en "confeti" y los fibromas gingivales<span class="elsevierStyleSup">3-5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro servicio hemos visto en los últimos meses una paciente que consultó por unas tumoraciones cutáneas a nivel lumbar que sirvieron para establecer el diagnóstico de esclerosis tuberosa.</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 15 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Consultó por unas lesiones asintomáticas en la región lumbar que habían aparecido 5 años antes, aumentando de forma progresiva. No refería sintomatología general asociada.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración dermatológica se observó un tumor ligeramente elevado, de tonalidad amarillenta, de tacto similar a la lija y consistencia blanda, de 10 8 cm de diámetro localizado en la región lumbar (fig. 1). En la proximidad se apreciaron dos lesiones cutáneas más pequeñas de características similares.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n04-13101252fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic">Tumor de tonalidad amarillenta de 10 x</span><span class="elsevierStyleItalic">8 cm de diámetro localizado en la región lumbar.</span></p><p class="elsevierStylePara">Se realizó una biopsia cuyo estudio histopatológico evidenció en la dermis haces de colágeno esclerótico con un patrón entrelazado que incluso se introducían en el tejido celular subcutáneo (fig. 2). No había infiltrado inflamatorio ni incremento de la vascularización. La tinción con van Gieson mostró la casi ausencia de fibras elásticas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n04-13101252fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2.</span><span class="elsevierStyleItalic">Haces de colágeno esclerótico con un patrón entrelazado en dermis reticular e incluso en tejido celular subcutáneo.</span></p><p class="elsevierStylePara">Con estos datos se estableció el diagnóstico de colagenomas, y más concretamente placas de <span class="elsevierStyleItalic">chagrin</span> en el contexto de una esclerosis tuberosa, confirmada por la presencia de angiofibromas en mentón y áreas paranasales (tratadas durante años como acné), fibromas gingivales y una mancha hipopigmentada de aspecto lanceolado localizada en tobillo izquierdo.</p><p class="elsevierStylePara">Los nevos de tejido conjuntivo son hamartomas cutáneos, donde uno de los componentes del tejido conjuntivo extracelular (colágeno, fibras elásticas o glucosaminoglicanos) se encuentran en cantidades aumentadas. Pueden manifestarse como lesiones localizadas o múltiples, adquiridas o hereditarias, aisladas o estar asociadas a malformaciones de órganos internos o a síndromes como el de Buschke-Ollendorf, el de Hunter o la esclerosis tuberosa<span class="elsevierStyleSup">6,7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Los colagenomas son nevos del tejido conjuntivo en los que predomina el colágeno, se pueden clasificar en 4 entidades diferentes: colagenomas cutáneos familiares, colagenomas eruptivos, colagenomas aislados y la placa de <span class="elsevierStyleItalic">chagrin</span> de la esclerosis tuberosa<span class="elsevierStyleSup">6,8,9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las placas de <span class="elsevierStyleItalic">chagrin</span> se consideran un criterio diagnóstico secundario de la esclerosis tuberosa, según las series su incidencia en estos pacientes varía del 21 al 80 %<span class="elsevierStyleSup">4,5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Generalmente aparecen alrededor de la pubertad, pero pueden pasar desapercibidas dado que suelen tener un diámetro menor de 3 cm. Son áreas de piel ligeramente elevada, amarillenta, situadas normalmente en la región lumbosacra, rodeadas de lesiones más pequeñas<span class="elsevierStyleSup">4,10</span>. Se caracterizan histopatológicamente por la ocupación de la dermis por un colágeno denso y esclerótico con disminución e incluso desaparición de las fibras elásticas<span class="elsevierStyleSup">3,6</span>.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia:</span> Dr. B. Monteagudo Sánchez.<br></br> Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario<br></br> Arquitecto Marcide-Novoa Santos.<br></br> Rosalía de Castro, 38, 3.ºB.<br></br> 15706 Santiago de Compostela. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:benims@hotmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs"> benims@hotmail.com</a></p>" "pdfFichero" => "37v66n04a13101252pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v66n04-13101252fig01.jpg" "Alto" => 405 "Ancho" => 526 "Tamanyo" => 18769 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Tumor de tonalidad amarillenta de 10 x 8 cm de diámetro localizado en la región lumbar." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v66n04-13101252fig02.jpg" "Alto" => 405 "Ancho" => 527 "Tamanyo" => 29195 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Haces de colágeno esclerótico con un patrón entrelazado en dermis reticular e incluso en tejido celular subcutáneo." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "La piel como expresión de alteraciones neurológicas en el recién nacido." 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2023 Noviembre | 502 | 40 | 542 |
2023 Octubre | 384 | 25 | 409 |
2023 Septiembre | 357 | 28 | 385 |
2023 Agosto | 295 | 16 | 311 |
2023 Julio | 391 | 46 | 437 |
2023 Junio | 350 | 29 | 379 |
2023 Mayo | 435 | 38 | 473 |
2023 Abril | 247 | 33 | 280 |
2023 Marzo | 334 | 45 | 379 |
2023 Febrero | 272 | 57 | 329 |
2023 Enero | 251 | 62 | 313 |
2022 Diciembre | 239 | 74 | 313 |
2022 Noviembre | 287 | 75 | 362 |
2022 Octubre | 320 | 26 | 346 |
2022 Septiembre | 257 | 34 | 291 |
2022 Agosto | 271 | 43 | 314 |
2022 Julio | 234 | 68 | 302 |
2022 Junio | 201 | 48 | 249 |
2022 Mayo | 204 | 43 | 247 |
2022 Abril | 258 | 47 | 305 |
2022 Marzo | 213 | 45 | 258 |
2022 Febrero | 231 | 31 | 262 |
2022 Enero | 271 | 50 | 321 |
2021 Diciembre | 214 | 37 | 251 |
2021 Noviembre | 219 | 43 | 262 |
2021 Octubre | 255 | 56 | 311 |
2021 Septiembre | 226 | 53 | 279 |
2021 Agosto | 186 | 44 | 230 |
2021 Julio | 235 | 55 | 290 |
2021 Junio | 185 | 44 | 229 |
2021 Mayo | 173 | 40 | 213 |
2021 Abril | 355 | 73 | 428 |
2021 Marzo | 305 | 26 | 331 |
2021 Febrero | 184 | 21 | 205 |
2021 Enero | 225 | 34 | 259 |
2020 Diciembre | 203 | 16 | 219 |
2020 Noviembre | 135 | 22 | 157 |
2020 Octubre | 137 | 17 | 154 |
2020 Septiembre | 139 | 22 | 161 |
2020 Agosto | 109 | 10 | 119 |
2020 Julio | 115 | 23 | 138 |
2020 Junio | 141 | 20 | 161 |
2020 Mayo | 201 | 28 | 229 |
2020 Abril | 164 | 17 | 181 |
2020 Marzo | 145 | 12 | 157 |
2020 Febrero | 143 | 19 | 162 |
2020 Enero | 163 | 13 | 176 |
2019 Diciembre | 163 | 22 | 185 |
2019 Noviembre | 197 | 29 | 226 |
2019 Octubre | 258 | 20 | 278 |
2019 Septiembre | 171 | 19 | 190 |
2019 Agosto | 116 | 22 | 138 |
2019 Julio | 127 | 21 | 148 |
2019 Junio | 168 | 9 | 177 |
2019 Mayo | 236 | 56 | 292 |
2019 Abril | 209 | 66 | 275 |
2019 Marzo | 200 | 34 | 234 |
2019 Febrero | 135 | 18 | 153 |
2019 Enero | 170 | 24 | 194 |
2018 Diciembre | 161 | 26 | 187 |
2018 Noviembre | 172 | 26 | 198 |
2018 Octubre | 177 | 15 | 192 |
2018 Septiembre | 72 | 10 | 82 |
2018 Agosto | 5 | 0 | 5 |
2018 Julio | 3 | 0 | 3 |
2018 Junio | 4 | 0 | 4 |
2018 Mayo | 27 | 0 | 27 |
2018 Abril | 108 | 0 | 108 |
2018 Marzo | 91 | 0 | 91 |
2018 Febrero | 65 | 0 | 65 |
2018 Enero | 91 | 0 | 91 |
2017 Diciembre | 62 | 1 | 63 |
2017 Noviembre | 93 | 0 | 93 |
2017 Octubre | 85 | 0 | 85 |
2017 Septiembre | 75 | 0 | 75 |
2017 Agosto | 68 | 0 | 68 |
2017 Julio | 94 | 2 | 96 |
2017 Junio | 91 | 20 | 111 |
2017 Mayo | 100 | 9 | 109 |
2017 Abril | 77 | 20 | 97 |
2017 Marzo | 128 | 25 | 153 |
2017 Febrero | 337 | 2 | 339 |
2017 Enero | 113 | 2 | 115 |
2016 Diciembre | 126 | 5 | 131 |
2016 Noviembre | 160 | 8 | 168 |
2016 Octubre | 145 | 15 | 160 |
2016 Septiembre | 234 | 5 | 239 |
2016 Agosto | 138 | 7 | 145 |
2016 Julio | 75 | 9 | 84 |
2016 Marzo | 1 | 0 | 1 |
2016 Febrero | 2 | 0 | 2 |
2016 Enero | 3 | 0 | 3 |
2015 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
2015 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
2015 Octubre | 2 | 0 | 2 |
2015 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
2015 Agosto | 3 | 0 | 3 |
2015 Julio | 24 | 10 | 34 |
2015 Junio | 19 | 0 | 19 |
2015 Mayo | 10 | 5 | 15 |
2015 Abril | 11 | 4 | 15 |
2015 Marzo | 9 | 0 | 9 |
2015 Febrero | 9 | 9 | 18 |
2015 Enero | 12 | 0 | 12 |
2014 Diciembre | 16 | 2 | 18 |
2014 Noviembre | 12 | 1 | 13 |
2014 Octubre | 13 | 1 | 14 |
2014 Septiembre | 18 | 1 | 19 |
2014 Agosto | 32 | 2 | 34 |
2014 Julio | 32 | 1 | 33 |
2014 Junio | 71 | 3 | 74 |
2014 Mayo | 89 | 3 | 92 |
2014 Abril | 67 | 1 | 68 |
2014 Marzo | 95 | 6 | 101 |
2014 Febrero | 69 | 10 | 79 |
2014 Enero | 61 | 8 | 69 |
2013 Diciembre | 89 | 10 | 99 |
2013 Noviembre | 69 | 13 | 82 |
2013 Octubre | 80 | 7 | 87 |
2013 Septiembre | 58 | 20 | 78 |
2013 Agosto | 61 | 19 | 80 |
2013 Julio | 50 | 3 | 53 |
2013 Junio | 5 | 2 | 7 |
2013 Mayo | 1 | 2 | 3 |
2013 Abril | 4 | 0 | 4 |
2013 Marzo | 4 | 1 | 5 |
2013 Febrero | 8 | 1 | 9 |
2013 Enero | 19 | 0 | 19 |
2012 Diciembre | 47 | 0 | 47 |
2012 Noviembre | 33 | 0 | 33 |
2012 Octubre | 19 | 1 | 20 |
2012 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
2012 Agosto | 3 | 2 | 5 |
2007 Marzo | 3382 | 0 | 3382 |