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los angiofibromas faciales y los tumores de Koenen &#40;fibromas periungueales&#41;&#44; dos secundarios&#58; las placas <span class="elsevierStyleItalic">chagrin</span> y la placa frontal y tres terciarios&#58; manchas hipomelan&#243;ticas&#44; manchas en &#34;confeti&#34; y los fibromas gingivales<span class="elsevierStyleSup">3-5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro servicio hemos visto en los &#250;ltimos meses una paciente que consult&#243; por unas tumoraciones cut&#225;neas a nivel lumbar que sirvieron para establecer el diagn&#243;stico de esclerosis tuberosa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 15 a&#241;os de edad&#44; sin antecedentes personales ni familiares de inter&#233;s&#46; Consult&#243; por unas lesiones asintom&#225;ticas en la regi&#243;n lumbar que hab&#237;an aparecido 5 a&#241;os antes&#44; aumentando de forma progresiva&#46; No refer&#237;a sintomatolog&#237;a general asociada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n dermatol&#243;gica se observ&#243; un tumor ligeramente elevado&#44; de tonalidad amarillenta&#44; de tacto similar a la lija y consistencia blanda&#44; de 10 ƒ 8 cm de di&#225;metro localizado en la regi&#243;n lumbar &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; En la proximidad se apreciaron dos lesiones cut&#225;neas m&#225;s peque&#241;as de caracter&#237;sticas similares&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n04-13101252fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">Tumor de tonalidad amarillenta de 10 x</span><span class="elsevierStyleItalic">8 cm de di&#225;metro localizado en la regi&#243;n lumbar&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; una biopsia cuyo estudio histopatol&#243;gico evidenci&#243; en la dermis haces de col&#225;geno escler&#243;tico con un patr&#243;n entrelazado que incluso se introduc&#237;an en el tejido celular subcut&#225;neo &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; No hab&#237;a infiltrado inflamatorio ni incremento de la vascularizaci&#243;n&#46; La tinci&#243;n con van Gieson mostr&#243; la casi ausencia de fibras el&#225;sticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n04-13101252fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">Haces de col&#225;geno escler&#243;tico con un patr&#243;n entrelazado en dermis reticular e incluso en tejido celular subcut&#225;neo&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Con estos datos se estableci&#243; el diagn&#243;stico de colagenomas&#44; y m&#225;s concretamente placas de <span class="elsevierStyleItalic">chagrin</span> en el contexto de una esclerosis tuberosa&#44; confirmada por la presencia de angiofibromas en ment&#243;n y &#225;reas paranasales &#40;tratadas durante a&#241;os como acn&#233;&#41;&#44; fibromas gingivales y una mancha hipopigmentada de aspecto lanceolado localizada en tobillo izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los nevos de tejido conjuntivo son hamartomas cut&#225;neos&#44; donde uno de los componentes del tejido conjuntivo extracelular &#40;col&#225;geno&#44; fibras el&#225;sticas o glucosaminoglicanos&#41; se encuentran en cantidades aumentadas&#46; Pueden manifestarse como lesiones localizadas o m&#250;ltiples&#44; adquiridas o hereditarias&#44; aisladas o estar asociadas a malformaciones de &#243;rganos internos o a s&#237;ndromes como el de Buschke-Ollendorf&#44; el de Hunter o la esclerosis tuberosa<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los colagenomas son nevos del tejido conjuntivo en los que predomina el col&#225;geno&#44; se pueden clasificar en 4 entidades diferentes&#58; colagenomas cut&#225;neos familiares&#44; colagenomas eruptivos&#44; colagenomas aislados y la placa de <span class="elsevierStyleItalic">chagrin</span> de la esclerosis tuberosa<span class="elsevierStyleSup">6&#44;8&#44;9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las placas de <span class="elsevierStyleItalic">chagrin</span> se consideran un criterio diagn&#243;stico secundario de la esclerosis tuberosa&#44; seg&#250;n las series su incidencia en estos pacientes var&#237;a del 21 al 80 &#37;<span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Generalmente aparecen alrededor de la pubertad&#44; pero pueden pasar desapercibidas dado que suelen tener un di&#225;metro menor de 3 cm&#46; Son &#225;reas de piel ligeramente elevada&#44; amarillenta&#44; situadas normalmente en la regi&#243;n lumbosacra&#44; rodeadas de lesiones m&#225;s peque&#241;as<span class="elsevierStyleSup">4&#44;10</span>&#46; Se caracterizan histopatol&#243;gicamente por la ocupaci&#243;n de la dermis por un col&#225;geno denso y escler&#243;tico con disminuci&#243;n e incluso desaparici&#243;n de las fibras el&#225;sticas<span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span>&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dr&#46; B&#46; Monteagudo S&#225;nchez&#46;<br></br> Servicio de Dermatolog&#237;a&#46; Complejo Hospitalario<br></br> Arquitecto Marcide-Novoa Santos&#46;<br></br> Rosal&#237;a de Castro&#44; 38&#44; 3&#46;&#186;B&#46;<br></br> 15706 Santiago de Compostela&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;benims&#64;hotmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs"> benims&#64;hotmail&#46;com</a></p>"
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Placas de chagrin
Shagreen patches
B. Monteagudo Sáncheza, C. de las Heras Sotosa, E. León Muiñosb, J. Labandeira Garcíac, C. Durana Tonderd, JMª Cacharrón Carreiraa
a Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol.
b Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol.
c Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol.
d Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela. España.
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los angiofibromas faciales y los tumores de Koenen &#40;fibromas periungueales&#41;&#44; dos secundarios&#58; las placas <span class="elsevierStyleItalic">chagrin</span> y la placa frontal y tres terciarios&#58; manchas hipomelan&#243;ticas&#44; manchas en &#34;confeti&#34; y los fibromas gingivales<span class="elsevierStyleSup">3-5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro servicio hemos visto en los &#250;ltimos meses una paciente que consult&#243; por unas tumoraciones cut&#225;neas a nivel lumbar que sirvieron para establecer el diagn&#243;stico de esclerosis tuberosa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 15 a&#241;os de edad&#44; sin antecedentes personales ni familiares de inter&#233;s&#46; Consult&#243; por unas lesiones asintom&#225;ticas en la regi&#243;n lumbar que hab&#237;an aparecido 5 a&#241;os antes&#44; aumentando de forma progresiva&#46; No refer&#237;a sintomatolog&#237;a general asociada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n dermatol&#243;gica se observ&#243; un tumor ligeramente elevado&#44; de tonalidad amarillenta&#44; de tacto similar a la lija y consistencia blanda&#44; de 10 ƒ 8 cm de di&#225;metro localizado en la regi&#243;n lumbar &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; En la proximidad se apreciaron dos lesiones cut&#225;neas m&#225;s peque&#241;as de caracter&#237;sticas similares&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n04-13101252fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">Tumor de tonalidad amarillenta de 10 x</span><span class="elsevierStyleItalic">8 cm de di&#225;metro localizado en la regi&#243;n lumbar&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; una biopsia cuyo estudio histopatol&#243;gico evidenci&#243; en la dermis haces de col&#225;geno escler&#243;tico con un patr&#243;n entrelazado que incluso se introduc&#237;an en el tejido celular subcut&#225;neo &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; No hab&#237;a infiltrado inflamatorio ni incremento de la vascularizaci&#243;n&#46; La tinci&#243;n con van Gieson mostr&#243; la casi ausencia de fibras el&#225;sticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n04-13101252fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">Haces de col&#225;geno escler&#243;tico con un patr&#243;n entrelazado en dermis reticular e incluso en tejido celular subcut&#225;neo&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Con estos datos se estableci&#243; el diagn&#243;stico de colagenomas&#44; y m&#225;s concretamente placas de <span class="elsevierStyleItalic">chagrin</span> en el contexto de una esclerosis tuberosa&#44; confirmada por la presencia de angiofibromas en ment&#243;n y &#225;reas paranasales &#40;tratadas durante a&#241;os como acn&#233;&#41;&#44; fibromas gingivales y una mancha hipopigmentada de aspecto lanceolado localizada en tobillo izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los nevos de tejido conjuntivo son hamartomas cut&#225;neos&#44; donde uno de los componentes del tejido conjuntivo extracelular &#40;col&#225;geno&#44; fibras el&#225;sticas o glucosaminoglicanos&#41; se encuentran en cantidades aumentadas&#46; Pueden manifestarse como lesiones localizadas o m&#250;ltiples&#44; adquiridas o hereditarias&#44; aisladas o estar asociadas a malformaciones de &#243;rganos internos o a s&#237;ndromes como el de Buschke-Ollendorf&#44; el de Hunter o la esclerosis tuberosa<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los colagenomas son nevos del tejido conjuntivo en los que predomina el col&#225;geno&#44; se pueden clasificar en 4 entidades diferentes&#58; colagenomas cut&#225;neos familiares&#44; colagenomas eruptivos&#44; colagenomas aislados y la placa de <span class="elsevierStyleItalic">chagrin</span> de la esclerosis tuberosa<span class="elsevierStyleSup">6&#44;8&#44;9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las placas de <span class="elsevierStyleItalic">chagrin</span> se consideran un criterio diagn&#243;stico secundario de la esclerosis tuberosa&#44; seg&#250;n las series su incidencia en estos pacientes var&#237;a del 21 al 80 &#37;<span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Generalmente aparecen alrededor de la pubertad&#44; pero pueden pasar desapercibidas dado que suelen tener un di&#225;metro menor de 3 cm&#46; Son &#225;reas de piel ligeramente elevada&#44; amarillenta&#44; situadas normalmente en la regi&#243;n lumbosacra&#44; rodeadas de lesiones m&#225;s peque&#241;as<span class="elsevierStyleSup">4&#44;10</span>&#46; Se caracterizan histopatol&#243;gicamente por la ocupaci&#243;n de la dermis por un col&#225;geno denso y escler&#243;tico con disminuci&#243;n e incluso desaparici&#243;n de las fibras el&#225;sticas<span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span>&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dr&#46; B&#46; Monteagudo S&#225;nchez&#46;<br></br> Servicio de Dermatolog&#237;a&#46; Complejo Hospitalario<br></br> Arquitecto Marcide-Novoa Santos&#46;<br></br> Rosal&#237;a de Castro&#44; 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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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