Sr. Editor:
Recientemente se ha publicado el interesante artículo La piel como expresión de alteraciones neurológicas en el recién nacido, donde se resalta la importancia de la inspección cutánea para establecer el diagnóstico de entidades nosológicas específicas, principalmente síndromes genéticos1.
La esclerosis tuberosa es un síndrome neurocutáneo con múltiples manifestaciones: neurológicas, oftalmológicas, renales, etc., y manifestaciones dermatológicas, más fáciles y menos invasivas para llegar al diagnóstico2,3. Dentro de los 6 criterios diagnósticos primarios de esta entidad dos son cutáneos: los angiofibromas faciales y los tumores de Koenen (fibromas periungueales), dos secundarios: las placas chagrin y la placa frontal y tres terciarios: manchas hipomelanóticas, manchas en "confeti" y los fibromas gingivales3-5.
En nuestro servicio hemos visto en los últimos meses una paciente que consultó por unas tumoraciones cutáneas a nivel lumbar que sirvieron para establecer el diagnóstico de esclerosis tuberosa.
Mujer de 15 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Consultó por unas lesiones asintomáticas en la región lumbar que habían aparecido 5 años antes, aumentando de forma progresiva. No refería sintomatología general asociada.
En la exploración dermatológica se observó un tumor ligeramente elevado, de tonalidad amarillenta, de tacto similar a la lija y consistencia blanda, de 10 8 cm de diámetro localizado en la región lumbar (fig. 1). En la proximidad se apreciaron dos lesiones cutáneas más pequeñas de características similares.
Figura 1.Tumor de tonalidad amarillenta de 10 x8 cm de diámetro localizado en la región lumbar.
Se realizó una biopsia cuyo estudio histopatológico evidenció en la dermis haces de colágeno esclerótico con un patrón entrelazado que incluso se introducían en el tejido celular subcutáneo (fig. 2). No había infiltrado inflamatorio ni incremento de la vascularización. La tinción con van Gieson mostró la casi ausencia de fibras elásticas.
Figura 2.Haces de colágeno esclerótico con un patrón entrelazado en dermis reticular e incluso en tejido celular subcutáneo.
Con estos datos se estableció el diagnóstico de colagenomas, y más concretamente placas de chagrin en el contexto de una esclerosis tuberosa, confirmada por la presencia de angiofibromas en mentón y áreas paranasales (tratadas durante años como acné), fibromas gingivales y una mancha hipopigmentada de aspecto lanceolado localizada en tobillo izquierdo.
Los nevos de tejido conjuntivo son hamartomas cutáneos, donde uno de los componentes del tejido conjuntivo extracelular (colágeno, fibras elásticas o glucosaminoglicanos) se encuentran en cantidades aumentadas. Pueden manifestarse como lesiones localizadas o múltiples, adquiridas o hereditarias, aisladas o estar asociadas a malformaciones de órganos internos o a síndromes como el de Buschke-Ollendorf, el de Hunter o la esclerosis tuberosa6,7.
Los colagenomas son nevos del tejido conjuntivo en los que predomina el colágeno, se pueden clasificar en 4 entidades diferentes: colagenomas cutáneos familiares, colagenomas eruptivos, colagenomas aislados y la placa de chagrin de la esclerosis tuberosa6,8,9.
Las placas de chagrin se consideran un criterio diagnóstico secundario de la esclerosis tuberosa, según las series su incidencia en estos pacientes varía del 21 al 80 %4,5.
Generalmente aparecen alrededor de la pubertad, pero pueden pasar desapercibidas dado que suelen tener un diámetro menor de 3 cm. Son áreas de piel ligeramente elevada, amarillenta, situadas normalmente en la región lumbosacra, rodeadas de lesiones más pequeñas4,10. Se caracterizan histopatológicamente por la ocupación de la dermis por un colágeno denso y esclerótico con disminución e incluso desaparición de las fibras elásticas3,6.
Correspondencia: Dr. B. Monteagudo Sánchez.
Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario
Arquitecto Marcide-Novoa Santos.
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