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especialmente en el subtipo seronegativo&#44; con un &#250;nico caso reportado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La ausencia de tratamiento estandarizado en pediatr&#237;a obliga a extrapolar el abordaje terap&#233;utico del adulto&#44; inicialmente con corticoides e inmunoglobulinas intravenosas &#40;IGIV&#41;&#46; Aunque la respuesta suele ser adecuada en ni&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; en casos graves es preciso recurrir a otros inmunomoduladores&#44; no existiendo consenso respecto al f&#225;rmaco de elecci&#243;n&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un ni&#241;o con MNIM refractaria al tratamiento&#44; que desarroll&#243; afectaci&#243;n cardiaca y posteriormente cut&#225;nea compatible con s&#237;ndrome de superposici&#243;n &#40;SS&#41; con esclerodermia&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ni&#241;o de 10 a&#241;os con debilidad progresiva&#44; sim&#233;trica y no fluctuante de miembros superiores e inferiores e hipoton&#237;a axial de 2 meses de evoluci&#243;n&#46; Xerosis e hiperpigmentaci&#243;n en regi&#243;n preesternal&#44; hipogastrio y rodillas e hipopigmentaci&#243;n periocular y perioral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs&#46; 1</a>a-c&#41;&#46; Niega disfagia&#44; fiebre u otros s&#237;ntomas&#46; En la exploraci&#243;n&#44; debilidad muscular grave&#44; predominantemente axial &#40;escala CMAS 12&#47;52 puntos&#41;&#46; Anal&#237;ticamente&#58; CK 13&#46;798<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; aldolasa 319<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; LDH 1&#46;700<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; GOT&#47;GPT&#58; 509&#47;664<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; VSG 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; Autoanticuerpos&#44; incluyendo anti-SRP y anti-HMGCR&#44; negativos&#46; Afectaci&#243;n miop&#225;tica predominantemente proximal en EMG&#46; En la RM&#44; extenso edema muscular sim&#233;trico de cinturas escapular y pelviana &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>d&#41;&#46; Dilataci&#243;n de 2&#47;3 distales esof&#225;gicos&#44; con peristaltismo ineficaz en el tr&#225;nsito es&#243;fago-g&#225;strico-duodenal&#46; El estudio cardiol&#243;gico &#40;FEVI&#58; 72&#37;&#41; y de funci&#243;n pulmonar resultaron normales&#46; La biopsia muscular evidencia marcada afectaci&#243;n miop&#225;tica necrosante e intensa sobreexpresi&#243;n del MCH-I&#44; sin atrofia perifascicular ni dep&#243;sito de complejo de ataque a la membrana&#44; compatible con MNIM&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recibe bolos de metilprednisolona &#40;30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; durante 5 d&#237;as&#44; IGIV &#40;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;kg&#41; y metotrexato subcut&#225;neo &#40;15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;sem&#41;&#46; Al alta&#44; leve mejor&#237;a cl&#237;nica con descenso marcado de CK&#46; Tras 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h reingresa por insuficiencia cardiaca con disfunci&#243;n ventricular &#40;FEVI&#58; 25-30&#37;&#41; y leve derrame peric&#225;rdico &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; CK 2&#46;500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; CK-MB 540<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml y troponina 5&#44;94<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&#46; El ECG con ritmo sinusal y elevaci&#243;n de ST y ondas R peque&#241;as en V4-5&#44; compatibles con da&#241;o mioc&#225;rdico&#46; Ingresa en la UCIP por <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> cardiog&#233;nico secundario a miopericarditis para soporte inicial con milrinona&#44; cambiando a dopamina por hipotensi&#243;n&#44; seguido de ciclo de levosimend&#225;n&#46; Se optimiza tratamiento de base con bolos de metilprednisolona e inicio de tacrolimus &#40;0&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; mejorando la funci&#243;n mioc&#225;rdica hasta normalizarse&#46; El estudio cardiol&#243;gico ampliado&#44; realizado tras mejor&#237;a de la funci&#243;n card&#237;aca &#40;RM card&#237;aca y Holter&#41; descarta anomal&#237;as estructurales&#44; funcionales&#44; del tejido mioc&#225;rdico o trastornos del ritmo residuales&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras 6 meses de tratamiento m&#233;dico y rehabilitaci&#243;n&#44; presenta evoluci&#243;n favorable de la debilidad &#40;CMAS 52&#47;52 puntos&#41; y normalizaci&#243;n anal&#237;tica&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Transcurridos 15 meses del inicio&#44; desarrolla &#250;lceras cut&#225;neas en pulpejos de los dedos y endurecimiento cut&#225;neo en manos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs&#46; 1</a>e-g&#41;&#44; realiz&#225;ndose nuevo despistaje de conectivopat&#237;a &#40;autoanticuerpos&#44; estudio cardiol&#243;gico&#44; pulmonar y digestivo&#41; sin alteraciones&#46; Ante la sospecha de SS &#40;esclerodermia y MNIM&#41; se sustituye metotrexato por micofenolato&#44; manteniendo tacrolimus&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente permanece asintom&#225;tico&#44; salvo por la esclerosis cut&#225;nea que persiste estable&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consideramos excepcional este caso por la dificultad de afrontar el pron&#243;stico y tratamiento de una entidad tan infrecuente&#44; m&#225;s a&#250;n cuando existen complicaciones con compromiso vital como la afectaci&#243;n cardiaca&#46; Aunque esta se describe en la MNIM&#44; ha sido reportada en formas anti-SRP&#43;&#44; no as&#237; en las seronegativas&#46; Por ello&#44; es fundamental evaluar dicha afectaci&#243;n al comienzo y durante el seguimiento&#44; ya que se puede presentar en cualquier momento evolutivo&#44; sin asociar necesariamente debilidad de musculatura perif&#233;rica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; la aparici&#243;n de lesiones cut&#225;neas esclerodermiformes oblig&#243; a replantear el diagn&#243;stico inicial por el de SS con miopericarditis&#44; dada la mayor frecuencia de afectaci&#243;n mioc&#225;rdica reportada en estos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; a&#250;n sin perfil de autoanticuerpos compatible&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La combinaci&#243;n de corticoides&#44; IGIV y metotrexato suele emplearse como tratamiento de primera l&#237;nea&#44; aunque no existe consenso&#46; Sin embargo&#44; la debilidad en la MNIM suele ser&#44; comparativamente con otras MII&#44; m&#225;s persistente y resistente al tratamiento&#44; obligando en ocasiones a emplear combinaciones de f&#225;rmacos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#44; como ocurri&#243; en nuestro paciente&#46; En estos casos tacrolimus&#44; micofenolato&#44; azatioprina&#44; ciclosporina o ciclofosfamida podr&#237;an valorarse como tratamientos de segunda l&#237;nea&#44; reservando rituximab para casos con insuficiente respuesta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En caso de afectaci&#243;n cardiaca&#44; el soporte con inotr&#243;picos&#44; como levosimend&#225;n&#44; permite mantener una aceptable funci&#243;n mioc&#225;rdica en espera de alcanzar niveles terap&#233;uticos de los inmunomoduladores que conseguir&#225;n el control de la enfermedad&#46; Aunque no est&#225; establecida la duraci&#243;n del tratamiento&#44; la agresividad del cuadro obliga a plantear la posibilidad de mantenerlo indefinidamente&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Anti-SRP&#40;22-39&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Anti-HMGCR&#40;26-50&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Seronegativa&#40;25-40&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Debilidad muscular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Proximal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="center" valign="\n
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                  \t\t\t\t">Proximal</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Proximal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Proximal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Distal &#40;flexores largos de los dedos&#44; extensores de rodilla&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Manifestaciones extramusculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cut&#225;neas &#40;eritema en heliotropo&#44; p&#225;pulas de Gottron&#41;Disfagia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Disfagia&#44; afectaci&#243;n pulmonar y card&#237;aca&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infrecuentes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Frecuentes&#46;Asociaci&#243;n a conectivopat&#237;as y malignidad &#40;adultos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infrecuentes &#40;salvo disfagia&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome antisintetasa&#58; enfermedad pulmonar intersticial&#44; manos de mec&#225;nico&#44; artritis&#44; s&#237;ndrome de Raynaud&#46;EsclerodermiaLupus eritematoso sist&#233;mico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infrecuentes &#40;salvo disfagia&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Autoanticuerpos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Mi-2&#44; MDA2&#44; TIF-1&#947;&#44; NXP2&#44; SAE&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">SRP&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">HMGCR&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Negativos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Inespec&#237;ficos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Asociados a s&#237;ndrome antisintetasa&#58; Jo-1&#44; PL-7&#44; PL-12&#44; HA&#44; EJ&#44; KS&#44; Zo&#44; OJ&#46;Otros&#58; Ku&#44; Ro&#47;SS-S&#44; SS-B&#44; PM&#47;Scl&#44; U-snRNP&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">c-N1A&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Histolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Inflamaci&#243;n perimisial&#44; atrofia perifascicular&#44; dep&#243;sito de HLA-I y complemento en los capilares o sarcolema&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Intensa necrosis&#44; dep&#243;sito de HLA-I y complemento en los capilares o sarcolema</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">C&#233;lulas T CD8&#43; endomisiales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Necrosis perifascicular&#44; dep&#243;sito de HLA-I y II en sarcolema&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">C&#233;lulas T CD8&#43; endomisiales&#44; HLA-I&#44; amiloide&#44; vacuolas&#44; tubulofilamentos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Carta científica
Miopatía necrosante inmunomediada seronegativa con afectación miocárdica
Seronegative immune-mediated necrotising myopathy with myocardial involvement
Laura Martín Pedraza,
Autor para correspondencia
pedraz88@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Rocío Galindo Zavalaa, Cristina Yun Castillab, Almudena Ortiz Garridoc, Esmeralda Núñez Cuadrosa
a Unidad de Reumatología Pediátrica, Unidad de Gestión Clínica de Pediatría, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
b Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
c Unidad de Cardiología Pediátrica, Unidad de Gestión Clínica de Pediatría, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
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especialmente en el subtipo seronegativo&#44; con un &#250;nico caso reportado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La ausencia de tratamiento estandarizado en pediatr&#237;a obliga a extrapolar el abordaje terap&#233;utico del adulto&#44; inicialmente con corticoides e inmunoglobulinas intravenosas &#40;IGIV&#41;&#46; Aunque la respuesta suele ser adecuada en ni&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; en casos graves es preciso recurrir a otros inmunomoduladores&#44; no existiendo consenso respecto al f&#225;rmaco de elecci&#243;n&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un ni&#241;o con MNIM refractaria al tratamiento&#44; que desarroll&#243; afectaci&#243;n cardiaca y posteriormente cut&#225;nea compatible con s&#237;ndrome de superposici&#243;n &#40;SS&#41; con esclerodermia&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ni&#241;o de 10 a&#241;os con debilidad progresiva&#44; sim&#233;trica y no fluctuante de miembros superiores e inferiores e hipoton&#237;a axial de 2 meses de evoluci&#243;n&#46; Xerosis e hiperpigmentaci&#243;n en regi&#243;n preesternal&#44; hipogastrio y rodillas e hipopigmentaci&#243;n periocular y perioral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs&#46; 1</a>a-c&#41;&#46; Niega disfagia&#44; fiebre u otros s&#237;ntomas&#46; En la exploraci&#243;n&#44; debilidad muscular grave&#44; predominantemente axial &#40;escala CMAS 12&#47;52 puntos&#41;&#46; Anal&#237;ticamente&#58; CK 13&#46;798<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; aldolasa 319<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; LDH 1&#46;700<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; GOT&#47;GPT&#58; 509&#47;664<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; VSG 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; Autoanticuerpos&#44; incluyendo anti-SRP y anti-HMGCR&#44; negativos&#46; Afectaci&#243;n miop&#225;tica predominantemente proximal en EMG&#46; En la RM&#44; extenso edema muscular sim&#233;trico de cinturas escapular y pelviana &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>d&#41;&#46; Dilataci&#243;n de 2&#47;3 distales esof&#225;gicos&#44; con peristaltismo ineficaz en el tr&#225;nsito es&#243;fago-g&#225;strico-duodenal&#46; El estudio cardiol&#243;gico &#40;FEVI&#58; 72&#37;&#41; y de funci&#243;n pulmonar resultaron normales&#46; La biopsia muscular evidencia marcada afectaci&#243;n miop&#225;tica necrosante e intensa sobreexpresi&#243;n del MCH-I&#44; sin atrofia perifascicular ni dep&#243;sito de complejo de ataque a la membrana&#44; compatible con MNIM&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recibe bolos de metilprednisolona &#40;30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; durante 5 d&#237;as&#44; IGIV &#40;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;kg&#41; y metotrexato subcut&#225;neo &#40;15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;sem&#41;&#46; Al alta&#44; leve mejor&#237;a cl&#237;nica con descenso marcado de CK&#46; Tras 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h reingresa por insuficiencia cardiaca con disfunci&#243;n ventricular &#40;FEVI&#58; 25-30&#37;&#41; y leve derrame peric&#225;rdico &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; CK 2&#46;500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; CK-MB 540<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml y troponina 5&#44;94<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&#46; El ECG con ritmo sinusal y elevaci&#243;n de ST y ondas R peque&#241;as en V4-5&#44; compatibles con da&#241;o mioc&#225;rdico&#46; Ingresa en la UCIP por <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> cardiog&#233;nico secundario a miopericarditis para soporte inicial con milrinona&#44; cambiando a dopamina por hipotensi&#243;n&#44; seguido de ciclo de levosimend&#225;n&#46; Se optimiza tratamiento de base con bolos de metilprednisolona e inicio de tacrolimus &#40;0&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; mejorando la funci&#243;n mioc&#225;rdica hasta normalizarse&#46; El estudio cardiol&#243;gico ampliado&#44; realizado tras mejor&#237;a de la funci&#243;n card&#237;aca &#40;RM card&#237;aca y Holter&#41; descarta anomal&#237;as estructurales&#44; funcionales&#44; del tejido mioc&#225;rdico o trastornos del ritmo residuales&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras 6 meses de tratamiento m&#233;dico y rehabilitaci&#243;n&#44; presenta evoluci&#243;n favorable de la debilidad &#40;CMAS 52&#47;52 puntos&#41; y normalizaci&#243;n anal&#237;tica&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Transcurridos 15 meses del inicio&#44; desarrolla &#250;lceras cut&#225;neas en pulpejos de los dedos y endurecimiento cut&#225;neo en manos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs&#46; 1</a>e-g&#41;&#44; realiz&#225;ndose nuevo despistaje de conectivopat&#237;a &#40;autoanticuerpos&#44; estudio cardiol&#243;gico&#44; pulmonar y digestivo&#41; sin alteraciones&#46; Ante la sospecha de SS &#40;esclerodermia y MNIM&#41; se sustituye metotrexato por micofenolato&#44; manteniendo tacrolimus&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente permanece asintom&#225;tico&#44; salvo por la esclerosis cut&#225;nea que persiste estable&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consideramos excepcional este caso por la dificultad de afrontar el pron&#243;stico y tratamiento de una entidad tan infrecuente&#44; m&#225;s a&#250;n cuando existen complicaciones con compromiso vital como la afectaci&#243;n cardiaca&#46; Aunque esta se describe en la MNIM&#44; ha sido reportada en formas anti-SRP&#43;&#44; no as&#237; en las seronegativas&#46; Por ello&#44; es fundamental evaluar dicha afectaci&#243;n al comienzo y durante el seguimiento&#44; ya que se puede presentar en cualquier momento evolutivo&#44; sin asociar necesariamente debilidad de musculatura perif&#233;rica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; la aparici&#243;n de lesiones cut&#225;neas esclerodermiformes oblig&#243; a replantear el diagn&#243;stico inicial por el de SS con miopericarditis&#44; dada la mayor frecuencia de afectaci&#243;n mioc&#225;rdica reportada en estos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; a&#250;n sin perfil de autoanticuerpos compatible&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La combinaci&#243;n de corticoides&#44; IGIV y metotrexato suele emplearse como tratamiento de primera l&#237;nea&#44; aunque no existe consenso&#46; Sin embargo&#44; la debilidad en la MNIM suele ser&#44; comparativamente con otras MII&#44; m&#225;s persistente y resistente al tratamiento&#44; obligando en ocasiones a emplear combinaciones de f&#225;rmacos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#44; como ocurri&#243; en nuestro paciente&#46; En estos casos tacrolimus&#44; micofenolato&#44; azatioprina&#44; ciclosporina o ciclofosfamida podr&#237;an valorarse como tratamientos de segunda l&#237;nea&#44; reservando rituximab para casos con insuficiente respuesta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En caso de afectaci&#243;n cardiaca&#44; el soporte con inotr&#243;picos&#44; como levosimend&#225;n&#44; permite mantener una aceptable funci&#243;n mioc&#225;rdica en espera de alcanzar niveles terap&#233;uticos de los inmunomoduladores que conseguir&#225;n el control de la enfermedad&#46; Aunque no est&#225; establecida la duraci&#243;n del tratamiento&#44; la agresividad del cuadro obliga a plantear la posibilidad de mantenerlo indefinidamente&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col">Dermatomiositis&#47;dermatomiositis juvenil&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col">Polimiositis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Anti-SRP&#40;22-39&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Anti-HMGCR&#40;26-50&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Seronegativa&#40;25-40&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Debilidad muscular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Proximal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Proximal</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Distal &#40;flexores largos de los dedos&#44; extensores de rodilla&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Manifestaciones extramusculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Cut&#225;neas &#40;eritema en heliotropo&#44; p&#225;pulas de Gottron&#41;Disfagia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Disfagia&#44; afectaci&#243;n pulmonar y card&#237;aca&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Infrecuentes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Frecuentes&#46;Asociaci&#243;n a conectivopat&#237;as y malignidad &#40;adultos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Infrecuentes &#40;salvo disfagia&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome antisintetasa&#58; enfermedad pulmonar intersticial&#44; manos de mec&#225;nico&#44; artritis&#44; s&#237;ndrome de Raynaud&#46;EsclerodermiaLupus eritematoso sist&#233;mico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Infrecuentes &#40;salvo disfagia&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Autoanticuerpos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">SRP&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">HMGCR&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Inespec&#237;ficos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Asociados a s&#237;ndrome antisintetasa&#58; Jo-1&#44; PL-7&#44; PL-12&#44; HA&#44; EJ&#44; KS&#44; Zo&#44; OJ&#46;Otros&#58; Ku&#44; Ro&#47;SS-S&#44; SS-B&#44; PM&#47;Scl&#44; U-snRNP&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Histolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Inflamaci&#243;n perimisial&#44; atrofia perifascicular&#44; dep&#243;sito de HLA-I y complemento en los capilares o sarcolema&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Intensa necrosis&#44; dep&#243;sito de HLA-I y complemento en los capilares o sarcolema</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Necrosis perifascicular&#44; dep&#243;sito de HLA-I y II en sarcolema&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">C&#233;lulas T CD8&#43; endomisiales&#44; HLA-I&#44; amiloide&#44; vacuolas&#44; tubulofilamentos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2024 Septiembre 523 46 569
2024 Agosto 461 81 542
2024 Julio 461 43 504
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