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Vol. 69. Núm. 2.
Páginas 181-182 (Agosto 2008)
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DOI: 10.1157/13124902
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Hernia diafragmática congénita asociada a secuestro pulmonar, quiste dermoide y duplicación intestinal
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F. Cáceresa,
Autor para correspondencia
fcaceres@hsjdbcn.org

Dr. F. Cáceres Aucatoma. Cirugía Pediátrica. Hospital Sant Joan de Déu. p.° Sant Joan de Déu, 2. 08950 Esplugues de Llobregat. Barcelona. España.
, M. Castañóna, J. Morenob, E. Gratacosc, J. Lerenaa, J.M. Ribóa
a Cirugía Pediátrica. Agrupació Sanitària Hospital Sant Joan de Déu-Clínic. Universitat de Barcelona. Barcelona. España. Presentado en el II Congreso Mundial de Cirugía Pediátrica (WOFAPS). Buenos Aires, 2007, como póster
b Neonatología. Agrupació Sanitària Hospital Sant Joan de Déu-Clínic. Universitat de Barcelona. Barcelona. España. Presentado en el II Congreso Mundial de Cirugía Pediátrica (WOFAPS). Buenos Aires, 2007, como póster
c Medicina Fetal. Agrupació Sanitària Hospital Sant Joan de Déu-Clínic. Universitat de Barcelona. Barcelona. España. Presentado en el II Congreso Mundial de Cirugía Pediátrica (WOFAPS). Buenos Aires, 2007, como póster
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La hernia diafragmática congénita (HDC) se presenta con una incidencia de 1/4.000 recién nacidos vivos. El índice de mortalidad es muy alto a pesar de los avances que incluyen el diagnóstico prenatal, la terapia fetal, la ventilación de alta frecuencia, el uso de óxido nítrico, la oxigenación de membrana extracorpórea, el uso de parches en la reparación, etc.1.

Se sabe que la supervivencia de las formas aisladas (60 %) es mejor que las que presentan malformaciones asociadas (30-35 %). Las malformaciones más frecuentes son las cardíacas (63 %), seguidas de las pulmonares (secuestro pulmonar), genitourinarias, defectos de tubo neural y cromosomopatías2.

Presentamos el caso de un recién nacido con un diagnóstico prenatal en el segundo trimestre de HDC con imagen sugestiva de secuestro pulmonar asociado (eco y resonancia magnética [RM] fetal). A las 26 semanas de gestación, con un índice área pulmonar/perímetro craneal (LHR, del inglés lung to head radio) de 0,75, se incluyó dentro del Protocolo del grupo europeo del tratamiento fetal de la hernia diafragmática. La oclusión traqueal se efectuó a las 29 semanas de gestación. El LHR a las 32 semanas fue de 2,12. A las 34 semanas se retiró el balón traqueal por fetoscopia. A las 38,2 semanas hubo parto eutócico, un recién nacido varón de 3.930g de peso y 52cm. de talla. El test de Apgar al minuto fue de 8, a los 5min fue de 9 y a los 10min fue de 9. Se llevó a cabo la reanimación en la sala de partos con intubación selectiva y traslado a unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN).

En la exploración física al ingreso destaca a la auscultación tonos cardíacos desplazados a la derecha y abdomen excavado. Se colocó una sonda vesical y nasogástrica. Se cataterizó la vena y la arteria umbilical para administrar analgesia y sedación (fentanilo), protección gástrica (ranitidina) y profilaxis antibiótica (ampicilina/gentamicina). La radiografía de tórax confirmó el diagnóstico de HDC izquierda. Con el paciente estabilizado después de las 24h de vida, se decide la intervención quirúrgica por abordaje subcostal izquierdo.

En el interior del defecto diafragmático encontramos: bazo, intestino delgado, intestino grueso y estómago. Adherido al diafragma hallamos un bazo ectópico de 3 × 1,5cm y tres tumoraciones: a) masa de 3 × 2,5cm en el interior de la lengüeta anterior del diafragma (fig. 1A); b) nódulo de 2cm subpleural paraaórtico izquierdo (fig. 1B), y c) masa de 1,4cm en el esófago distal (fig. 2). Se procede a la exéresis de las mismas, a la reparación del defecto diafragmático con placa de Gore-Tex®, la técnica antirreflujo y la apendicectomía.

Figura 1.

A) Secuestro pulmonar extralobar (SPL), en el interior del diafragma (D). B) Quiste dermoide mediastínico (QD).

(0,07MB).
Figura 2.

Duplicación esofágica (DE) situada a la entrada del estómago (E). Reparación del defecto diafragmático con placa de Gore-Tex®.

(0,06MB).

Dada la evolución hemodinámica favorable, se extuba a las 48h y se inicia la nutrición parenteral durante una semana y después la enteral. A los 15 días de la intervención es dado de alta. La anatomía patológica informó de lo siguiente: a) secuestro pulmonar extralobar; b) quiste dermoide mediastínico, y c) quiste mucoide tapizado por epitelio mucoide y ciliado (duplicación intestinal).

En la actualidad, el diagnóstico prenatal toma como indicadores de supervivencia la presencia o ausencia del hígado en el tórax y el LHR. El LHR inferior a 1 con el hígado en el tórax tiene un índice de mortalidad del 90 %. La oclusión traqueal fetoscópica con balón ha logrado aumentar la supervivencia de pacientes con muy mal pronóstico. En nuestro caso, el LHR a las 26 semanas fue de 0,75, que equivale al 48 % de supervivencia notificado en la bibliografía, y el LHR en la semana 32 aumentó a 2,12, lo que nos reporta el 73 % de supervivencia3.

Sabemos que los neonatos con HDC tienen una elevada morbimortalidad, que aumenta con la presencia de malformaciones asociadas1,2. En nuestro caso, además de una HDC se asociaron tres malformaciones. El secuestro pulmonar extralobar, según las series publicadas, se presenta entre el 3,75 y el 6,6%4–8 de los casos. Según Bagwell, las HDC con secuestro extralobar presentan una mayor incidencia de malformaciones asociadas (15-50 %)9.

Sólo existe un caso publicado en la bibliografía de duplicación intestinal y poliesplenia, que necesitó un segundo tiempo quirúrgico para su exéresis5. Queremos recalcar que a pesar del mal pronóstico inicial, la paciente presentó una evolución favorable que permitió su extubación a las 48h tras la cirugía, y que fue dada de alta de la UCIN a los 13 días.

Con respecto a los métodos de diagnóstico prenatal, éstos han demostrado tener una elevada sensibilidad y una baja especificidad10, como vemos en nuestro caso, en que se detectó la HDC y el secuestro pero no las otras malformaciones asociadas.

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