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Vol. 76. Núm. 1.
Páginas 47-48 (Enero 2012)
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Páginas 47-48 (Enero 2012)
Imágenes en pediatría
DOI: 10.1016/j.anpedi.2011.04.012
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Hiperqueratosis palmoplantar en lactante
Palmoplantar hyperkeratosis in an infant
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M.L. Martínez Martínez??
Autor para correspondencia
mlmartinezm@sescam.jccm.es

Autor para correspondencia.
, L.J. Pérez García, M.C. Martín De Hijas Santos, M.T. López Villaescusa, C. Faura Berruga
Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario, Albacete, España
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Lactante mujer, de un año de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que consulta por aparición progresiva de lesiones cutáneas a nivel palmoplantar. El cuadro se inició a la semana del nacimiento con discreto eritema en dicha localización que evolucionó progresivamente hacia placas hiperqueratósicas amarillentas, simétricas y confluentes. En el momento de la consulta presentaba una hiperqueratosis difusa palmoplantar bien delimitada por un borde eritematoso en los márgenes laterales de las manos y los pies, sin extensión a la superficie dorsal de estos (figs. 1 y 2). No presentaba manifestaciones sistémicas asociadas ni antecedentes familiares similares. Se realizó una biopsia de las lesiones con hallazgo de hiperqueratosis con acantosis y citólisis (fig. 3), diagnosticando el cuadro de queratodermia palmoplantar (QPP) epidermolítica de Vörner.

Figura 1.

Hiperqueratosis difusa y simétrica a nivel plantar. Se aprecia el borde eritematoso que delimita la piel normal y afecta a la cara lateral del pie.

(0,34MB).
Figura 2.

Hiperqueratosis a nivel palmar con aspecto de «piel sucia».

(0,27MB).
Figura 3.

En la imagen histológica se observa hiperqueratosis con acantosis, mostrando células epiteliales con citoplasmas disgregados y áreas claras, junto con gránulos de queratohialina (hematoxilina-eosina x40).

(0,76MB).

Las QPP representan un grupo heterogéneo de entidades caracterizadas por engrosamiento anormal de palmas y plantas1. Clínicamente, se pueden clasificar en difusa, focal y punctata. Las QPP pueden presentarse de manera aislada (QPP simple), en combinación con lesiones cutáneas en pelo, uñas, dientes y glándulas sudoríparas, incluidas las displasias ectodérmicas (QPP compleja) o asociadas a alteraciones en otros órganos como miocardiopatía, sordera y cáncer (QPP sindrómicas).

Nuestra paciente presenta una QPP epidermolítica de Vörner, variante de QPP difusa de tipo simple, es decir con afectación exclusiva de palmas y plantas sin compromiso de otros órganos. Se trata de un trastorno autosómico dominante debido a mutaciones en las queratinas K9/K1, aunque han sido descrito casos esporádicos2. Puede existir discreta hiperqueratosis en codos, rodillas y nudillos3, hiperhidrosis, fisuras e infecciones secundarias. El tratamiento incluye queratolíticos tópicos y retinoides por vía oral, aunque estos últimos aumentan la fragilidad epidérmica ante traumas mecánicos.

Bibliografía
[1]
P.H. Itin, S.K. Fistarol.
Palmoplantar keratodermas.
[2]
L. Requena, C. Schoendorff, E. Sanchez-Yus.
Hereditary epidermolytic palmoplantar keratoderma (Vórner type): report of a family and review of the literature.
Clin Exp Dermatol, 16 (1991), pp. 383-388
[3]
A. Codispoti, E. Colombo, L. Zocchi, V. Serra, G. Pertusi, G. Leigheb, et al.
Knuckle pads, in an epidermal palmoplantar keratoderma patient with Keratin 9 R163W transgrediens expression.
Eur J Dermatol, 19 (2009), pp. 114-118
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