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Vol. 71. Núm. 1.
Páginas 78-90 (Julio 2009)
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Hipersomnia idiopática. A propósito de un caso de una adolescente de 13 años
Idiopathic hypersomnia. A case presentation of a thirteen year-old adolescent
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M.. Tomás Vilaa, A.. Fernández Calatayudb, M.. Artés Figueresb, R.. Valdivieso Martínezc, E.. González Garcíac, M.J.. Benlloch Muncharazd
a Servicio de Neuropediatr??a, Hospital Francesc de Borja de Gand??a, Gand??a, Espa??a
b Servicio de Pediatr??a, Hospital Francesc de Borja de Gand??a, Gand??a, Espa??a
c Servicio de Neurofisiolog??a, Hospital Francesc de Borja de Gand??a, Gand??a, Espa??a
d Servicio de Pediatr??a, Hospital de Denia, Denia, Espa??a
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Sr. Editor:

La hipersomnia idiopática (HI) fue descrita por Bedric Roth1 en la segunda mitad del siglo XX como una entidad caracterizada por una somnolencia importante pero sin las características clínicas y neurofisiológicas propias de la narcolepsia.

La narcolepsia presenta como característica clínica más propia, además de la somnolencia, la cataplejía; electrofisiológicamente se caracteriza por una latencia media de sueño reducida y 2 o más inicios de sueño en REM (rapid-eye movement 'movimiento ocular rápido') en el test de latencias múltiples de sueño. Aquellos casos con características electrofisiológicas propias de la narcolepsia pero que no presentan cataplejía, se clasifican como narcolepsia sin cataplejía y, por último, aquellos casos de hipersomnia de origen central sin cataplejía con latencia media de sueño reducida pero con menos de 2 inicios de sueño en REM en el test de latencias se definen como HI2.

Esta última entidad está escasamente referenciada en la edad pediátrica a pesar de que en las series publicadas el inicio se presenta en la infancia y en la adolescencia en muchas ocasiones3,4. Por esto hemos considerado de interés la publicación de este caso de HI en una adolescente de 13 años.

La paciente consultó a la edad de 13 años por presentar episodios de sueño irreprimible. Cuando éstos se presentaban, la paciente sentía una necesidad imperiosa de sentarse o acostarse y dormir una siesta de 1 o 2h. No asociaba pérdida del tono postural, movimientos anormales ni ninguna otra sintomatología asociada. La adolescente confirmó que siempre había tenido tendencia a dormirse al ir en coche o al ver la televisión. Solía dormir 9 h diarias y, si le era posible, hacía siestas de 1 o 2h. El sueño no estaba fragmentado, no roncaba y ocasionalmente había presentado algún episodio de sonambulismo. No presentaba alucinaciones coincidentes con el inicio del sueño o el despertar, aunque sí contaba que al despertarse por la mañana estaba durante algunos segundos sin poder moverse.

La exploración física no aportó ningún dato de interés.

Se practicó una resonancia magnética cerebral que resultó normal. El líquido cefalorraquídeo (LCR) y el perfil metabólico con amonio y aminoácidos en sangre y orina también fueron normales. La polisomnografía nocturna fue normal y en el test de latencias múltiples de sueño, la latencia media de sueño fue de 2,4min en las 5 siestas y el inicio en fase REM en solamente una de éstas. Con estos datos se llegó al diagnóstico de HI. La hipocretina en el LCR no se pudo realizar y no presentó el DQB1*0602 en el sistema de antígenos de histocompatibilidad.

En la evolución de esta paciente aparecieron conductas automáticas, consistentes en la repetición de sonidos ambientales producidos mientras estaba durmiendo, habla inconexa o bloqueo del habla, que se presentaban fundamentalmente si se la estimulaba para que no se durmiera o si se la intentaba despertar cuando estaba dormida.

Se inició tratamiento con modafinilo, pero se tuvo que retirar por la aparición de palpitaciones que desaparecieron al retirar esta medicación. Actualmente está recibiendo tratamiento con metilfenidato con aceptables resultados aunque con algún episodio aislado de sueño irreprimible y conductas automáticas.

La HI es una entidad claramente definida en la actualidad y contemplada en la segunda edición de la clasificación internacional de los trastornos del sueño5. Se desconoce la prevalencia de esta enfermedad, aunque se calcula que es de un 10 a un 15% de la narcolepsia. Por tanto, si para esta última entidad se dan cifras de prevalencia de 0,05 al 0,1%, la prevalencia de la HI estaría entre un 0,005 y un 0,01%6, aunque hay autores que presentan en sus series cifras más elevadas4,7. La edad de inicio en las 2 principales series estudiadas es de 16,6 ± 9,4 años4 y de 19 ± 8 años3. Es decir, que el inicio se sitúa en la infancia o en la adolescencia en muchos casos, por lo que consideramos que el pediatra debe conocer esta entidad. La etiología es desconocida aunque se han publicado casos secundarios a infecciones víricas y a traumatismos craneoencefálicos3. Un aspecto de interés en la evolución es la aparición de conductas automáticas. Estas conductas están descritas tanto en la narcolepsia como en la HI, aunque son mucho más frecuentes en la primera entidad8,9. En nuestro caso nos planteamos el diagnóstico diferencial con crisis parciales no convulsivas, que se descartaron tras practicar un registro electroencefalográfico durante uno de los episodios.

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