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Vol. 72. Núm. 2.
Páginas 161-162 (Febrero 2010)
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Las múltiples caras de la sarcoidosis pediátrica: la inmunodeficiencia variable común como causa subyacente
The many faces of paediatric sarcoidosis: The common variable immunodeficiency as an underlying cause
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L.I. González-Granado
Unidad Inmunodeficiencias, Hospital 12 de Octubre, Madrid, España
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Sr. Editor:

En relación con la carta publicada “Sarcoidosis: forma sistémica en un niño de 4 años”1, me gustaría agradecer la aportación de los autores al conocimiento de la sarcoidosis pediátrica.

Sin embargo, me gustaría destacar la ausencia de la determinación de inmunoglobulina G en este paciente. La sarcoidosis pediátrica supone una enfermedad con un diagnóstico diferencial amplio entre causas inflamatorias-autoinmunitarias, infecciosas o atribuibles a inmunodeficiencia primaria. Frecuentemente, el diagnóstico de inmunodeficiencia variable común se hace en edad pediátrica en vez de adulta. El subgrupo de peor pronóstico está representado por la variante granulomatosa de esta enfermedad2, que puede suponer hasta la tercera parte de los casos en pediatría. Ambas enfermedades se caracterizan por la presencia de granulomas no caseificantes en diferentes regiones: el pulmón2, el hígado3, el sistema nervioso central4, el ojo5 o la piel6. Además, los niveles de la enzima conversiva de angiotensina (ECA) son difíciles de interpretar por un doble motivo: los niveles de ECA están elevados basalmente en los niños respecto a los adultos7 y esta variante de la inmunodeficiencia variable común presenta niveles elevados de ECA. El diagnóstico de esta enfermedad conlleva el cumplimiento de 3 criterios, como establece la Sociedad Europea de Inmunodeficiencias Primarias: ser mayor de 2 años, ausencia de isohemaglutininas/respuesta a vacunas y exclusión de otras causas de hipogammaglobulinemia (fundamentalmente fármacos —cabe destacar antiepilépticos y esteroides—, pérdidas por heces u orina y otras enfermedades asociadas —sindrómicas o por hipercatabolismo del receptor de la inmunoglobulina—)8. Estos pacientes, por el riesgo infeccioso y la prevención del desarrollo de enfermedad pulmonar crónica, requieren del tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas, ya sea por vía intravenosa o subcutánea.

Por tanto, sería conveniente descartar la presencia de hipogammaglobulinemia en todo paciente con diagnóstico de sarcoidosis antes de iniciar el tratamiento esteroideo.

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